بيماريی های قـلبی در كودكان
فرق و فاصله زیادی بین بیماری قلبی در كودكان و بزرگسالان وجود ندارد. هر مشكلی كه بتواند در قلب بزرگسالان، اشكال ایجاد كند، میتواند سبب ناراحتی قلبی در كودكان نیز بشود و برعكس. با این وجود، بیشتر ناراحتیهای قلبی بزرگسالان، در اثر نارسایی سرخرگهای تغذیهكننده قلب (عروق كرونر) است كه این عارضه در كودكان كمتر دیده میشود. بیشتر ناراحتیهای قلبی اطفال ناشی از بیماریهای مادرزادی است؛ یعنی اشكالاتی كه از بدو تولد وجود دارند، ولی نباید فراموش كرد كه كودكان هم مانند بزرگسالان مبتلا به بیماریهای مختلف میشوند و از جمله بیماری عفونی شدن لایه داخلی قلب در نوجوانان نیز یك خطر محسوب میشود. در این بخش، بحث اصلی درباره بیماریهای مادرزادی قلب است.
علل بیماریهای مادرزادی قلب چیست؟
قلب جنین در سه ماهه اول بارداری شكل میگیرد و در آغاز، به صورت یك لوله ساده است كه كمكم میچرخد و چهار حفره جداگانه دریچهها و رگها را میسازد. اگر برنامه شكلگیری به صورت صحیح پیش نرود، نتیجه آن اختلال مادرزادی قلب خواهد بود. غالبا هر مرحلهای میتواند، به علل مختلف صحیح پیش نرود، نتیجه آن اختلال مادرزادی قلب خواهد بود. غالباً هر مرحلهای میتواند، به علل مختلف، صحیح پیش نرود، اگرچه بعضی از این علل، شایعتر است. در پارهای موارد، ناراحتی مادرزادی قلب، با سایر عوامل غیرطبیعی مادرزادی مانند سندرم داون یا مونگولیسم نیز ممكن است همراه باشند. در بعضی موارد، ممكن است در قلب منگولها سوراخهایی وجود داشته باشد. دستكم در نهدهم موارد، هیچگونه علتی برای غیرطبیعی بودن قلب در كودكان، یافت نمیشود، و تنها در یكدهم باقی مانده ممكن است علت، تشخیص داده شود. مصرف تالیدومید میتواند باعث غیرطبیعی شدن قلب جنین شود. ابتلا به بیماری سرخجه در سه ماه اول بارداری، نیز ممكن است باعث غیرطبیعی شدن جنین گردد ولی تعداد موارد خیلی كم است، زیرا اولاً با واكسیناسیون به موقع بدن، با تزریق واكسن مانع از آن میشوند، ثانیاً با سقط جنیــن قــانونی، میتوان مانع به دنیا آمدن بچههای ناقص شد.
آیا بیماریهای مادرزادی قلب موروثی هستند؟
ارث نقش مختصری در ایجاد بیماریهای مادرزادی قلب دارد؛ ولی شانس وجود بیماری مادرزادی قلب، در دو عضو یك خانواده كه دارای بیماری مادرزادی مشابه میباشند. بیشتر است. به نظر میرسد كه بیماریهای مادرزادی قلب، در افراد یك فامیل، بیشتر از افراد غیرمنسوب به یكدیگر ایجاد میشود. ولی اكثر موارد، به صورت تصادفی و اتفاقی پیش میآیند، به طوری كه در دوقلوهای مشابه هم مشاهده شده كه فقط یكی از آنها بیماری مادرزادی قلبی دارد و دیگری ندارد. بسیاری از ناراحتیهای قلبی مادرزادی، میتواند در نسلهای مختلف یك فامیل، به صورت موروثی منتقل شود ولی این موضوع به ندرت اتفاق میافتد. والدینی كه یكی از فرزندانشان ناراحتی مادرزادی قلبی دارد، غالباً میخواهند بدانند كه آیا فرزند دیگرشان هم همان ناراحتی را دارد یا خیر. بررسی ژنتیكی در این مورد، ضرورت دارد تا این مسأله مشخص شود. در صورتی كه این بررسی مقدور نباشد و یا انجام نشود، شانس اینكه فرزند دیگر نیز دارای ناراحتی مشابه فرزندان باشد كمتر از چهار درصد است.
