دکتر محمد علی نیلفروشزاده : فوق تخصص پوست ، مو و جراحی زیبایی ، دبیر انجمن پوست ، استاد پوست دانشگاه علوم پزشکی تهران
تحریریه زندگی آنلاین - تعریف بیماری لوپوس :
لوپوس یک بیماری خودایمنی است که توسط واکنش بین ژنهای مستعدکننده و عوامل محیطی به وجود میآید. معمولاً این بیماری شدید و چند دستگاهی است. به جز آسیب دیدن پوست بیماری لوپوس میتواند باعث ملتهب شدن و یا آسیب دیدن مفاصل، ماهیچهها، غشاء درونی یا اطرف ریه، قلب کلیه و مغز شود.
دلیل قطعی سیستم اتوایمون غیرطبیعی که منجر به ایجاد لوپوس میشود ناشناخته است. ژنهای توارثی، ویروسها، نور ماوراءبنفش و داروها همگی ممکن است در بروز این بیماری نقش داشته باشند. عامل ژنتیکی بروز احتمال بیماریهای اتوایمون را افزایش میدهند و بیماریهای اتوایمون از قبیل لوپوس، آرتریتروماتوئید و اختلالات تیروئیدی اتوایمون در میان بستگان بیماران مبتلا به لوپوس بیشتر از جمعیت عادی جامعه است. عدهای از دانشمندان معتقدند که سیستم ایمنی در لوپوس به آسانی به وسیله عوامل خارجی مانند ویروسها یا نور ماوراءبنفش تحریک میشود. گاهگاهی نشانههای لوپوس میتواند به وسیله دوره کوتاهی از قرار گرفتن در معرض آفتاب وخیمتر شود.
همچنین مشخص شده است که خانمهای مبتلا به SLE نشانههای پیش از دوران خونریزی ماهیانه را با شدت بیشتری تجربه میکنند. این پدیده به همراه جمعیت غالب خانمهای مبتلا نسبت به آقایان گویای این مطلب است که هورمونهای زنانه نقش مهمی را در بروز SLE بازی میکنند. این ارتباط هورمونی ناحیه وسیعی از مطالعات دانشمندان را به خود اختصاص داده است.
بیشتر بخوانید:
بیماری لوپوس چیست و چه علائمی دارد؟
پیش از اینها تحقیقات حاکی از آن بودهاند که اختلال یک آنزیم کلیدی که باعث از بین رفتن سلولهای مرده میشود ممکن است در بروز SLE تاثیرگذار باشد. آنزیم DNase1 به صورت طبیعی آنچه را که به نام «آشغال DNA» معروف است حذف میکند. این آنزیم همچنین باقی ماندههای سلولی را به وسیله قطعه قطعه کردن آنها به قطعات کوچکتر از میان میبرد. عملکرد DNase1 به از بین بردن سریعتر این قطعات کمک میکند.
محققان در تحقیقی ژن DNase1 را در موشها خاموش کردند، این موشها در بدو تولد ظاهراً سالم به نظر میرسیدند، ولی پس از گذشت 6 تا 8 ماه اکثر موشهای بدون DNase1 نشانههایی از بیماری SLE را بروز دادند. بنابراین یک موتاسیون ژنی که منجر به تخریب عملکرد از بین بردن زبالههای سلولی میشود ممکن است در آغاز بیماری SLE نقش داشته داشته باشد. نور آفتاب لوپوس حاد را شعلهور میکند و ممکن است سبب بروز آن شود.
تعدادی از داروها باعث هدف قرار دادن بیماری SLE میشوند. با وجود این بیشتر از 90 درصد لوپوسهای القاء شده به وسیله دارو به عنوان اثرات جانبی یکی از شش داروی زیر به شمار میآیند. هیدرالازین (برای درمان فشار خون به کار میرود)، کینیدین و پروکائین آمید (برای درمان ریتم غیرطبیعی قلب به کار میروند)، فنیتوئین (برای صرع)، ایزونیازید] (Nydrazid,Laniazid) برای درمان سل[، دیپنیسیلامین (برای درمان آرتریتروماتوئید به کار میرود). مشخص شده است که این داروها سیستم ایمنی را تحریک کرده و باعث بروز SLE میشوند. خوشبختانه SLE القاء شده توسط دارو شایع نبوده (این حالت تنها در کمتر از 5 درصد بیماران مبتلا به SLE رواج دارد) و معمولاً با قطع داروها از میان میرود.
بیشتر بخوانید:
لوپوس؛ درد هزار چهره
علائم بیماری لوپوس کدامند ؟
در لوپوس دیسکوئید به طور معمول تنها پوست درگیر میشود. راشهای پوستی در لوپوس دیسکوئید غالباً بر روی صورت و پوست سر ظاهر میشوند. این راشها معمولاً قرمز بوده و در لبهها برجستهتر هستند. راشهای لوپوس دیسکوئید غالباً بدون درد بوده و باعث خارش نمیشوند، اما خراش این راشها میتواند باعث از بین رفتن دائمی مو در آن قسمت شوند. در حال حاضر 5 تا 10 درصد بیماران مبتلا به لوپوس دیسکوئید به SLE نیز مبتلا میشوند.
