زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

بررسی اختلالات رشد و درمان با هورمون رشد در کودکان

حفظ سلامت و آگاهی از رشد و تکامل طبیعی با ارزش‌ترین جنبه مراقبت از کودکان است. فرآیند رشد و تکامل ارتباط تنگاتنگی با یکدیگر دارند. رشد شامل افزایش وزن، قد، دور سر و تکامل شامل افزایش عملکرد فرآیندهای مرتبط با جنس و ذهن

(شامل مهارت‌های مربوط به حرکات خشن، حرکات ظریف و زبان) می باشد. در هر ویزیت سلامت، باید قد، وزن، دور سر (زیر 2 سال)، وضعیت بلوغ به درستی اندازه‌گیری شده و با مقادیر طبیعی آماری در نمودارهای رشد مقایسه شوند. اختلال رشد به وزن یا قد کمتر از صدک2 انحراف معیارازحد متوسط برای سن و جنس(درمقایسه با منحنی استاندارد رشد) و یا افت صدک وزن و  قد به صدک پائین‌تر در طول زمان (6 ماه تا 1 سال) اطلاق می‌شود.

رشد یک پروسه مولتی فاکتوریال است که به عوامل مختلف ژنتیک، تغذیه ، فعالیت فیزیکی و هورمون‌ها بستگی دارد. به بیان دیگر رشد قدی پس از تولد به هورمون‌های تیروئید، رشد، استروئیدهای جنسی، فاکتورهای رشد پاراکرین، سایتوکینها، میزان کالری دریافتی امینواسیدها، ویتامین‌ها (A+D) و فلزات کمیاب (Zinc) و شرایط عاطفی مناسب بستگی دارد.

اتیولوژی اختلالات رشد

علل عمده اختلال رشدی قدی به سه گروه: اولیه، ثانویه و ایدیوپاتیک تقسیم می‌شوند.

 علل اولیه عمدتاً شامل ابنورمالیتی سیستم اسکلتال (آکندروپلازی، هایپوکندروپلازی، استئوکندرودیسپلازی، ... )  ابنورمالیتی کوروموزومی (سندرم ترنر، سندرم داون ، ... )، اختلال رشد داخل رحمی (سندرم راسل سیلور، سندرم Seckel ، ...) می باشد.

 علل ثانویه شامل سو ء تغذیه (کواشیورکور، ماراسموس، کمبود آهن، روی...)، بیماری‌های سیستمیک و بیماری‌های اندوکرین می باشد.

 بیماری‌های سیستمیک عبارتند از: بیماری‌های سیستم گوارشی (سلیاک، کرون، سیستیک فیبروزیس پانکراس،...)، بیماری‌های مزمن کبدی، بیماری‌های مزمن کلیوی (سندرم فانکونی، اسیدوز توبولرکلیوی،...)، بیماری‌های مزمن قلب و ریه (PDA ، VSD، تترالوژی فالو،...)، بیماری‌های هماتولوژیک، بیماری‌های مزمن التهابی و دیابت ملیتوس می‌باشد. در بیماری‌های سیستمیک اغلب ابتدا بیمار دچار کاهش وزن می‌شود و در صورت مزمن شدن بیماری و عدم درمان، قد بیمار نیز کاهش می‌یابد.

 بیماری‌های آندوکرین عبارتند از:

هیپوتیروئیدیسم، هیپرکورتیزولیسم، کمبود هورمون رشد، پسودوهیپوپاراتیروئیدیسم، کمبود ویتامین D3 و ... .

علل ایدیوپاتیک شامل: کوتاه قدی ژنتیک و تأخیر رشد سرشتی است.

 کوتاه قدی ایدیوپاتیک: کودکانی که قد آنها بیشتر از 2 انحراف معیار زیر قد متوسط مربوط به سن و جنس آنها است. معاینه فیزیکی آنها نرمال است و شواهدی از سوء تغذیه، بیماری‌های سیستمیک، اختلال اندوکرین و ... وجود ندارد. آزمایش تحریکی هورمون رشد آنها نرمال است.

ارزیابی اختلالات رشد

ارزیابی کودکی که با کوتاهی قد مراجعه می نماید شامل گرفتن شرح حال کامل، شامل قد و وزن زمان تولد، سابقه بیماری مزمن، زمان شروع اختلال رشد، قد والدین و زمان بلوغ والدین می‌باشد.