آیا بیماری مادرزادی قلبی شایع است؟
حدود 8/0 درصد نوزادان، به نوعی دچار ناراحتیهای قلبی هستند، این آمار ممكن است كمتر از میزان واقعی باشد، زیرا بسیاری از ناراحتیهای جزئی دریچههای قلب تا سنین بلوغ قابل تشخیص نیست. بیماریهای قلب یكی از شایعترین انواع ناهنجاریهای مادرزادی است. در مجموع، بیماریهای قلبی در پسران بیشتر است ولی بعضی بیماریها در دختران، بیشتر از پسران دیده میشود.
تشخیص ناهنجاریهای مادرزادی قلب
بعضی اوقات، انجام آزمایشهای مخصوص، باعث تشخیص میگردند. میتوان نقص را تشخیص داد، ولی شدت و ضعف نقص را نمیتوان به آسانی و همزمان با آن مشخص كرد. در مورد انجام آزمایشهای مخصوص، میتوان وجود بیماری و نارسایی را در قلب تشخیص داد، ولی علت اصلی نقص را نمیتوان مشخص كرد و این كار بررسیهای بیشتری لازم دارد. نواقص و ناهجاریهای مادرزادی قلبی ممكن است تا زمان بلوغ و حتی پس از آن، شناسایی نشوند. در گذشته غالباً در انجام آزمایشهای مختلف قلب، در دوران كودكی قصور میشد، ولی اكنون به ندرت این قصور پیش میآید. یكی از دلائل عمده آن، این است كه بعضی از بیماریها و ناهنجاریهای مادرزادی قلب بسیار جزیی و قابل اغماض هستند. این ناراحتیها هنگامی كه فرد، پا به سن میگذارد آشكار میشود. عكسبرداری با اشعه ایكس از قفسه سینه و الكتروكاردیوگرام ممكن است تا اندازهای به تشخیص كمك كنند هر چند به ندرت میتوان با انجام این آزمایشها بیماری را كاملاً تشخیص داد. عكسبرداری با اشعه ایكس از قفسه سینه كه در آن، سایه قلب دیده میشود، ممكن است به تشخیص كمك كند.
بار دیگر تأكید میكنیم كه شرح حال بیمار تا اندازه زیادی به تشخیص كمك میكند. استفاده از اكوكاردیوگرافی در شناسایی بیماریهای قلبی نزد كودكان، كمك شایانی كرده است. این روش مخصوص در نشان دادن شكل و موقعیت ساختمان قسمتهای مختلف قلب كه در واقع، مشكل اصلی در بیماریهای مادرزادی هستند، كمك بسیاری میكند. چون اكوكاردیوگرافی هیچگونه ناراحتی به وجود نمیآورد، بنابراین بهخصوص برای اطفال، مناسب است و به علت آنكه دیواره قفسه سینه كودكان نازك است و فشار كمی به صفحه تهیه امواج وارد میآورد، لذا عكسی كه تهیه میشود بسیار واضح و گویا است. انجام آزمایش كاتنریسم علیرغم موفقیت در تشخیص بهوسیله الكتروكاردیوگرافی در بعضی اطفال نیز ضرورت دارد. اندازهگیری فشار و میزان جریان خون انجام میگیرد و شدت و ضعف بیماری بررسی میشود. تا چنانچه عمل جراحی ضروری باشد، هر چه زودتر، اقدامات لازم انجام شود. در بسیاری از ناهنجاریهای مختلط، برای یافتن مناسبترین طرح و نقشه برای عمل جراحی و یا معالجات آنها آنژیوگرافی ضرورت دارد. بیهوشی عمومی نیز در صورت نیاز باید داده شود. آزمایش كاتنریسم كمتر مورد استفاده قرار میگیرد. ولی با این وجود، در مواردی كه باید عمل جراحی صورت بگیرد، نقش تعیینكنندهای دارد.
