این الگو شامل دستجات تتای آمیخته با امواج نوك‌تیز است كه اغلب متناوبا در یك طرف بروز می‌كنند و پاسخی به محرك‌ها نشان نمی‌دهند و در خواب یا بیداری آشكار شده و می‌تواند تا 12 روز پس از برطرف شدن حملات صرعی ادامه داشته باشد. چنین نواری اختصاصی نیست.
زیرا در هیپوكالسمی، مننژیت، خونریزی تخت عنكبوتیه و تشنج‌های خوش‌خیم فامیلیال نوزادی هم بروز می‌كنند. EEG در حین حمله تخلیه‌های سوزنی و امواج آهسته موزون را در نواحی رولاندیك (و گاهی سایر مناطق) نشان می‌دهد.
حملات صرعی معمولا خودبه خود و بدون درمان برطرف می‌شوند. جهت كوتاه كردن و یا خاتمه دادن به صرع پایدار می‌توان از تزریق داخل وریدی فنی توئین یا بنزودیازپین استفاده كرد.
Early myoclonic encephalopathy
بیماری وحشتناك و نادر روزها و هفته‌های اول زندگی است كه معمولا روزهای اول زندگی شروع می‌شود. در 60 رصد موارد علایم قبل از روز دهم و به ندرت بعد از دوماهگی آشكار می‌شوند.
پسران و دختران یكسان مبتلا می‌شوند. از نظر بالینی با تریاد تشنج‌های سركش (1- ابتدا میوكلونی‌های نامنظم و ناپیوسته 2- سپس حملات صرعی كانونی 3- اسپاسم‌های شیرخوارگی كه معمولا 2 تا 4 ماه بعد بروز می‌كنند) مشخص می‌شود. تكامل سایكوموتور ممكن است از اول تولد غیرطبیعی باشد و یا به سرعت متوقف شده و پس‌رفت كند. هیپوتونی تنه‌ای، هیپرتنی اندام‌ها، حركات چرخشی چشم‌ها، دیسپنه، پاسچرهای اوپیستوتونیك و دسربره ممكن است برقرار شوند. در همه بیماران علایم دوطرفه پیرامیدال وجود دارد.
این سندرم مولتی فاكتوریال است. توراث اتوزومال، اختلالات متابولیك مادرزادی نظیر هیپرگلیسمی نان كتونیك و ضایعات مغزی از جمله هایپوكسی گزارش شده‌اند.
در بین حملات EEG دوره‌هایی از تخلیه‌های بلند دامنه نوك‌تیز، سوزنی و امواج آهسته (به مدت 1 الی 5 ثانیه) را نشان می‌دهد كه در بین آنها نوار مغزی برای 3 تا 10 ثانیه فاقد فعالیت فیزیولوژیك است (repetitive burst- suppression pattern). میوكلونی‌ها تظاهر الكتروانسفالوگرافیك ندارند و ممكن است بعد از برست‌ها آشكار شوند. 3-4 ماه پس از شروع بیماری، برست ساپرشن جای خود را به هیپس اریتمی اتیپیك یا امواج سوزنی چند كانونی می‌دهد.
نیمی از بیماران در هفته‌ها و ماه‌های اول فوت می‌كنند و بقیه دچار اختلال هوشی و عصبی شدید می‌شوند. ACTH و AEDs اثری ندارند. اثر vigabatrin و سایر داروهای ضدصرعی نامعلوم است. در صورت وجود هیپرگلیسمی نان كتونیك كاهش پروتئین رژیم و تجویز sodium benzoate به مقدار 120 میلی‌گرم به ازاء هر كیلو وزن در روز ممكن است موثر باشد.
Ohtahara syndrome
این سندرم شكل نادر و ناتوان‌كننده انسفالوپاتی شدید صرعی است كه عمدتا در حوالی روزهای اول زندگی شروع می‌شود. از نظر بالینی اسپاسم‌های تونیك و از نظر الكتروانسفالوگرافی Burst-suppression pattern حائز اهمیت هستند. نوار بیمار در خواب و بیداری ثابت است.
تشنج‌های تونیك معمولا به‌صورت خم شدن به جلو به مدت 1 تا 10 ثانیه است كه می‌تواند به صورت تكی و یا تكراری (10 تا 300 بار در 24 ساعت) باشد. یك‌سوم بیماران تشنج‌های كلونیك كانونی و یا نیمه بدن بروز می‌دهند. حملات تونیك كلونیك فراگیر (GTCS) استثنایی است. MRI معمولا ناهنجاری‌ها و مالفورماسیون‌های شدید تكامل مغزی را نشان می‌دهد. برست‌ها 10-45 ثانیه و ساپرشن 3-5 ثانیه طول می‌كشد. همزمان با اسپاسم‌های تونیك نوار حمله‌ای می‌تواند به صورت زیر باشد:
الف: از بین رفتن رگبار- فروداشت و غیر همزمانی منتشر.
ب: فراوان‌تر، منتشرتر و پردامنه‌تر شدن رگبار- فروداشت‌ها.
این سندرم سمپتوماتیك و یا احتمالا سمپتوماتیك است. ناهنجاری‌های تكامل مغزی شایع‌ترین علت است ولی سایر ضایعات مغزی نیز می‌توانند دخالت داشته باشند. درمان و پیش‌آگهی این سندرم مشابه انسفالوپاتی میوكلونیك زودرس است. درصورت دیسپلازی كانونی، جراحی می‌تواند مفید باشد.
نیمی از بیماران به‌زودی فوت می‌كنند. در افرادی كه زنده می‌مانند، ظرف چند ماه علایم كلینیكی و الكتروآنسفالوگرافی سندرم West و 2 تا 3 سال بعد سندروم لنوكس گاستو برقرار می‌شود.
برای خواندن بخش اول- صرع و سندرم‌های صرعی دوره نوزادی- اینجا كلیك كنید.
