به قلم : دکتر ابراهیم پیشیاره ، دکترای تخصصی علوم اعصاب شناختی
تحریریه زندگی آنلاین : آتاکسی نوعی عدم ایجاد هماهنگی عضلانی می باشد که می تواند بر گفتار فرد ، حرکات چشم ، توانایی بلع ، راه رفتن و حرکات ظریفی که به صورت ارادی توسط فرد انجام می شود تاثیر بگذارد. برخی از بیماری هایی که می توانند باعث بروز اتاکسی شوند : ام اس ، ضربه مغزی ، مصرف زیاد الکل ، سکته مغزی، فلج مغزی ، مشکلات ژنتیک و تومورها تاکسی همچنین اتاکسی می تواند ناشی از برخی مشکلات ایمنی و عفونت ها باشد .در ادامه انواع آتاکسی را در این مقاله به تفصیل شرح خواهیم داد.
آتاکسی چیست ؟
آتاکسی نوعی بیماری است که در اثر برخی عوامل ایجاد میشود و می‌تواند در هماهنگی گفتار و تعادل فرد تاثیر منفی بگذارد. اتاکسی می‌تواند به دلیل عوامل ژنتیکی در فرد از ابتدای تولد وجود داشته باشد و در برخی موارد نیز در اثر بیماری های نظیر سکته مغزی و تومورهای مغزی و یا ضربه سر افراد ممکن است در آینده دچار تاکسی شوند. آتاکسی معمولاً به طور ناگهانی شروع می شود و با گذشت زمان بدتر خواهد شد و در برخی مواقع نیز روند بیماری ثابت میماند این شروع و شدت بستگی به علت ایجاد آن دارد.
بیشتربخوانید:
سندروم کوتاهی گردن کودکان
انواع آتاکسی :
آتاکسی مخچه
آتاکسی مخچه ناشی از اختلال عملکرد مخچه در مغز است که باعث مشکلات ادراک حسی و اختلال در هماهنگی و کنترل حرکتی میشود.
آتاکسی مخچه معمولاً باعث ایجاد علائم عصبی زیر میشود :
لرزش و حرکت اضافی اندام خصوصاً هنگام تلاش برای انجام یک فعالیت
ناتوانی در تنظیم سرعت حرکات نیز از علائم آتاکسی مخچه ای میباشد
شدت آتاکسی مخچه ای به میزان سطح ضایعه مخچه بستگی دارد که می‌تواند به صورت یک طرفه و یا دو طرفه باشد
افراد اتاکسی مخچه ای معمولاً برای جبران مشکلات تعادلی خود در حالت ایستاده پاهای خود را به صورت عقب و جلو حرکت می دهند تا بتوانند تعادل خود را حفظ کنند
در آتاکسی مخچه ای لکنت زبان هم ممکن است دیده شود. وقتی که اتاکسی بر مخچه تاثیر می‌گذارد فرد در برنامه ریزی حرکتی دچار اختلال می گردد و هنگام انجام حرکات ارادی لرزش سر چشم و اندام دیده میشود همچنین ریتم و بلندی صدای افراد در حین تکلم نیز دچار اختلال می گردد.
انواع آتاکسی های مخچه ای
الف) آتاکسی های مادرزادی
در این بیماری ها معمولا مالفورماسیون (نقص ساختمانی) مخچه با یا بدون درگیری سایر ساختمان های مغز وجود دارد . اتیولوژی آن ها نامشخص است. انواع و علائم بالینی آتاکسی های مادرزادی عبارتند از:
آپلازی (عدم تشکیل) مخچه ای: این بیماران معمولا اختلال در تکاملی حرکتی دارند .
آپلازی ورمیس: علائم این بیماران ممکن است خفیف باشد، اختلال در حفظ تعادل تنه، مهم ترین شکایت آنهاست .
سندرم ژوبرت : یک بیماری اتوزوم مغلوب است. علایم آن به صورت حملات آپنه (توقف تنفس) و هیپرینه متناوب، حرکات چشمی غیر طبیعی، آتاکسی و عقب ماندگی ذهنی است.
هیپوپلازی مخچه: در این بیماری وقتی کودک شروع به راه رفتن می کند، دچار اختلال تعادل شده و به زمین می خورد .