 معاینه فیزیکی شامل اندازه گیری قد، وزن، دور سر ( در شیرخواران )، نسبت سگمان فوقانی به سگمان تحتانی، خصوصیات دیسمورفیک نشانگر سندرم خاص، علائم بیماری مزمن، بررسی مرحله بلوغ، معاینه عمومی و معاینه نورولوژیک است. در بیماران مبتلا به کمبود هورمون رشد وزن متناسب با سن، ولی قد کمتر از صدک 2 انحراف معیار کمتر از میانگین است. استخوان پیشانی برجسته و پل بینی فرو رفته است. فک پایین و گونه‌ها کودکانه و تکامل نیافته است. تناسب اندام ها مناسب است و ظاهر چاق و کوتاه قد دارند. هوش این کودکان نرمال است.

 پس از معاینات اولیه، مرحله بعد گرفتن رادیوگرافی دست چپ جهت بررسی سن استخوانی ضروری است.

 از نظر آزمایشگاهی ابتدا بیمار باید از نظر سوء تغذیه بیماریهای سیستمیک و سپس از نظر کمبود هورمون رشد بررسی شود . آزمایشات مورد نیاز در کودکان کوتاه قد شامل، CBC ، CRP ، الکترولیت‌ها، کلسیم، فسفر، آلکالن فسفاتاز، تست‌های فونکسیون کلیه، تیروئید، VBG می‌باشد. جهت بررسی از نظر هورمون رشد حتماً باید تست تحریکی استاندارد انجام شده و هورمون رشد در چندین نمونه خون اندازه‌گیری شود ( هورمون رشد بازال غیر اختصاصی است )

درمان اختلالات رشد:

در موارد اختلالات اسکلتی، درمان‌های کانسروایتو و ارتوپدی توصیه می‌شود. در موارد علل ثانویه، درمان بیماری اولیه انجام شود. در بیماران مبتلا به کوتاهی قد، قبل از شروع درمان با هورمون رشد، ابتدا باید از نظر دیسپلازی اسکلتی، سندرم‌ها، کوتاه قدی سرشتی، بیماری‌های مزمن و محرومیت عاطفی بررسی شود. تا سال 1995درمان با هورمون رشد فقط برای بیماران مبتلا به کمبود هورمون رشد، سندرم ترنر و نارسائی مزمن کلیه توسط FAD پذیرفته شده بود اما بعد از سال 1995 علاوه بر موارد فوق. FAD درمان با هورمون رشد را در بالغین، کوتاهی قد بعلت سندرم پرادرویلی، بیماران SGA که تا 4 سالگی به رشد قدی نرمال نرسیده‌اند و  بیماران با کوتاه قدی ایدیوپاتیک که قد کمتر از 25/2 انحراف معیار از متوسط دارند نیز پذیرفته شده است. فرآروده‌های موجود جهت درمان با هورمون رشد شامل ویالهای 3/1 میلی گرمی و Pen‌های از قبل پر شده 15 میلی گرمی می‌باشد.

دوز درمانیmg  033/0 به ازای هر کیلوگرم در روز می‌باشد که به صورت زیر جلدی و روزانه تزریق می‌شود. جهت بررسی پاسخ به درمان، بیمار باید هر 3 تا 4 ماه معاینه شود سرعت رشد قدی در ویزیت‌های مکرر بررسی شود و در صورت افزایش سرعت رشد قدی بعد از درمان با هورمون رشد، درمان ادامه یابد. جهت مانیتورینگ درمان سطح IGF-1 ، IGFBP-3 ، TSH ، T4 و HbA1c در ویزیت‌های کنترل باید اندازه‌گیری شود. زمان شروع درمان با هورمون رشد، هرچه سریعتر و معمولاً بعد از 2 سالگی است. هر چه درمان زودتر شروع شود، پاسخ درمانی بهتر خواهد بود.

اندیکاسیون درمان با هورمون رشد باید توسط اندوکرینولوژیست اطفال با توجه به معیارهای اکولوژیک (قد، وزن، سرعت رشد قدی و سن استخوانی)، سطح پلاسمائی هورمون رشد و علت کوتاه قدی تعیین شود. عوارض درمان با هورمون رشد نادر بوده و شامل هیپرتانسیون خوش‌خیم اینتراکرانیال، آرترالژی، ژنیکوماستی قبل از بلوغ و ادم می باشد.  بطور خلاصه امروزه تحت نظراندوکرینولوژیست اطفال در موارد کمبود هورمون رشد، سندرم ترنر، نارسائی مزمن کلیه قبل از پیوند و سندرم پرادرویلی SGA (کودکان SGA که تا چهارسالگی کمبود رشد قدی خود را جبران نکنند.) و کوتاهی قد ایدیوپاتیک، درمان با هورمون رشد توصیه می‌شود.