بیماران مبتلا به SLE میتوانند ترکیبی از نشانهها و درگیری ارگانها به بیماری را نشان دهند. نشانهها و شکایتهای معمول شامل خستگی، تب با درجه پایین، از دست دادن اشتها، درد ماهیچه، آرتریت، زخمهای دهانی و بینی، راش بر روی صورت (راش پروانهای)، حساسیت غیرمعمول به نور خورشید، التهاب لایههای احاطه کننده ششها، التهاب لایههای در برگیرنده قلب (پریکاردیت) و کاهش گردش خون در انگشتان دستها و پاها همراه با سردی این اندامها (پدیده رینود) اشاره کرد.
در بیشتر از نیمی از بیماران مبتلا به SLE نشانه قرمزی از راشهای مسطح در بالای پل بینی نمایان میشود. به علت نوع شکل این راشها آنها غالباً به عنوان «راش پروانهای» SLE معروف هستند. این راشها بدون درد بوده و منجر به خارش نمیشوند. راشهای صورت در امتداد التهاب سایر ارگانها میتوانند به وسیله قرارگیری در معرض آفتاب که به عنوان حساسیت بیش از حد به نور اطلاق میشود تسریع یا وخیمتر شوند.
این حساسیت بیش از حد به نور میتواند همراه با بدتر شدن التهاب در سراسر بدن باشد که به نام شعلهور شدن بیماری هم معروف است. از مهمترین ارگانهای درگیر در این بیماری میتوان از مغز، کبد و کلیه نام برد. سلولهای سفید خون و فاکتورهای لخته کننده خون همچنین میتوانند در SLE کاهش یابند که این کاهش خطر ابتلا به عفونت و خونریزی را افزایش میدهد.
بسیاری از بیماران مبتلا به SLE در خلال بیماریشان آرتریت را نیز تجربه میکنند. آرتریت در SLE معمولاً تورم، درد، خشکی و حتی بد فرمی مفاصل کوچک دستها، مچها و پاها را با خود به همراه دارد. گاهگاهی آرتریت در SLE میتواند از نشانههای آرتریتروماتوئید (یکی دیگر از بیماریهای اتوایمون) نیز تقلید کند. التهاب مفاصل و میوزیت میتواند باعث درد عضلانی و ضعف عضلات شود.
بیشتر بخوانید:
امیدی برای درمان بیماری لوپوس
التهاب رگهای خونی (واسکولیت) که اکسیژن بافتها را تأمین میکنند میتوانند باعث آسیب رساندن به اعصاب، پوست یا ارگانهای داخلی شوند. رگهای خونی شامل سرخرگهایی هستند که خون حاوی اکسیژن را به بافتهای بدن رسانده و همچنین شامل سیاهرگهایی هستند که خون فاقد اکسیژن را از بافتها به ششها انتقال میدهند. واسکولیت به وسیله التهاب و آسیب دیوارههای رگهای خونی مختلف شناسایی میشود. آسیب وارده به رگها گردش خون در سراسر رگها را مسدود کرده و میتواند باعث آسیب رساندن به ارگانهایی شود که این رگها مسئول خونرسانی به آنها هستند.
التهاب لایه دربرگیرنده ششها (پلوریت) و قلب (پریکاردیت) میتواند باعث درد عمیقی در ناحیه قفسه سینه شود. درد قفسه سینه به وسیله سرفه کردن، تنفس عمیق و تغییرات مشخص در حالت بدن بدتر میشود. ماهیچههای قلب ندرتاً دچار التهاب (کاردیت) میشوند. همچنین مشخص شده است که احتمال ابتلا به حملات قلبی ناشی از بیماری عروق کرونر در خانمهای جوان مبتلا به SLE به طور چشمگیری بالاتر میرود. التهاب کلیه در SLE میتواند باعث تراوش پروتئینها در ادرار، احتباس مایع، افزایش فشار خون و حتی باعث اختلال کلیوی شود. در صورت اختلال کلیه به منظور پاکسازی سموم تجمعی از خون از دستگاه دیالیز استفاده میکنند.
درگیری مغز در لوپوس میتواند باعث تغییرات شخصیتی، اختلالات فکری (سایکوز)، تشنج و حتی کما شود. آسیب به اعصاب میتواند باعث کرختی، احساس سوزش و ضعف قسمتهای درگیر و همچنین اندامهای انتهایی بدن شود. درگیری مغز سربریتیس نامیده میشود.
بسیاری از بیماران مبتلا به SLE ریزش مو (آلوپسی) را تجربه میکنند. این حالت غالباً به طور خودبهخودی با افزایش فعالیت بیماری آغاز میشود. بعضی از بیماران مبتلا به SLE پدیده رینود را تجربه میکنند. در این بیماران ذخیره خون به انگشتان دستها و پاها در معرض سرما قطع شده و باعث ایجاد رنگ پریدگی، تغییر رنگ به آبی و درد در این نواحی میشود.