مانورماسیون دندی ۔ واکر: در این بیماران آپلازی مخچه ای همراه با کیست بزرگ در حفره خلفی جمجمه وجود دارد. به طور کلی پروگنوز این بیماری ها معمولا خوب است مگر اینکه همراه با اختلالات دیگر عصبی باشند. بدین معنی که بروز هر یک به تنهایی معمولا پیشرونده نبوده و با حیات بیمار تضادی ندارد. در بسیاری موارد، به تدریج بیمار قادر خواهد بود که تا حدی تعادل خود را حفظ نماید.
معمولا برای این بیماری ها درمان خاصی وجود ندارد.
دکتر ناصر مهربان متخصص مغز و اعصاب، عضلات و ستون فقرات با استفاده از روش های تشخیصی و درمانی مجهز به بررسی بیماری ها می پردازد و از بروز عوارض زیاد جلوگیری می کند. جهت مشاوره با متخصص مغز و اعصاب خوب در تهران می توانید با شماره ۰۲۱۲۲۵۷۸۵۷۵ تماس بگیرید یا به آدرس اینستاگرام دکتر ناصر مهربان مراجعه کنید .
بیشتربخوانید:
سندروم پاهای بی‌قرار
ب) آتاکسی ژنتیک با توارث اتوزوم مغلوب
آتاکسی فردریش : در اثر تکرار نوکلئوتید سه تایی GAA ایجاد می شود . شروع بیماری معمولا بین سنین ۱۰ – ۱۵ سالگی است . اولین تظاهر بیماری معمولا به صورت اختلال حین راه رفتن و ایستادن است .
علائم دیگر آن شامل درگیری های اسکلتی و استخوانی، اختلال حس ارتعاش و موقعیت، کاهش رفلکس های عمقی- وتری در اندام تحتانی، وجود علامت بابنسکی و ضعف اندام ها می باشد. اختلال حرکتی چشم و اختلال تکلم نیز ممکن است دیده شود.
در تصویر برداری MRI آتروفی طناب نخاعی گردنی دیده می شود ولی در مخچه آتروفی واضحی مشهود نیست .
از لحاظ پیش آگهی معمولا بیماران ۱۰ – ۱۲ سال بعد از تشخیص وابسته به صندلی چرخدار می شوند سرویوال متوسط بیماری حدود ۳۵ سال است . درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد .
آتاکسی تلانژکتازی : یک بیماری چند سیستمی است که با اختلال تعادل پیشرونده به همراه هیپوتونی، نوروپاتی محیطی، کره آتتوزیس و آپراکسی اکولوموتور از ابتدای کودکی مشخص می شود. علائم دیگر شامل تلانژکتازی های پوستی ۔ چشمی، میزان بالای نئوپلازی، حساسیت به اشعه و عفونت های مکرراست.
آبتالیپوپروتئینمی : کودکان مبتلا به آبتالیپوپروتئینمی دچار برخی سندرم های نورولوژیک می شوند که شامل اختلال تعادل، ضعف اندام، کاهش رفلکس های عمقی، اختلال حس و دژنراسیون در شبکیه است.
اختلال تعادل همراه با کمبود ایزوله ویتامین E: این بیماری بسیار نادر بوده و علائم آن بسیار شبیه سندرم فردریش است. بیماران ممکن است با تجویز مقادیر بالای ویتامین E بهبودی قابل توجهی بیابند.
بیماری رفسام : بیماری نادری است. علائم آن شامل اختلال تعادل، نوروپاتی حسی – حرکتی، کری، آریتمی قلبی و تغییرات پوستی می باشد. درمان آن نیز رژیم غذایی با محتوای کم اسید فیتانیک است.
ج) آتاکسی های ژنتیک با توارث اتوزوم غالب
آتاکسی های نخاعی .مخچه ای (SCA): آتاکسی های نخاعی – مخچه ای از شناخته شده ترین علل وراثتی آتاکسی می باشند. تاکنون بیش از ۲۵ نوع مختلف از این نوع سندرم شناخته شده است. علائم این گروه از بیماری ها شامل اختلال تعادل، نوروپاتی، اختلال بلع، اختلال حرکات ساکادیک چشم، فلج چشمی لرزش اندام و عقب ماندگی ذهنی است. البته بسته به نوع این اختلالات، درگیری های متنوعی در هر نوع از SCA ها روی می دهد. درمان این بیماری ها شامل فیزیوتراپی و گفتاردرمانی است. متاسفانه بسیاری از بیماران ظرف مدت کوتاهی وابسته به صندلی چرخدار می شوند.
