تحریریه زندگی آنلاین : سندروم گیلن-باره اختلال نادری است که سیستم ایمنی به اعصاب بدن حمله میکند. (شبیه ام اس!) در نتیجه میتواند باعث فلجی عضلات شود.اهمیت این سندروم به این دلیل است که با درگیر شدن سیستم تنفسی میتواند فرد را به مرگ بکشاند! پس با ما در این مقاله همراه باشید تا با این اختلال بیشتر آشنا شویم.
سندروم گیلن باره چیست؟
سندروم گیلن باره به انگلیسی: (Guillain-Barré Syndrome) یک اختلال نادر اما جدی است که در آن سیستم ایمنی بدن به سلولهای عصبی سالم در سیستم عصبی محیطی (PNS) حمله میکند. این بیماری به ضعف، بیحسی و گزگز منجر میشود و در نهایت میتواند موجب فلجی شود. علت این بیماری ناشناخته است، اما به طور معمول توسط یک بیماری عفونی مانند گاستروانتریت (التهاب معده یا روده) یا عفونت ریه ایجاد میشود. به گفته موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی امریکا، گیلن باره نادر است و در تنها حدود ۱ در ۱۰۰،۰۰۰ ایجاد میشود.
درمان قاطعی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، اما درمان میتواند شدت نشانههای شما را کاهش دهد و مدت زمان بیماری را کاهش دهد. انواع مختلف گیلن باره وجود دارد، اما شایعترین شکل آن “پلی رادیکولونوروپاتی میلین زدایی التهابی حاد (CIDP)” است. این اختلال باعث آسیب به میلین میشود. انواع دیگر شامل سندرم میلر فیشر، که بر اعصاب کرانیال (جمجمهای) اثر میگذارد. این اختلال مشابه ام اس به میلین آسیب میرساند. درواقع اگر میلین در سیستم عصبی مرکزی یعنی مغز و نخاع آسیب ببیند بیماری ام اس، و اگر در سیستم عصبی محیطی یعنی اعصاب بدن آسیب ببیند بیماری گیلن باره ایجاد میشود.
بیشتربخوانید:
هر آنچه باید در مورد سندروم درسلر بدانید
چه کسانی در خطر ابتلا به بیماری سندروم گیلن باره قرار دارند؟
تمامی افراد در هر رده سنی میتوانند به این بیماری دچار شوند. اما مطالعات نشان میدهند که مردان بیشتر از زنان در خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند. همچنین، با بالا رفتن سن خطر بروز این بیماری افزایش پیدا میکند. افرادی که به انواع عفونت ویروسی مانند عفونت ویروسی آنفولانزا و یا عفونت باکتریایی ریه مبتلا میشوند ممکن است به این بیماری نیز دچار شوند. همچنین افرادی که از بیماری سرطان سیستم لنفاوی رنج میبرند در خطر بیشتر ابتلا به این بیماری قرار دارند.
علت سندرم گیلن باره چیست؟
علت دقیق گیلن باره ناشناخته است. با توجه به منابع معتبر مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC)، حدود دوسوم افراد مبتلا به گیلن-باره پس از اینکه مبتلا به اسهال یا عفونت تنفسی شدهاند، به اختلال سندروم گیلن باره دچار شدهاند. این موضوع نشان میدهد که یک پاسخ ایمنی نادرست به بیماری قبلی موجب این اختلال میشود. عفونت کمپیلوباکتر ژژونی (Campylobacter jejuni) با گیلن باره ارتباط دارد. کمپیلوباکتر یکی از رایجترین علل اسهال باکتریال است. این نیز رایجترین عامل خطر برای گیلن باره میباشد. کمپیلوباکتر (Campylobacter) اغلب در مواد غذایی نپخته، به خصوص در گوشت مرغ و پرندگان خانگی یافت میشود.
عفونتهای زیر نیز با گیلن باره مرتبط شدهاند:
آنفلوآنزا
سیتومگالوویروس (CMV) که یک سویه از ویروس هرپس (تبخال) است
عفونت ویروس اپشتین بار(EBV) یا مونونوکلئوزیس
پنومونی مايکوپلاسما، که یک پنومونی غیرمعمول است که توسط ارگانیسمهای مشابه باکتری ایجاد میشود
اچ آی وی یا ایدز
هر کس میتواند به گیلن باره مبتلا شود، اما این بیماری در میان افراد مسن شایعتر است. در موارد بسیار نادر، افراد ممکن است این اختلال را روزها یا هفتهها پس از واکسیناسیون بگیرند.
