دکترمژگانهاشمیه؛ فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان
تظاهرات بالینی
لنفادنوپاتی: معمولا این بیماران بالنفادنوپاتی سوپراکلاویکولار یا گردنی مراجعه میکنند. معمولا این لنف نودها در مقایسه با لنف نودهای التهابی سفتتر هستند، قوام لاستیکی دارندو در صورتی که رشد سریع پیدا کند، ممکن است در لمس دردناک باشند. در بیماران درجاتی از درگیری مدیاستن وجود دارد که میتواند سبب بروز سرفه غیر پروداکتیو در اثر کمپرسون تراشه یا برونش شود.
رادیوگرافی قفسه صدری رخ و نیم رخ به منظور نمایش لنفادنوپاتی مدیاستن در این بیماران هرچه زودتر باید انجام شود. در شیرخواران کوچک گاهی افتراق لنفادنوپاتی مدیاستن از تیموس کار مشکلی میباشد. درگیری اولیه بیماری در ناحیه تحتانی دیافراگم معمولا نادر و فقط در 3% بیماران اتفاق میافتد.
نشانههای سیستمیک: علايم غیر اختصاصی سیستمیک شامل خستگی، بی اشتهایی و کاهش وزن میباشد. سه علامت اختصاصی سیستمیک که با پیش آگهی بیماری در ارتباط هستند شامل ؛ تب توجیه نشده (دمای بالای 38 درجه سانتیگراد دهانی)، کاهش وزن به میزان 10% در طی 6 ماه گذشته و تعریق شبانه میباشد.
سمپتوم دیگری که نسبتا شایع است ولی با پروگنوز بیماری در ارتباط نمیباشد، خارش است. یکی از سمپتومهای شایع در این بیماری سندرم درد ناشی از مصرف الکل است. در این حالت در عرض چند دقیقه پس از مصرف الکل، درد شدیدی در محل بزرگ شدن غدد لنفاوی حس میشود.
یافتههای آزمایشگاهی
شاخصهای هماتولوژیک و بیوشیمی خون معمولا نمایانگر تغییرات غیراختصاصی هستند. اختلالات خون محیطی شامل لوکوسیتوز نوتروفیلیک، لنفوپنی، ائوزینوفیلی و مونوسیتوز میباشد. در شروع بیماری معمولا شمارش مطلق لنفوسیتها در کودکان در محدوده نرمال است ولی در بالغان مبتلا به بیماری پیشرفته لنفوپنی مشاهده میشود.
آنمی معمولا در مراحل پیشرفته بیماری مشاهده میشود و معمولا در اثر اختلال در موبیلیزاسیون ذخایر آهن ایجاد میشود. آنمیهمولیتیکی که در جریان بیماری هوچکین مشاهده میشود، معمولا همراه با تست کومبس مثبت است. بیماریهای اتوایمیون متعددی همراه با بیماری هوچکین مشاهده میشود که شامل سندروم نفروتیک، آنمیهمولیتیک اتوایمیون، نوتروپی اتوایمیون و ITP است.
معمولا ESR و سطح مس سرم و فریتین سرم در این بیماران افزایش یافته است. پروتئینC- reactive یکی دیگر از راکتانهای فاز حاد است که در کبد تولید میشود و به عنوان یک شاخص تشخیصی و همچنین پروگنوستیک در بیماری هوچکین و بیماری سیستم قلبی عروقی کاربرد دارد.
یافتههای ایمونولوژیک: در بیماران درمان نشده، معمولا سیتوتوکسیسیته سلولهای Natural killerکاهش مییابد. همچنین ازدیاد حساسیت نسبت به لنفوسیتهای Tساپرسور، سبب اختلال در ایمنی سلولها میشود. بعد از درمان، ممکن است موقتا ایمونیته هومورال دچار اختلال گردد.
تشخیص افتراقی
هوچکین میبایستی از سایر علل التهابی لنفادنوپاتی، بخصوص آنهایی که دارای سیر کند و تدریجی هستند، مثل عفونت با مایکوباکتریومهای آتی پیک و توکسوپلاسموز، افتراق داده شود. لنفوم غیرهوچکینی هم میتواند، تظاهرات مشابه بیماری هوچکین را داشته باشد ولیکن سرعت رشد غدد لنفاوی در لنفوم غیرهوچکینی معمولا سریعتر از لنفوم هوچکینی است.
علاوه بر این در لنفوم غیرهوچکینی، معمولا سطح LDH و اسیداوریک افزا یش پیدا میکند. همچنین لنفادنوپاتی سرویکال موجود در هوچکین میبایستی از لنفادنوپاتیهای متاستاتیک سایر تومورها من جمله سارکومهای نسج نرم افتراق داده شود...
برای خواندن بخش دوم- بیماری هوچکین- اینجا کلیک کنید.