دكتر كاظم آملی؛ متخصص بیماری‌های داخلی(ریه)، عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشكی تهران
پاتولوژی
ساركوییدوز از نظر بافتی با ایجاد گرانولم مشخص می‌شود. اصطلاح گرانولم از یك واژه لاتین یعنی گرانوم مشتق می‌شود كه به معنای «دانه» است. گرانولمهای ساركوییدوز مشخص و متراكم هستند و در آنها كازئوم یافت نمی‌شود ولی ممكن است كمی نكروز فوكال و فیبرینوئید و انعقادی (coagulative)در مركز آنها دیده شود.
این گرانولم‌ها به طور عمده از سلول‌های اپی‌تلیوئید تشكیل شده‌اند و ممكن است در هم ادغام شوند و سلول‌های عظیم چند هسته‌ای ایجاد كنند كه در داخل سیتوپلاسم آنها ساختمان‌هایی از جمله اجسام كریستالین و اجسام شومن و اجسام ستاره مانند دیده می‌شود؛اجسام شومن به شكل صدف‌های خوراكی به صورت گرد یا بیضی، به اندازه‌های مختلف از طول یك گلبول قرمز گرفته تا اجسام 100 میكرونی، دارای تیغه‌های متحدالمركز و محتوی پروتئین و كلسیم و آهن هستند اما اختصاص به ساركوییدوز ندارند، چنانچه در سایر بیماری‌های گرانولوماتو از جمله بریلیوز نیز دیده میشوند.
محققین ژاپنی به نام موچیزوكی و همكارانش در برونش‌های بزرگ در منطقه tunica propria در زیر مخاط برونش بیماران مبتلا به ساركوییدوز اجسامی متراكم با لایه‌های متحدالمركز یافته‌اند به قطر 2/0 تا 8/1 میكرون كه شاید یك مرحله قبلی از اجسام شومن باشند. اجسام آستروئید از یك توده مركزی به قطر تقریبی 2 تا 3 میكرون تشكیل شده‌اند كه از آنها استطاله‌های زیادی منشعب می‌شود.
این اجسام در سایر بیماری‌های گرانولوماتو نیز دیده میشوند. اجسام كریستالین به قطر 1 تا 20 میكرون هستند و از كربنات كلسیم و آهن تشكیل شده‌اند و در نور پولاریزه birefringent میشوند. لنفوسیت‌های CD4+ بیشتر در مركز گرانولم و لنفوسیت‌های CD8+ بیشتر در اطراف گرانولم قرار می‌گیرند. تعدادی از سلول‌های CD4+ لنفوسیت‌های حافظه‌اند. د
ر اطراف گرانولم‌ها فیبر و بلاست‌ها نیز دیده میشوند كه در جریان ایجاد فیبروز نقش دارند. تغییرات فیبر و تیك از محیط گرانولم شروع می‌شود و به درون آن راه می‌یابد تا به بافت هیالین و فیبرو منجر شود. گرانولم‌ها در اطراف مجاری لنفاتیك قرار دارند و در هر جای بدن ممكن است دیده شوند از جمله در داخل قفسه سینه و در غدد هیل (ناف) ریه‌ها و غدد مدیاستن و پرده جنب و پارانشیم ریه، به خصوص در امتداد دسته‌های برنكو و اسكولر، به این جهت بیوپس از بافت اطراف برونش (ترانس برونكیال)، هنگام برنكوسكپی، گرانولمهای مزبور را در دسترس قرار می‌دهد و این روش برای بیوپسی نتایج مثبت زیادی فراهم می‌كند (TBLB).
در هنگام برنكوسكوپی ندول‌های ساركوییدوز در سطح و در زیر بافت اپی‌تلیال برونش ممكن است، دیده شوند و از آنها نمونه گرفته می‌شود. گرانولم‌ها معمولا در چند عضو دیده میشوند و منحصر به ریه نیستند. در بافت ریه معمولا دو طرفی هستند و در اكثر موارد با لنفادنوپاتی ناف ریه همراه‌اند مگر در مرحله 3 (Stage III) كه آدنوپاتی در این نواحی معمولا مشهود نیست اما در CT اسكن ممكن است، نمایان شود.
تشخیص افتراقی گرانولم ساركوییدوز
گرانولمهای ساركوییدوز ممكن است جذب شوند و یا به صورت غیرفعال باقی بمانند و یا به طرف فیبروز سیر كنند و به صورت اسكار در آیند. با پیشرفت بیماری و ایجاد فیبروز بافت ریه خراب می‌شود. كانون‌های كوچك و بزرگ در پارانشیم ریه كه آسیب دیده‌اند راه‌‌هایی هوایی را تخریب میكنند و برنشكتازی ایجاد می‌شود. در پارانشیم ریه حفره‌های بزرگ ممكن است تشكیل شود و در درون آنها قارچ‌ها به خصوص آسپرژیلوس رشد كند و هموپتیزی‌های مكرر و كشنده بروز نماید. گرانولم‌ها فقط به ساركوییدوز اختصاص ندارند و در بسیاری از بیماری‌های عفونی و غیرعفونی و در موارد جسم خارجی ایجاد میشوند.
به این جهت یافت گرانولم به تنهایی برای تشخیص قطعی ساركوییدوز كافی نیست ولی پشتوانه تشخیص به شمار می‌رود. یك اشكال شایع تشخیص افتراقی گرانولم ساركوییدوز از گرانولم سل است كه در سرنوشت بیمار و تصمیم به درمان اختصاصی نقش حیاتی دارد. گرانولمهای سلی در مراحل نخستین تشكیل خود كاملا شبیه گرانولمهای ساركوییدوز هستند و در مراحل بعدی است كه دچار نكروز با كازئوم میشوند و در میان آنها باسیل سل را می‌توان در امتحان مستقیم و كشت پیدا كرد. این دو بیماری باید با آزمون‌های تكمیلی از هم تشخیص داده شوند.
بنابراین وقتی گرانولم بدون كازئوم دیده شود به علت وفور سل بیشتر حاكی از سل می‌تواند باشد( نه ساركوییدوز). گرانولم‌ها در مجاری لنفی كه بافت سرطانی را زه‌كشی میكنند نیز دیده میشوند ( همچنین در بیماری هوجكین و لنفوم‌های غیرهوجكینی). این یافته‌ها را واكنش ساركوئید می‌نامند. در برخی موارد گرانولمهای بدون علت واضح یافت میشوند كه آنها را لزیون‌های گرانولومی بااهمیت نامعلوم نامیده‌اند (GLUS) كه گاهی ممكن است با تب و بزرگی كبد و طحال نیز همراه باشند.
این نكته را باید تاكید كرد كه گرانولم ساركوییدوز برخلاف گرانولمهای عفونی (سل و قارچ) معمولا نكروز ندارد ولی در مواردی در میان آنها نكروز بدون كازئوم به مقدار كم دیده می‌شود. پاتولوژیست با تجربه می‌تواند نكروز خفیف ساركوییدوز از كازئوم سل را تشخیص دهد. در ضایعات پیشرفته و طولانی ساركوییدوز در بافت نكروز بدون كازئوم ممكن است كلسیفیكاسیون ایجاد و علاوه بر هیستولوژی در رادیوگرافی نیز آشكار شود.