بیشتربخوانید:
علائم سندرم گیلن باره چیست؟
در سندروم گیلن باره ، سیستم ایمنی بدن شما به سیستم عصبی محیطی حمله میکند. اعصاب در سیستم عصبی محیطی شما مغز را به بقیه بدن متصل میکند و سیگنالهای مغز را به عضلات منتقل میکند. اگر این اعصاب آسیب ببینند عضلات قادر به پاسخگویی به سیگنالهایی که از مغز شما دریافت میکنند نخواهند بود. اولین علامت معمولاً احساس سوزن سوزن شدن در انگشتان پا و خود پاها است. سوزش سپس به سمت بازوها و انگشتانتان گسترش مییابد. علائم میتوانند بسیار سریع پیشرفت کنند. در برخی از افراد، این بیماری در عرض چند ساعت میتواند جدی شود! علائم گیلن باره عبارتند از:
احساس سوزش یا خارش در انگشتان دستوپا
ضعف عضلانی در پاهای شما که به بدن شما منتقل میشود و در طول زمان بدتر میشود
مشکل در پیادهروی طولانیمدت
مشکل در حرکت چشمها یا چهره، صحبت کردن، جویدن یا بلعیدن
کمر درد شدید
از دست دادن کنترل مثانه
افزایش ضربان قلب
دشواری تنفس
فلجی
سندرم گیلن باره چگونه تشخیص داده میشود؟
تشخیص گیلن باره در ابتدا دشوار است. به این دلیل که علائم آن بسیار شبیه به سایر اختلالات عصبی یا شرایطی است که بر سیستم عصبی تأثیر میگذارند، مانند بوتولیسم، مننژیت یا مسمومیت با فلزات سنگین. مسمومیت با فلزات سنگین ممکن است توسط موادی مانند سرب، جیوه و آرسنیک ایجاد شود. پزشک ممکن است سؤالاتی در مورد علائم خاص و سابقه پزشکی شما بپرسد. اطمینان حاصل کنید که در مورد هر گونه علائم غیرمعمول به پزشک خود بگویید و اگر بیماری یا عفونتی اخیراً و یا در گذشته داشتهاید آنها را اطلاع دهید.
بیشتربخوانید:
روش های تشخیص سندروم داون در دوران جنینی
تست های زیر برای کمک به تأیید تشخیص استفاده میشوند:
1- پونکسیون کمری
پونکسیون کمری )سوراخ بین کمری) شامل کشیدن مقدار کمی مایع مغزی نخاعی از ستون فقرات شما در قسمت پایین کمر است(در عوام به این آزمایش کشیدن آب نخاع نیز گفته میشود). این مایع، مایع مغزی نخاعی نام دارد. سپس مایع مغزی نخاعی شما برای تشخیص سطوح پروتئین آزمایش میشود.
افراد مبتلا به سندروم گیلن باره معمولاً دارای سطح پروتئین بالاتر از حد طبیعی در مایع مغزی نخاعی هستند.
2- الکترومایوگرافی (نوار عضله)
الکترومایوگرافی یک آزمایش عملکرد عصبی است. این دستگاه فعالیت الکتریکی را از عضلات میخواند تا به پزشک اطلاع دهد که ضعف عضله شما به علت آسیب عصبی یا آسیب عضلانی ایجاد شده است. در نتیجه پزشک میتواند بین نوروپاتی، میوپاتی و مشکلات سیستم عصبی مرکزی تمایز گذاشته و اختلال را بهتر تشخیص دهد.
3- تست هدایت عصب
آزمایش هدایت عصبی ممکن است برای تست اینکه اعصاب و عضلات شما به پالسهای الکتریکی کوچک چطور پاسخ میدهند استفاده شود.
درمان سندروم گیلن باره چگونه است؟
گیلن باره یک فرآیند التهابی خود ایمنی است که خود محدود کننده است، به این معنی که به طور خود به خودی حل میشود. با این حال، هر کسی که این اختلال را دارد باید برای ارزیابی دقیق در بیمارستان بستری شود. علائم میتواند به سرعت بدتر شود و در صورت عدم درمان، کشنده باشد! در موارد شدید، افراد مبتلا به گیلن باره میتوانند فلج کامل بدن را تجربه کنند. گیلن باره میتواند تهدید کننده زندگی باشد اگر فلج روی دیافراگم یا ماهیچههای قفسه سینه اثر بگذارد و از تنفس مناسب جلوگیری کند. درواقع فلجی به قفسهی سینه میرسد و فرد نمیتواند نفس بکشد و ممکن است جان خود را از دست بدهد.
هدف درمان این است که شدت حمله ایمنی را کاهش دهیم و از عملکرد بدن مانند عملکرد ریه حمایت کنیم. در این حال سیستم عصبی شما نیز به طور خود به خودی بهبود مییابد. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
بیشتربخوانید:
سندروم تمرین زدگی چیست؟
1- پلاسمافرزیس (تعویض پلاسما)
سیستم ایمنی بدن پروتئینی تولید میکند که آنتیبادی نامیده میشود. آنتیبادی به طور معمول به مواد خارجی مضر مانند باکتریها و ویروسها حمله میکند.
گیلن باره هنگامی اتفاق میافتد که سیستم ایمنی بدن شما اشتباه آنتیبادیهایی ایجاد میکند که اعصاب سالم سیستم عصبی شما را تحت تأثیر قرار میدهند.
پلاسمافرز برای حذف آنتیبادیهای حملهکننده به اعصاب، از خون شما در نظر گرفته شده است.
