دكتر احمد معنوی تهرانی؛ متخصص بیماری‌های داخلی
در اينجا عوارض و نحوه تشخیص و درمان تـب مدیترانه‌ای فامیلی توضیح داده می شود.
عوارض
عوارض در اعضاء بدن مشاهده می‌شود به جای سطح سروزی عوارض اغلب در نتیجه بیماری آمیلوئید در این بیماران می‌باشد.
1- بیماری پریكاردیال 2- آرتریت مخرب مزمن 3- گرفتاری چشمی 4- انسداد روده‌ای 5- رسوب آمیلوئید در لایه داخلی عروق ناحیه معدی روده‌ای ممكن است منجر به استئاتوره و اختلال جذب ویتامین B12 گردد. 6- ترومبوز ورید كلیوی در بیماران پولی سروزیت همراه با آمیلوئیدوز كلیوی شایع است. 7- یك عارضه جدی در بیماران باپولی سروزیت اعتیاد به ناركوتیك‌ها می‌باشد و بایستی به هر وسیله كه شده از این اتفاق ناگوار جلوگیری
شود.
یافته‌های آزمایشگاهی
1- فقدان معیار آزمایشگاهی اختصاصی تشخیص دقیق را با مشكل مواجه می‌كند.
2- در حین حملات تب، گلبول‌های سفید تا 16000 (شانزده هزار) و حتی تا 41000 سلول در هر میلی‌متر مكعب مشاهده می‌گردد سایر تغییرات آزمایشگاهی غیراختصاصی بوده و شامل:
افزایش سدیمان خون آلبومینوری
هماچوری میكروسكوپی افزایش بیلیروبین سرم، بیلیروبینوری افزایش پروتئین مایع نخاعی فیبرینوژن پلاسما، هاپتوگلوبین سرم، سرولوپلاسمین و CRP ممكن است در حین حملات بالا رود. فیبرینوژن پلاسما ممكن است در حین حملات حاد خیلی بالا رود و طولانی بالا ماندن هیپرفیبرینوژنمی ممكن است در رابطه با ایجاد آمیلوئیدوز باشد.
لیپید پلاسما طبیعی است. در صورت پیدایش آمیلوئیدوز، یافته‌های آزمایشگاهی تی‌پیك سندرم نفروتیك را داریم كه به دنبال آن نارسایی كلیوی عارض می‌شود.
تشخیص
تشخیص روی شش مشخصه زیر استوار است
1- تب 2- سروزیت 3- آمیلوئیدوزیس 4- زمینه نژادی 5- تاریخچه فامیلی 6- رد كردن سایر علل
تب: تب در اغلب حملات درد وجود دارد و وقتی تنها علامت در یك بیمار باشد، مشكل‌ترین مسأله تشخیص خواهد بود.
در این موارد بررسی تب با منشاء ناشناخته ممكن است لازم باشد و چون این بیماری نادر است و به موقع تشخیص داده نمی‌شود سرانجام گرفتاری سروزی عارض می‌گردد. تب اتیوكولانولون، كه یكبیماری با حملات عودكننده تب و افزایش اتیوكولانولون غیركونژوگه در پلاسما می‌باشد، در تشخیص مطرح می‌شود ولی در FMF مكانیسم اتیوكولانولون وجود ندارد.
سروزیت: حملات عودكننده شامل پریتوان، پلور، پریكارد، مامبران‌های سینوویال، مننژ و حتی tunica vaginalis بیضه‌ها مشخصه تشخیص است. شایع‌ترین علامت كه همان راكسیون پریتوئنال می‌باشد می‌تواند در تشخیص افتراقی شكم حاد مطرح گردد. مثلا آپاندیسیت حاد، پانكراتیت، پورفیری، كوله سیستیت، انسداد روده‌ای و... فروكش كردن حملات حاد به وسیله كولشیسین می‌تواند یك تست تشخیصی باشد.
