دكتر سیدرضا نجفیزاده؛ فوق تخصص روماتولوژی
مشخصه واسكولیتها التهاب در جدار عروق به صورت اولیه یا ثانوی به بیماری زمینهای دیگری میباشد. تمامی واسكولیتها به جز واسكولیت هنوخ شوئن لاین و كاوازاكی در دوران كودكی نادر هستند که به طوری كه بروز كل واسكولیتها 20/4 مورد در هر 100/000 كودك میباشد این بیماریها 6-1 درصد از تمامی بیماریهای رماتیسمی در دوره كودكی را تشكیل میدهند.
سندرمهای بالینی متفاوتی با خصوصیات بافتشناسی مشابه آرتریت سلول ژانت در كودكان شناخته شده است. دو واسكولیت عمده در این گروه آرتریت تاكایاسو و آرتریت تمپورال میباشد.
آرتریت تاكایاسو
این بیماری یك واسكولیت مزمن و التهابی عروق بزرگ است كه به طور عمده باعث گرفتاری آئورت و شاخههای اصلی آن میشود التهاب گرانولوماتوز در جدار عروق باعث تنگی ترومبوز یا آنوریسم جدار عروق شده كه خونرسانی به ارگانهای اصلی را دچار مشكل میكند.
بیماری به طور عمده در زنان جوان خصوصا نژاد ژاپنی دیده میشود. در ابتدا این عارضه به نام «بیماری بدون نبض» نامیده میشد. در سال 1908 تاكایاسو كه یك چشم پزشك ژاپنی بود اختلالات شریانی – وریدی این بیماری را در رتین شرح داد. این واسكولیت یك پان آرتریت بوده كه در ابتدا باعث گرفتاری لایه ادوانتیس شده و سپس این گرفتاری به لایه انتیما انتشار پیدا میكند.
معیارهای طبقهبندی آرتریت تاكایاسو در بزرگسالان
وجود سوفل بر روی شریان آئورت یا ساب كلاوین
سن كمتر از 40 سال در هنگام ایجاد علائم
كاهش نبض براكیال
اختلاف فشارخون بیش از 10 میلیمتر جیوه بین دو بازو
لنگش اندامها
شواهد آنژیوگرافیك باریك شدن یا انسداد آئورت شاخههای اولیه و یا شریانهای بزرگ اندام فوقانی یا تحتانی وجود هر شش معیار فوق حساسیت 5/90 درصد و اختصاصیت 8/97 درصد برای طبقهبندی یك واسكولیت در بالغین به عنوان آرتریت تاكایاسو را دارد. باید توجه داشت معیارهای طبقهبندی به منظور استاندارد كردن تعاریف و حدود علائم بالینی در واسكولیتهای مختلف میباشد و هدف از آن آسان كردن و بهبود مطالعات تحقیقی از طریق یكسانسازی بیماران برای استفاده در پروتكلهای بالینی و بررسی پیش آگهی واسكولیتهای مختلف بوده است به همین دلیل معیارهای طبقهبندی برای تشخیص بالینی واسكولیت در یك بیمار مناسب نیستند.
برای تعیین این معیارهای طبقهبندی در جمعیت بیماران مورد مطالعه 18 بیمار (29 درصد) از 63 بیمار در هنگام تشخیص جوانتر از 20 سال بودهاند. براساس محل گرفتاری عروق بزرگ این بیماری به چهار نوع تقسیم میشود كه این تقسیمبندی در جدول پایین صفحه آورده شده است.
اپیدمیولوژی
اگرچه این عارضه در افراد زیر 16 سال نادر میباشد اما آرتریت تاكایاسو شایعترین آرتریت سلول ژانت در دوران كودكی است. شیوع این بیماری پس از واسكولیتهای هنوخ شوئن لاین و كاوازاكی میباشد. در ژاپن 20 درصد بیماران مبتلا به آرتریت تاكایاسو زیر سن 19 سال هستند و 2 درصد در هنگام تشخیص زیر ده سال سن دارند.
گزارشهایی از این بیماری در كودكان از آفریقای جنوبی كانادا و مكزیك نشان دهنده گرفتار شدن كودكان در سرتاسر جهان میباشد. سیاهپوستان آسیاییها سرخپوستان آمریكا و یهودیان سفرادیك بیشتر از سایر كودكان در معرض ابتلا به این بیماری قرار دارند. در دوران كودكی دختران 4-2 برابر بیشتر از پسران به این بیماری مبتلا میشوند در حالی كه میزان ابتلا زنان در بزرگسالی 8 بار بیشتر از مردان است.
این بیماری گاهی در كودكانی دیده میشود كه یكی دیگر از افراد خانواده مبتلا به نوعی بیماری كلاژن واسكولر است همچنین این بیماری میتواند همراه با سایر بیماریهای كلاژن واسكولر و در دوقلوهای تك تخمكی و در هر دو كودك مشاهده شود. به دلایل نامعلومی علائم بالینی خاصی در بعضی نقاط دنیا با شیوع بیشتری مشاهده میشوند.
به طور مثال شایعترین تظاهر بیماری در ایالات متحده اروپا و ژاپن ضایعات انسدادی میباشد در حالی كه ایجاد آنوریسم عروقی در هند تایلند و آفریقا شایعتر است.گرفتاری شرائین براكیوسفالیك تمایل جغرافیایی خاصی نداشته و در اغلب بیماران در سرتاسر دنیا مشاهده میشود اما در بیماران تایلندی بیشتر آئورت شكمی و در بیماران هندی بیشتر آئورت نزولی توراسیك گرفتار میشوند. در صورت واقعی بودن این اختلافات اهمیت آن هنوز مشخص نمیباشد.