بیماری DRPLA: این بیماری نیز از دسته ی آتاکسی های ارثی با وراثت اتوزومال غالب است و شامل اختلال تعادل، اختلال تکلم و دمانس پیشرونده است. علائم دیگر شامل صرع میوکلونیک، انحراف چشم وحرکات غیرطبیعی بصورت کره و دیستونی می باشد.
۳- آتاکسی های اپیزودیک : از علل ارثی آتاکسی می باشند. درگیری نورولوژیک در این دسته بیماری ها، بیشتر به صورت حملات گذرای اختلال تعادل و اختلال تکلم بروز می کنند. اختلال تعادل ممکن است چند روز یا بیشتر به طول انجامد. بین حملات ممکن است اختلال تعادل خفیف و نیستاگموس چشمی باقی بماند.
بیشتربخوانید:
از اختلال "مانیا" چه می‌دانید؟
د) آتاکسی های اکتسابی
- آتاکسی های اکتسابی شایع ترین علل آتاکسی در بین بیماران می باشند و خود دارای طیف گسترده ای از اتیولوژی ها می باشد که شامل موارد ذیل است:
علل عروقی مغز:
الف) انفارکتوس قسمت لترال بصل النخاع (سندرم والنبرگ) : تظاهرات این بیماری شامل سرگیجه، تهوع، استفراغ، اختلال بلع، خشونت صدا و اختلال تعادل است. درمان آن همانند درمان سایر انواع سکته های مغزی است.
ب) انفارکتوس مخچه (استروک ایسکمیک) : اغلب سبب ایجاد اختلال تعادل، هیپوتونی اندام، سردرد، تهوع، استفراغ، سرگیجه، اختلال تکلم و فلج چشمی می گردد.
ج) خونریزی مخچه : مهم ترین علائم آن سرگیجه و اختلال تعادل است. به علت انسداد زودهنگام بطن چهارم، بیمار سریعا دچار افزایش فشار داخل مغز می شود که علائم بالینی آن شامل سردرد، تهوع، استفراغ و کاهش هوشیاری می باشد. در صورت بروز این علائم تخلیه هماتوم به روش جراحی به صورت اورژانس باید مد نظر قرار گیرد.
- علل توکسیک : مصرف الکل، داروهای ضد تشنج، جیوه، ۵- فلورواوراسیل، سیتوزین آرابینوزید و لیتیوم همگی می توانند باعث آتاکسی گردند. با قطع دارو بیمار نیز بهبود می یابد هر چند که ممکن است ماه ها به طول انجامد .
- علل نئوپلاستیک فشارنده: برخی تومورهای مغزی با فشار روی مخچه و یا درگیری ساختاری مخچه می توانند سبب آتاکسی مخچه ای گردند که در بین مهم ترین آنها می توان به گلیوم، اپاندیموم، مننژیوم و یا کارسینوماتوز مننژیال اشاره نمود. ابنورمالیتی جانکشن کرانیوسرویکال نیز می تواند به علت درگیری ساختارهای مخچه ای سبب عدم تعادل گردد.
- علل وابسته به ایمنی : برخی بیماری های وابسته به ایمنی می توانند با درگیری ساختار مخچه و یا با ایجاد آنتی بادی سبب آتاکسی شوند که در بین آنها می توان به بیماری MS ، سندرمهای پارانئوپلاستیک و سلیاک اشاره نمود.
- کمبود تغذیه ای : برخی کمبودهای تغذیه ای از علل آتاکسی مخچه هستند که در بین آنها می توان به کمبود ویتامین های ۱B و B12 و ویتامین E اشاره کرد.
- انسفالوپاتی ورنیکه : این بیماری نیز بیشتر به علت نقص ویتامین B1 در الکلی های مزمن ایجاد می گردد و تریاد معروف آن شامل اختلال تعادل، فلج چشمی و گیجی است. سایر یافته های آن شامل فراموشی، نیستاگموس چشمی و نبودن رفلکس آشیل است. درمان آن شامل تجویز داخل وریدی تیامین می باشد .
