تشنجات نیمه بدن (تكان‌های كلونیك) یك مرتبه در كودك تب‌دار (اغلب به‌علت عفونت سیستم عصبی مركزی مثل ویروس هرپس ساده) شروع می‌شوند. این تشنجات در صورت عدم درمان مناسب ممكن است ساعت‌ها و روزها ادامه پیدا كنند و اگر خیلی طولانی باشد، می‌توانند به طرف مقابل نیز كشیده شوند و یا به ندرت سمت خود را عوض كنند.
به دنبال تشنج در همه بیمارانی كه تشنج آنها بیش از هفت روز طول بكشد همی پلژی شدید برقرار می‌شود كه در 80 درصد موارد برای همیشه باقی می‌ماند. صورت همیشه گرفتار می‌شود و در گرفتاری نیمكره غالب، آفازی نیز بروز می‌كند.
اتیولوژی: معمولا در جریان بیماری تب‌دار اتفاق می‌‌افتد. موارد كمی نیز علل واسكولرو یا ترومایی دارند. انواع ایدیوپاتیك نیز مكرر گزارش شده است.
پیش‌آگهی: پیش‌آگهی به علت آن و سرعت درمان تشنج بستگی دارد. در 80 درصد بیماران در طی 1 الی 5 سال تشنج‌های كانونی گیجگاهی، خارج از گیجگاه و یا چند كانونی برقرار می‌شوند و شكل كامل سندرم (HHES) ایجاد می‌شود. اغلب بیماران حملات تونیك كلونیك فراگیر و صرع پایدار تشنجی نیز نشان می‌دهند. تشنج‌ها معمولا مقاوم به درمان هستند. مشكل یادگیری احتمالا در همه بیماران وجود دارد.
نوار مغزی: نوار مغزی در مرحله حاد اهمیتی ندارد زیرا فقط تشنج بالینی را تایید می‌كند بدون اینكه سرنخی از علت را ارایه دهد. در حین حمله مخلوطی از فعالیت دلتای 2-3 هرتزی بلند سرنخی از علت را ارایه دهد. در حین حمله مخلوطی از فعالیت دلتای 2-3 هرتزی بلند دامنه موزون آمیخته با امواج سوزنی و نوك‌تیز، مجموعه‌های سوزنی موجی و فعالیت تند 10-12 هرتزی دوره‌ای مشاهده می‌شوند. امواج سوزنی در نیمكره مبتلا بارزتر و در لیدهای خلفی شاخص تر است. بین تكان‌های كلونیك و تخلیه‌های نوار مغزی ارتباط ثابتی وجود ندارند.
درمان: كنترل فوری تشنج‌ها فوریت طبی محسوب می‌شود. بنزودیازپین‌ها، (معمولا دیازپام یا لورازپام داخل وریدی) انتخاب اول است. درمان تب و بیش از هر چیز بیماری زمینه‌ای نیز اهمیت دارد. پس از برقرار شدن همی‌پلژی، كمك اندكی می‌توان كرد. همی سفركتومی ممكن است مفید باشد.
حملات صرعی كانونی مهاجر شیرخوارگی
این سندرم به‌طور متوسط در 3 ماهگی با حملات صرعی كانونی یا چند كانونی نسبتامداوم شروع می‌شود. حملات صرعی اغلب حركتی بوده و 1-10 ماه بعد افزایش پیدا می‌كنند. علت بیماری معلوم نشده است. در نوار مغزی حمله‌ای، تخلیه‌های گهگاهی مستقل از هم، از نواحی مختلف قشر مغزی ثبت می‌شوند كه در تشنجات بعدی تغییر محل می‌دهند.
تخلیه‌های نوار مغزی از نوع آلفا یا تتای موزون هستند. وضع منتال بیمار معمولا پسرفت پیدا كرده و همی‌پلژی و هیپوتونی شدید محوری برقرار می‌شوند. ظرف چند سالی بیماری فوت می‌كند. به ندرت تشنج‌ها كنترل شده و تكامل عادی مغز برقرار می‌شود. در دو موردی كه تشنج مقام داشته‌اند درمان باpotassium bromide موفق بوده است.
میوكلونی پایدار در انسفالوپاتی غیر پیشرونده
این سندرم جدید كه در حال تكوین است بین روز اول زندگی و پنج سالگی (دوره: 12 ماهگی) شروع می‌شود. مونث‌ها دو برار مذكرها مبتلا می‌شوند. از نظر بالینی استاتوس میوكلونی به‌صورت حملات دوره‌ای طولانی و تكراری است كه در آن مخلوطی از تكان‌های میوكلونیك و حملات ابسانس دیده می‌شود.
تكان‌ها غیرمنظم هستند اما موقع بروز ابسانس، منظم‌تر می‌شوند. در اغلب موارد تكان‌ها غیرمحسوس بوده و كودك آپاتیك و اتاكسیك به نظر می‌رسد. استاتوس میوكلونی ممكن است اولین تظاهر بیماری باشد ولی در عده‌ای تشنج‌های اولیه (حركتی كانونی، میوكلونیك، ابسانس، massive myoclonus) و به ندرت حملات كلونیك یك طرفه و یا منتشر بروز می‌كنند.
تشنج‌های اخیر در بعضی موارد فقط به هنگام بیماری تب‌دار آشكار می‌شوند. در خیلی از این كودكان سقوط‌های ناگهانی (به‌علت محو ناگهانی تونوس وضعیتی) همچنین میوكلونی و لرزش اینتشنال نیز وجود دارند.
اتیولوژی، درمان و پیش آگهی
50 درصد بیماری اختلال كروموزومی (4p-syndrome، Angelman syndrome) و بقیه انوكسی مغزی پره‌ناتال و یا اختلال مهاجرت نورونی دارند. هیپرگلیسمی نان كتوتیك نیز می‌تواند علایم كلینیكی و الكتروآنسفالوگرافیك مشابهی ایجاد كند. پیش‌آگهی این سندم خوب نیست زیرا هیپوتونی اولیه به سمت اختلالات منتال و عصبی پیشرفت می‌كند. هر چند با افزایش سن، میوكلونی بهبودی نشان می‌دهد اما بیمار به ندرت وضع طبیعی پیدا می‌كند. غیر از دیازپام كه میوكلونی را موقتا برطرف می‌كند، درمان موثری وجود ندارد.
برای خواندن بخش اول- سندرم‌های صرعی شیرخوارگی- اینجا کلیک کنید.
