زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

درمان 

تصمیم‌گیری برای شروع درمان ITP براساس تعداد پلاكت، میزان خونریزی و روش زندگی بیمار است.

از آنجا كه خونریزی شدید با تعداد پلاكت بیش از 30000 در میلیمترمكعب خون ناشایع است، معمولاً درمان در مقادیر پلاكت كمتر از 30000 شروع می‌شود، در نتیجه بسیاری از بیماران نیاز به درمان ندارند، در سایر موارد اساس درمان‌های فعلی بر ممانعت از تخریب پلاكت‌های پوشیده از آنتی بادی با مهار فعالیت گیرنده‌های FC ماكروفاژها و كاهش تولید آنتی بادی است. 

كورتیكواستروئیدها اساس خط اول درمان را تشكیل می‌دهند و پردنیزولون در دوز روزانه mg/kg 2-1 در 50 تا 80 درصد موارد موثر است. ولی وقتی دوز دارو كاهش می‌یابد یا تجویز دارو متوقف می‌شود تنها در 10 تا 30 درصد موارد بهبودی تداوم می‌یابد.

بعضی مراجع خبر از تأثیر بهتر Dexametasone می‌دهند. در موارد خونریزی فعال و نیاز سریع به افزایش تعداد پلاكت از ایمونوگلوبین وریدی (IV IG) در دوز gr/kg 1 به مدت 1 تا 3 روز به همراه متیل پردنیزولون در دوز mg/kg 40- 20 استفاده می‌شود.

در موارد خونریزی كشنده تزریق پلاكت و طحال‌برداری انجام می‌شود.  داروی دیگری كه در خط اول درمان در بیماران با گروه خون Rh مثبت و بخصوص در كودكان یا موارد منبع مصرف استروئید، استفاده می‌شود Anti D یا روگام در مقدار mg/kg 70- 50 است.

درمان سنتی موارد عدم پاسخ به استروئید یا عود به دنبال قطع یا كاهش دوز استروئید، طحال‌برداری است. این درمان در بیش از دوسوم موارد منجر به پاسخ كامل یا نسبی می‌گردد. اگرچه در 15 تا 25 درصد موارد، عود در طی چند سال رخ می‌دهد.

خطری كه بیماران طحال‌برداری شده را تهدید می‌كند، بروز عفونت‌های باكتریال است. ضروری است 2 تا 6 هفته؟ از طحال‌برداری واكسن پنوموكوك، هموفیلوس و بسته به مورد، مننگوكوك تزریق شود. 

ITP مزمن مقاوم  

اگر بیماری بعد از 6 تا 12 ماه درمان استاندارد همچنان فعال باشد و تعداد پلاكت كمتر از 000/30 در میكرولیتر باشد، مقاوم به درمان خوانده می‌شود. داروهای مختلف به تنهایی یا به همراه هم، در درمان این بیماران به كار رفته است. 

داروهای مورد استفاده در خط سوم درمان در سه گروه اصلی قرار می‌گیرند: گروه اول شامل داروهایی است كه از شناسایی و تخریب پلاكت‌های پوشیده از آنتی بادی توسط ماكروفاژها جلوگیری می‌كنند. آلكالوئیدهای وینكا، آندروژن‌ها بخصوص دانازول، داپسون، كلشی سین، روگام و IV IG جزء این گروه داروها هستند.

گروه دوم داروهای مهار كننده ایمنی هستند: داروهای ستیوتوكسیك شامل آزاتیوپرین و سیكلوفسفامید، داروهای غیرستیوتوكسیك شامل سیكلوسپورین و mycophenolate mofetil در این گروه قرار می‌گیرند.

داروی دیگر در این گروه آنتی بادی ضد CD20 است.گزارشات متعدد از تاثیر Rituximab در درمانITP مقاوم، چاپ شده است. این دارو در هر دو گروه ITP بچه‌ها و بزرگسالان موثر است. به نظر می‌رسد مكانیسم اثر دارو حذف لنفوسیت‌های B ضروری برای تولید آنتی بادی باشد.

با توجه به مشاهده پاسخ زود رس طی هفته درمان با این دارو، احتمال دارد دارو سبب بلوك رسپتور FC هم بشود.گروه دیگری از داروهای جدید كه طی 10 سال گذشته در درمان ترومبوستیوپنی مطرح شده‌اند، مواد محرك تولید پلاكت (Thrombopoietic agents) هستند.  

درمان‌های دیگری كه به ندرت در درمان ITP به كار می‌رود پلاسما فرز (تعویض پلاسما) و پیوند خون یا مغز استخوان است. 

به نظر می‌رسد در آینده، درمان ITP، شكل اختصاصی‌تری به خود خواهد گرفت و براساس مكانیسم‌های پاتوژنیك بیماری و با همكاری فعال تحقیقات آزمایشگاهی و بالینی متحول خواهد شد. بخصوص آنتی بادی ضد CD20 و داروهای محرك تولید پلاكت جای مشخص در درمان خواهند یافت.  

برای خواندن بخش اول - پورپورای ترومبوستیوپنیك ایمیون - اینجا کلیک کنید.