- علل عفونی مانند بیماری کرو تزفلد جاکوب، آتاکسی حاد مخچه ای کودکان، ایدز و انسفالیت بیکر استاف نیز از علل ایجاد آتاکسی مخچه ای در سنین مختلف می باشند .
- هیپوتیروییدی نیز در برخی موارد از علل ایجاد آتاکسی است.
آتاکسی حسی
ین نوع از اتاکسی به دلیل از بین رفتن اعصاب حسی محیطی ایجاد می شود در این نوع اتاکسی فرد نسبت به موقعیت اعضای بدن خود نا آگاه می شود لذا آگاهی از وضعیت بدن خود را در شرایط مختلف فیزیکی از دست میدهد.
در اتاکسی حسی راه رفتن با پاهای باز انجام میشود و راه رفتن پاشنه و پنجه رعایت نمیشود و صدای شالاپ شولوپ در راه رفتن در اتاکسی حسی به همین دلیل میباشد.
علل آتاکسی حسی
- گرفتاری اعصاب محیطی: گیلن باره، CIDP ، کمبود ویتامین B12 ، کمبود ویتامین B1
- درگیری ریشه های حسی نخاع و گانگلیون حسی آن: بیماری شوگرن، مسمومیت با جیوه.
- اختلال در ستون خلفی نخاع (مسیر فیبرهای حسی وضعیت(: کمبود ویتامین B12 ، سیفیلیس، تومورهای نخاعی، MS ، آبسه، انفارکت نخاعی .
در این موارد همراه با اصلاح عامل زمینه ای (چنانچه مانند کمبود ویتامین B12 قابل اصلاح باشد)، آتا کسی به تدریج بهبود خواهد یافت .
آتاکسی وستیبولار
سرگیجه از علائم بارز آتاکسی وستیبولار سرگیجه است ،این نوع انتاکسی بر سیستم دهلیزی گوش تاثیر می گذاردکه در شنوایی نقش عمده ای دارد و می‌تواند ناشی از آسیب عصب گوش داخلی باشد در موارد حاد می تواند منجر به موارد زیر شود:
سرگیجه ،حالت تهوع و استفراغ و در موارد مزمن به صورت دو طرفه فرد را درگیر میکند و فرد نوعی ناپایداری و عدم تعادل را تجربه می کند.
علائم آتاکسی وستیبولار :
علایم آتاکسی وستیبولار متفاوت است و به نوع و شدت اتاکسی و سن شروع بستگی دارد
اگر اتاکسی به دلیل مشکلات ژنتیکی ایجاد شود می توان از بدو تولد وجود داشته باشد و اگر به دلیل آسیب دیدگی یا مشکلات ثانویه باشد ممکن است علائم در هر سنی ایجاد شود در بعضی موارد علائم بهبود می یابند
علائم اولیه شامل موارد زیر است :
مشکلات گفتاری از قبیل گفت آرام و آهسته و مشکل در تولید صدا ،کنترل صدا و ریتم صدا به مرور زمان ممکن است علائم دیگری نیز در اتاکسی وستیبولار ظاهر شود مانند مشکل بلع که می‌تواند منجر به خفگی شود .
لرزش زیاد و نیستاگموس و حرکات لرزشی در چشم (یک حرکت تکراری و ریتمیک در چشم به صورت عمودی و افقی و یا دارای دایره ایجاد می شود)
آتاکسی فریدریش
مهمترین علامت آتاکسی فردریش انحنای ستون فقرات یا اسکولیوز در ستون مهره ها می باشد . برخی از علائم دیگر اتاکسی فردریش دیابت و مشکلات قلبی است و همچنین عوارضی نظیر مشکلات چشم و گوش نیز ممکن است ایجاد شود، فرد مبتلا به آتاکسی فردریش در طول زندگی نیاز به حمایت کامل دارد .
در صورتی که اتاکسی ناشی از یک بیماری اولیه مانند سکته مغزی یا فلج مغزی باشد معمولاً با گذشت زمان این نوع تاکسی بهتر میشود و ممکن است در نهایت کاملا از بین برود .
