دكتر فرهاد محولاتی شمس آبادی؛ فوق تخصص اعصاب اطفال
SAE یک اختلال منتشر در عملکرد مغزی می‌باشد. یافته‌های اصلی عصبی در ارتباط با تغییر وضعیت هوشیاری می‌باشد. در موارد خفیف، یک وضعیت متغیر در هوشیاری بیمار و رفتارهای نامناسب دیده می‌شود. عدم توجه و خطاهای نوشتاری شایع می‌باشد. در موارد شدیدتر، دلیریوم، وضعیت هوشیاری آژیته یا کوما دیده می‌شود.
شایعترین علامت حرکتی به صورت رژیدیته پاراتونیک می‌باشد که مقاومت در برابر حرکات غیر فعال اندام‌ها می‌باشد که طی حرکات اندام‌ها در سرعت‌های طبیعی احساس می‌شود ولی در حرکات آهسته اندام‌ها از بین می‌رود. میوکلونوس‌های چند موضعی، تشنج و ترمور نسبتا ناشایع می‌باشند: عملکرد اعصاب کرانیال تقریبا همیشه سالم باقی می‌مانند. علائم یک طرفه مثل همی پارزی یا فلج عضلات خارج چشمی تقریبا هیچگاه دیده نمی‌شوند و وجود این علائم، لزوم بررسی سریع برای سایر علل را نشان می‌دهد. شواهد بالینی یا آزمایشگاهی اختلال عملکرد اعصاب محیطی که «پلی نوروپاتی بیماری شدید» نامیده می‌شود، در 70 درصد بیماران دیده می‌شود.
نوروپاتی فرم اکسونال بوده و چندین ماه طول می‌کشد تا بهبود یابد. شروع آن نسبت به انسفالوپاتی دیرتر بوده و بهبودی آن هم آهسته می‌باشد. از لحاظ بالینی، بصورت کاهش حرکات و از بین رفتن رفلکس‌های وتری عمقی بروز می‌کند. عملکرد حرکتی معمولا بیشتر از حس درگیر می‌شود لذا در موارد شدید با فشار روی بستر ناخن، بیمار ممکن است بدون حرکت اندام‌ها، فقط تغییر در حالت صورت را نشان دهد.
در موارد پیشرفته، ممکن است اعصاب فرنیک درگیر شده و در جدا کردن بیمار از دستگاه تهویه مصنوعی مشکل ایجاد نماید. بیماران SAE در ابتدا به علت الکالوز تنفسی و اغلب در مراحل دیررس به علت اسیدوز متابولیک، افزایش در میزان تنفس دارند. در مراحل دیررس، افزایش تنفس در ارتباط با پرفیوژن ضعیف بافتی همراه افزایش لاکتات و یا اختلال کلیوی بصورت عارضه سپتی سمی می‌باشد.
بررسی‌های آزمایشگاهی
الکترو انسفالوگرام، حساس ترین تست بررسی SAE می‌باشد. در باکتریمی حتی در صورت طبیعی بودن معاینه عصبی، آهسته شدن خفیف، منتشر و قابل برگشت در امواج مغزی دیده می‌شود. شدت اختلالات الکترو انسفالوگرام موازی اختلالات وضعیت هوشیاری می‌باشد. درصد زیادی از بیماران در اوایل شوک سپتیک و مرحله حاد علائم عصبی MRI مغزی غیر طبیعی دارند. یافته اصلی بصورت درجات متغیری از لکو انسفالوپاتی بوده که به طور غالب در فضاهای ویرشو – رابین دیده می‌شود.یافته‌های MRI با پیش آگهی ارتباط دارد. بیمارانی که MRI مغزی طبیعی دارند معمولا بهبود می‌یابند و عارضه عصبی باقی نمی‌ماند و در صورت وجود ضایعات شدید در MRI، میزان مرگ و میر افزایش می‌یابد.
در تعدادی از بیماران انفارکتوس‌های ایسکمیک دیده می‌شود. انفارکتوس‌ها اغلب در نواحی بین عروقی ایجاد می‌شود و بسته به مدت شوک دارد. صدمات مغزی اکثرا در ماده سفید مغز ایجاد می‌شود. در بررسی مایع مغزی نخاعی، در بعضی بیماران افزایش خفیف غلظت پروتئین دیده می‌شود ولی غلظت گلوکز و تعداد سلول‌ها حتی در بیمارانی با میکرو آبسه‌های متعدد، طبیعی می‌باشد. هیچ ارتباط مشخصی بین شدت انسفالوپاتی و نوع میکروب وجود ندارد ولی در بیمارانی با کشت خون مثبت چندین باکتری و یا کاندیدا آلبیکانس، اختلال عملکرد مغز شدیدتر بوده و میزان مرگ و میر بالاتر می‌باشد.
در تست‌های بیوشیمی زیر، تغییرات متناسب با شدت انسفالوپاتی ایجاد می‌شود: اوره، کراتی نین، بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز. شدت اختلال کلیوی بندرت در حدی می‌باشد که مسئول اختلال عملکرد مغزی باشد. نارسایی کبدی را معمولا نمی‌توان از لحاظ بالینی و یا بیوشیمیایی ارزیابی نمود. در بیماران با انسفالوپاتی، غلظت‌های بالاتر از اسیدهای آمینه آروماتیک و غلظت‌های کمتر اسیدهای آمینه شاخه دار در سرم دیده می‌شود.این حالت مشابه بیماران با نارسایی کبدی می‌باشد. در سپتی سمی، این حالت در ارتباط با تغییر متابولیسم اسیدهای آمینه در عضلات و کبد می‌باشد.
درمان
در ابتدا بایستی، تشخیص مسجل گردد. تشخیص SAE با رد نمودن سایر علل می‌باشد.بایستی هیچ شواهد بالینی یا آزمایشگاهی از عفونت مستقیم سیستم اعصاب مرکزی (مثل مننژیت، آمپیم یا آبسه‌های ماکروسکوپی داخل جمجمه)، ضربه به سر، آمبولی چربی، واکنش دارویی یا مصرف داروهای آرام بخش یا فلج کننده وجود نداشته باشد. در بیماران با سندرم پاسخ التهابی سیستمیک، جهت بررسی از لحاظ مننژیت، انجام پونکسیون کمری ضروری می‌باشد. تشنجات را بایستی با مصرف داروهای ضد صرع استاندارد مثل فنی توئین کنترل نمود.
بیماران معمولا بعلت شدت بیماری سیستمیک یا نارسایی سایر ارگان‌ها به جز مغز فوت می‌شوند. بیمار بایستی از لحاظ علائم زودرس انسفالوپاتی تحت نظر باشد، زیرا این علائم ممکن است اولین علائم سپتی سمی باشد. درمان سریع و اختصاصی بیماری سپتیک (مثل مصرف آنتی بیوتیک مناسب، درناژ آبسه‌ها و غیره) و پیشگیری از نارسایی چند ارگانی، حیات بخش می‌باشد چون مرگ و میر بیماران مستقیما در ارتباط با شدت سپتی سمی و تعداد ارگان‌های نارسا می‌باشد.