در طی این روش خون از بدن شما توسط دستگاه خارج میشود. این دستگاه سلولهای خون و پلاسما را جدا میکند. سپس آنتیبادیهایی که در پلاسما وجود دارد را از آن حذف میکند و خون را به بدن شما بازمیگرداند. به این طریق آنتیبادیها از بدن خارج میشود.
2- ایمونوگلوبولین داخل وریدی
دوزهای بالا از ایمونوگلوبولین همچنین میتوانند آنتیبادیهای ایجادکنندهی سندرم گیلن باره را محدود کند. ایمونوگلوبولین ها حاوی آنتیبادیهای سالم و طبیعی از اهداکنندگان خون است.
پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین وریدی به یک اندازه مؤثر هستند. این به شما و دکتر شما بستگی دارد که بهترین درمان چیست.
3- درمانهای دیگر
شما ممکن است دارو برای کاهش درد و جلوگیری از لخته شدن خون در حالی که در زمان بستری یا فلجی و بیحرکت هستید، دریافت کنید.همچنین احتمالاً خدمات فیزیوتراپی، گفتاردرمانی و کاردرمانی دریافت خواهید کرد. در طول مرحله حاد بیماری، متخصصین دستوپای شما را به صورت دستی حرکت میدهند تا انعطافپذیری آنها را حفظ کنند. (گاها خدمات تخصصی فیزیوتراپی خیلی بیشتر از این حرکت ساده است. به طور مثال زخم بستر یکی از عوارض جانبی بیتحرکی است که نیاز جدی به پیگیری دارد) هنگامی که شروع به بهبود میکنید، درمانگران با شما در تقویت عضلات و فعالیتهای مختلف زندگی روزمره (ADL) کار خواهند کرد. این موارد میتواند حتی شامل فعالیتهای مراقبت شخصی مانند لباس پوشیدن باشد.
عوارض احتمالی سندرم گیلن باره چیست؟
گیلن باره بر اعصاب محیطی شما تأثیر میگذارد. ضعف و فلجی میتواند بر چند قسمت از بدن تأثیر گذارد. عوارض ممکن است شامل دشواری تنفس (زمانی که فلجی یا ضعف به عضلات کنترل کننده تنفس گسترش مییابد) شود. ممکن است به دستگاه تنفس مصنوعی نیاز داشته باشید تا در صورت بروز مشکلات تنفسی، به شما کمک کند. عوارض سندرم گیلن باره میتواند شامل موارد زیر باشد:
ماندگاری ضعف، بیحسی یا حساسیتهای غیرعادی حتی پس از بهبودی
مشکلات قلبی یا فشارخون
درد
عملکرد آهسته روده یا مثانه
لخته شدن خون و زخم بستر به علت فلجی
چشمانداز دراز مدت این بیماری چیست؟
دوره بهبودی گیلن باره میتواند طولانی باشد، اما اکثر افراد بهبود مییابند. به طور کلی، علائم دو تا چهار هفته قبل از تثبیت آن، بدتر میشوند. پس از آن بهبودی میتواند از چند هفته تا چند سال طی شود. اما به طور معمول دوره بهبودی بین ۶ تا ۱۲ ماه است. حدود ۸۰ درصد از افراد مبتلا به گیلن باره میتوانند در شش ماه به طور مستقل حرکت کنند و ۶۰ درصد قدرت عضلانی خود را در یک سال به دست آورند. برای برخی دیگر، بهبودی بیشتر طول میکشد. تقریباً ۳۰ درصد افراد هنوز پس از سه سال ضعف خواهند داشت. حدود ۳ درصد از افراد مبتلا به گیلن باره ، عود علائم خود را، مانند ضعف و سوزن سوزن شدن، حتی چند سال پس از رویداد اصلی تجربه میکنند. در موارد نادر، این بیماری میتواند تهدید کننده زندگی باشد، به خصوص اگر فرد درمان دریافت نکند. عواملي كه ممكن است به نتايج بدتر منجر شوند عبارتند از:
سن پیشرفت
بیماری با شدت یا به سرعت در حال پیشرفت باشد
تأخیر در درمان، که میتواند موجب آسیب بیشتر عصبی شود
استفاده طولانیمدت از تنفس مصنوعی، که میتواند شما را به پنومونی مبتلا کند
لختههای خون و زخمهایی که از بیحرکت شدن (زخم بستر) حاصل میشود میتوانند کاهش یابد. رقیقکنندههای خون و جورابهای ساق بلند فشردهساز ممکن است لخته شدن را به حداقل برسانند.
جابجایی مکرر شما باعث از بین رفتن فشار بدن که منجر به شکستگی بافت یا زخم بستر میشود، میگردد.
علاوه بر علائم فیزیکی شما ممکن است مشکلات عاطفی را تجربه کنید. حرکت محدود و وابستگی بیشتر به دیگران میتواند برای شما یک چالش باشد. بهتر است برای احساس بهتر و حل این چالش با یک درمانگر یا روانشناس گفتگو کنید.