نوع پلورال این بیماری گاهی اشكالاتی در تشخیص افتراقی از عفونت حاد پولمونر یا انفاركتوس پولمونر ایجاد می‌كند. ولی از بین رفتن سریع علائم كمك به تشخیص می‌نماید اریتم در FMF ممكن است در تشخیص افتراقی با ترومبوفلبیت سطحی یا سلولیت مطرح گردد.
آمیلوئیدوز: ممكن است اولین تظاهرات این بیماری باشد و یا در طول بیماری ایجاد شود. رسوب اختصاصی آمیلوئید در اطراف بافت رتیكولار در بیوپسی ركتال و بیوپسی آسپیراسیون سوزنی كلیه در یك بیمار سه سال قبل از ظهور پروتئینوری یافت شده است.
زمینه نژادی Ethnic Background: اهمیت خاص تشخیصی دارد. گرچه بیشتر در ارامنه، عرب (Levantine) و یهود (Sephandic) مشاهده شده ولی در مناطق مدیترانه‌ای شامل: جمهوری‌های Ashkenazic، ایتالیایی‌ها، ترك‌ها، ایرانی‌ها، و اروپای شمالی مشاهده شده است.
پیش آگهی prognosis
در اغلب بیماران، FMF یك بیماری خوش‌خیم می‌باشد. حملات عودكننده برای سالیان دراز یا در تمام عمر بیمار اتفاق می‌افتد. بعضی از خانم‌ها حملاتی منظم در رابطه با اوقات عادت ماهانه دارند. حاملگی ممكن است باعث كاهش تعداد دفعات حمله و شدت آن گردد. در فواصل بین حملات، بیمار كاملا بدون علامت است.
آلبومینوری ممكن است یك علامت جدی پرونوستیك باشد. بقای عمر با آمیلوئیدوز محدود است ولی مصرف وسیع كولشیسین باعث كاهش ظهور آمیلوئیدوز گردیده. از 35 بچه با نارسایی كلیه پیشرونده و پولی سروزیت فقط 20 درصد به مدت 5 سال بعد از اولین ظهور پروتئینوزی زنده ماندند. یك بیمار 20 سال پس از پروتئینوری فوت نمود.
این بیماری مزمن نتایج اجتماعی جدی برای بیماران دارد.
بچه‌ها توانایی رفتن به مدرسه به طور منظم را ندارند و بالغین استخدام ناپایداری را به دلیل غیبت‌های مكرر خواهند داشت. جدایی از فامیل، یأس و ناامیدی، راكسیون‌های افسردگی وجود دارد.
درمان
تجویز كولشی سین 6/0 میلی‌گرم دو یا سه مرتبه در روز به عنوان پروفیلاكسی باعث كاهش تعداد حملات می‌گردد. كولشی سین در كاهش علائم در حین حملات موثر نیست مكانیسم دقیق اثر در كاهش عود پولی سروزیت مشخص نیست. به نظر می‌رسد كولشی سین روی اعمال منوسیت و لكوسیت اثر كرده و باعث اصلاح كاهش Suppression می‌گردد. عارضه كولشی سین به صورت مدفوع شل می‌باشد.
متاسفانه در یك بیمار ممكن است اثرات درمانی كولشی سین از بین برود و در چنین مواردی، اگر علائم ایلئوس باقی بماند ممكن است شك به سایر علل انسداد برده شود. همودیالیز باعث بهتر شدن نارسایی كلیه ایجاد شده به علت آمیلوئیدوز می‌گردد. آرتریت معمولا بدون هیچ شكلی كاملا فروكش می‌نماید.
بسیاری از بیماران اعتقاد دارند كه هوای سرد باعث افزایش شدت و یا كوتاه شدن مدت بین حملات می‌گردد. اعمال جراحی شكمی یا سوراخ كردن سطوح سروزی با سوزن ممكن است زمینه‌ساز فاز حاد بیماری گردد كه بایستی از آن اجتناب شود. مسأله مهم در تدابیر درمانی این بیماران بدشانس عبارت است از شناخت خوش خیم و خود محدود شونده بودن بیماری است تا از عمل جراحی اجتناب گردد.
