زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

 دكتر مجید غفارپور؛ متخصص مغز و اعصاب؛ عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشكی تهران

این سندرم‌ها در چهار گروه زیر قرار می‌گیرند:

الف)‌ حالاتی كه همراه با حملات صرعی هستند(تشنج همراه با تب،تشنج‌های خوش‌خیم فامیلیال شیرخوراگی،تشنج‌های خوش‌خیم غیرفامیلی شیرخوارگی) ولی لزوما به معنای صرع نیستند.

ب)‌ سندرم اپی‌لپتیك ایدیوپاتیك(صرع میوكلونیك خوش‌خیم شیرخوارگی)

د) انسفالوپاتی‌های اپی‌لپتیك خاص كه در آن تخلیه‌های اپی‌لپتیفورم ممكن است در اختلال پیشرونده عملكرد مغزی دخالت داشته باشند.همچون سندرم west،سندرم Dravet (صرع میوكلونیك شدید شیرخوارگی).

ج) سایر سندرم‌های اپی‌لپتیك شدید(سندرم فلج نیمه بدن- تشنج نیمه بدن ،حملات كانونی مهاجر شیرخوارگی، صرع پایدار میوكلونی در انسفالوپاتی‌های غیر پیشرونده).

تشنج با تب

تشنج همراه تب، اختلال وابسته به سن و با زمینه ژنتیكی است كه همراه با تب حداقل 38 درجه بدون عفونت سیستم عصبی مركزی یا علل دیگر بروز می‌كند. كودكانی كه قبلا تشنج بدون تب داشته‌اند جزو این گروه قرار نمی‌گیرند. این تشنج بین 6 تا 60 ماهگی (با پیك 18-22 ماهگی) شروع می‌شود پسران را كمی بیشتر از دختران مبتلا می‌كند.

شیوع آن حدود 3 درصد و میزان بروز سالانه آن در كودكان 1-4 ساله حدود 460 درصد هزار است. 80 درصد تشنج‌ها به‌صورت حملات تونیك كلونیك فراگیر (GTCs)، 13 درصد تونیك، 3 درصد اتونیك و در 4 درصد موارد یك طرفه یا تشنج‌های تونیك كلونیك با شروع كانونی است. بسیاری از كودكان و بالغان مبتلا به صرع اولین حمله خود را به همگام تب بروز می‌دهند.

در 4/0 درصد موارد Todds paralysis و در 16 درصد موارد تشنج‌های تكراری در جریان همان بیماری تب‌دار گزارش شده‌اند. 40 درصد كودكان، به‌ویژه اگر تشنج تب‌دار در سال اول عمر باشد و یا در جریان بیماری كوتاه‌مدت با تب كم اتفاق افتد و یا سابقه فامیلی مثبت داشته باشند ،عود نشان می‌دهند.

 70 درصد تشنج‌های تب‌دار از نوع ساده هستند (GTCs كمتر از 15 دقیقه طول می‌كشد و در 24 ساعت آینده و یا در جریان همان بیماری تب‌دار عودی نشان نمی‌دهد). نوع complex زمانی است كه یكی یا بیشتر و یا تمامی حالات همچون تشنج بیش از 15 دقیقه طول بكشد (8 درصد)،تشنج در 24 ساعت تكرار شود (16 درصد)،تشنج كانونی یا یك طرفه باشد،وجود داشته باشد.Concordance rate در دوقلوهای تك‌تخمكی 70 درصد و دو تخمكی 20 درصد است.

از طرف دیگر كودكانی كه والدین آنها و یا خواهر یا برادرشان تب تشنجی داشته‌اند، 4-5 برابر بیشتر از جمعیت كل با تب دچار تشنج می‌شوند. از اینرو می‌توان گفت زمینه ژنتیكی بسیار مهم است ولی نحوه توارث مشخص نشده است. خطر ابتلا در صورت وجود دو یا بیشتر از عوامل خطرزای همچون سابقه فامیلی مثبت،‌ بستری بودن در دوران نوزادی به مدت بیشتر از 28 روز،‌ گزارش والدین مبنی بر تكامل آهسته وتب بالا،30 درصد است.

احتمال عود در موارد (اولین حمله تشنج قبل از ماه‌های 12-18، كوتاه بودن مدت زمان تب قبل از تشنج و یا پایین بودن درجه تب موقع تشنج،‌ سابقه فامیلی مثبت، وجود ناهنجاری عصبی یا تكاملی قبل از شروع F.C،  سابقه فامیلی مثبت  F.Cو همچنین Complex F.C بیشتر است. شایان ذكر است كه وجود یكی از فاكتورهای زیر 2 درصد و وجود دو یا بیشتر از آنها 10 درصد خطر ابتلاء به اپی‌لپسی را افزایش می‌دهد.

‌Complex F.C خطر ابتلا به اپی‌لپسی را بیشتر می‌كند. تقریبا 15 درصد مبتلایان به اپی‌لپسی سابقه F.C دارند ولی كمتر از 5 درصد كودكان مبتلا به F.C دچار اپی‌لپسی می‌شوند.

خطر ابتلاء به اپی‌لپسی در كودكانی كه دچار Simple F.C بدون فاكتورهای فوق می‌شوند، همانند كودكانی است كه تشنج تب‌دار نداشته‌اند؛تشنج همراه تب معمولا قرینه و منتشر است ولی ممكن است در یك طرف بارزتر شود.

طبق نظر Frantzen و همكارانش در یك‌سوم كودكانی كه F.C داشته‌اند در هفته اول بعد از تشنج فعالیت دلتای زیادی دیده می‌شود كه می‌تواند منتشر و یا محدود به نواحی پشت سری باشد. در Simple F.C این فعالیت پس از یك هفته از بین می‌رود. 19 درصدشان در نوار بیداری (یا بدون تحریك نوری) امواج سوزنی منتشر بروز می‌دهند...

برای خواندن بخش دوم- سندرم‌های صرعی اوایل كودكی- اینجا كلیك كنید.