درباره كودكان مبتلا به نقائص قلبی، چه نظریاتی وجود دارد؟
درباره ناهنجاریهای مادرزادی- از سختی سطح روی دریچههای قلب گرفته تا یك تغییر شكل كمی خطرناك نظریات گوناگونی وجود دارد. خوشبختانه بسیاری از نقائص، بیاهمیت هستند و تا پایان عمر، بدون تغییر باقی میمانند. مختصر تنگی در دریچه ریوی یا سوراخ كوچك بین دو دهلیز، هیچگونه ناراحتی برای بیمار اگر صد سال هم عمر كند ایجاد نمیكنند. ولی بررسی جامعی باید صورت گیرد تا ثابت شود كه این ناهنجاریها خیلی جزئی هستند. بعضی ناهنجاریها خود به خود بهبود مییابند. خوشبختانه سوراخ بین دو بطن كه شایعترین نقص مادرزادی است، غالباً در سنین اولیه خود به خود بسته میشود.
بعضی از ناهنجاریهای مادرزادی در ابتدا هیچگونه عوارضی نشان نمیدهند، ولی بعداً مشكلاتی پیش میآورند. برای نمونه میتوان به سوراخ نسبتاً كوچكی به علت یك یا دو و سه یا حتی چند عامل، باعث افزایش فشار جریان خون در ریهها میشود و افزایش میزان خون در ریهها به تدریج سبب مقاومت بافتهای ریهها و تغییر شكل آنها میگردد و این وضعیت موجب، بالا رفتن فشار در قلب راست میشود و در شرایط حاد ممكن است نشت خون از سوراخ دیواره بین دو قلب، برعكس جهت شود و باعث وارد شدن خون بدون اكسیژن به جریان خون سرخرگی گردد و موجب كبودی پوست و زبان و لب گردد.
این حالت به نام شانت ایزنمنژر (پزشك استرالیایی)، معروف گردید و این پزشك استرالیایی اولین بار، این موضوع را تشریح كرده است. حتی اگر نشت خون نیز برعكس نشود، افزایش مقاومت ریهها ممكن است در آینده باعث علائم مختلف گردد كه تا آخر عمر بیمار قابل ترمیم نباشد؛ به همین علت، توصیه میشود كه سوراخهای بین دو قلب حتی اگر عارضهای نیز ایجاد نكرده باشند، هر چه زودتر با انجام عمل جراحی، بسته شوند. ممكن است علائم بیماری در روزهای اولیه زندگی و یا چند هفته پس از تولد، خود را نشان دهد.
علائم عمومی نزد كودكان شامل كبودی، تنگی نفس، مشكلات تغذیه و عدم رشد است. در كودكان بزرگتر نیز علائمی نظیر كبودی، تنگی نفس و خستگی وجود دارد. هنگامیكه علائم نمایان شوند، پیشبینی عموماً بستگی به شانس موفقیت در معالجه دارد كه معمولاً تنها راه علاج انجام عمل جراحی است. در موارد استثنایی، مجرای شریانی باز است كه بلافاصله پس از تولد نوزاد، ایجاد نارسایی قلبی میكند و شاید با كمك گرفتن از دارو این مجرا بسته شود و هیچگونه ناراحتی در آینده ایجاد نكند. علاج قطعی بیماریهای مادرزادی قلب، انجام عمل جراحی است كه شامل موارد كوچكی مانند مشكل وجود سوراخ بین دو دهلیز و یا عوارض مهمی شامل نقیصههای مختلط، مانند جابهجایی رگهای اصلی قلب و مسائل مهمتر و جدی مانند آئورت میباشد.
آیا درمان دارویی در این بیماران موثر است؟
درمان با دارو در بیماریهای مادرزادی نقش ناچیزی دارد، با این وجود، بیماران مبتلا به نارساییهای قلبی به وسیله داروهایی كه ذكر شده است، تحت درمان قرار میگیرند. موارد شدید كبودی ناشی از مخلوط شدن خون بدون اكسیژن و با اكسیژن در اثر وجود مجموعه نواقص قلبی در كودك را میتوان به كمك دارو تا اندازهای درمان كرد.