زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

اختلالات عصبی عضلانی در بیماری های شدید

گروهی از بیماری ها با شواهد بالینی یا آزمایشگاهی از ضعف عصبی عضلانی در بیماران شدیدا بدحال، در غیاب بیماری اولیه عصبی را شامل می شود. این بیماری ها شامل طیف وسیعی از بیماری ها شامل پلی نوروپاتی یا اختلال عملکرد عصب عضله و میوپاتی می باشد. در این بیماران ضعف در گروه های عضلانی همراه علائم حسی یا کاهش رفلکسهای وتری مشاهده می شود. در بررسی های الکتروفیزیولوژیک یا هیستولوژیک، علائم غیر طبیعی مشاهده می شود. در این گروه از بیماری ها، پلی نوروپاتی در بیماران بدحال بصورت دژنرسانس اولیه اکسونال در فیبرهای حرکتی و حسی، شایعترین بیماری می باشد. حداقل 70% بیماران با سپتی سمی در ICU عوارض عصبی پیدا می کنند. در صورتی که سپتی سمی بیشتر از 2 هفته طول بکشد. نوروپاتی محیطی اکسونال به طور شایع ایجاد می شود. میوپاتی هم ممکن است تظاهر نماید. مشکلات تهویه ای، بخصوص مشکل در جدا نمودن بیمار از دستگاه تهویه مصنوعی دیده می شود.

پلی نوروپاتی در بیماران بدحال:

Critical Illness Polyneuropathy (CIP)

پلی نوروپاتی اکسونال منتشر یک علت نارسایی در جدا نمودن بیمار از دستگاه تهویه مصنوعی و ضعف عضلانی می باشند. این بیماری در 70% بیماران با سپتی سمی و نارسایی چند ارگان دیده می شود. از لحاظ تعریف، CIP به یک نوروپاتی قابل برگشت اطلاق می شود که در طی درمان بیماران شدیدا بدحال ایجاد می شود. سیر CIP منوفازیک و خودبخود محدود شونده می باشد و در صورت زنده ماندن بیمار، بهبودی قابل توجه ایجاد می شود. مکانیسم های پاتوفیزیولوژی در این بیماری مشخص نمی باشد ولی چندین مکانیسم برای آن تصور می شود. در بیماران شدیدا بدحال، هیپرگلیسمی و هیپوآلبومینمی همراه کاهش عملکرد اعصاب محیطی می باشد. هیپرگلیسمی سبب افزایش مقاومت عروقی و کاهش جریان خون به اعصاب می باشد. گردش خون طی سپتی سمی در ارگان های مختلف مختل می باشد و عروق خونی اعصاب به علت فقدان خودتنظیمی به این مساله حساس می باشند.

سیتوکینها مثل فاکتور نکروز توموری و اینترلوکین I در سپتی سمی سبب افزایش نفوذ پذیری عروق خونی کوچک و در نتیجه ادم دور عصب می شود. ادم باعث هیپوکسی و دژنرسانس اکسونال می شود. یک بررسی روی 73 بیمار توسط Garnacho-Monteroj و همکارانش در سال 2001 انجام گردید. این بیماران بعلت سپتی سمی و نارسایی چند ارگان در ICU بستری بودند و بررسی الکتروفیزیولوژی در روزهای 10 و 25 بستری انجام شد. در 46 بیمار شواهد الکترو فیزیولوژیک CIP در روز ده و 50 بیمار در روز 25 دیده شد. مدت تهویه مکانیکی، طول بستری در ICU و مرگ و میر در بیماران با CIP به طور مشخص بیشتر بود. هیپر اسمولالیته، تغذیه وریدی و استفاده از داروهای بلوکه کننده عصب عضله از فاکتورهای ایجاد کننده CIP در نظر گرفته شد. در مطالعه Tepper و همکاران  نیز در 19 بیمار از 25 بیمار بستری در ICU بعلت شوک سپتیک CIP گزارش گردید. مطالعات متعدد دیگر نیز موید این مساله بودند.

CIP را بایستی از سایر حالات و علل شروع حاد فلج شل و فقدان رفلکس های وتری عمقی افتراق داد.در بیماران شدیدا بد حال نوروپاتی می تواند بعلت های مختلف مثل آمینو گلیکوزیدها، آنتی بیوتیک ها، مترونید ازول ، سندرم گیلن باره، بیماری های پانکراس، اختلالات تغذیه ای، کمبود ویتامین و ویتامین E ، هیپوفسفاتمی، پورفیری ایجاد شود. این بیماری ها بایستی قبل از تشخیص CIP بررسی و کنار گذاشته شوند.

اگرچه سپتی سمی علت شایع CIP می باشد ولی بیماری های غیر سپتیک مثل پانکراتیت حاد، جراحی های بزرگ، شوک قلبی عروقی، ضربات شدید، سوختگی یا نارسایی تنفسی هم می توانند منجر به CIP شوند. مشکل در جدا نمودن بیمار از دستگاه تهویه مصنوعی، علامت شایع CIP می باشد. در معاینه عصبی، تتراپارزی شدید بدون درگیری اعصاب مغزی دیده می شود. در بررسی های الکتروفیزیولوژیک، علائم دنرواسیون عضلات صورت دیده می شود ولی این مشکل به حدی نمی باشد که روی حرکات صورت تاثیر منفی بگذارد. رفلکس های وتری کاهش داشته و یا وجود ندارند ولی در یک سوم بیماران ممکن است طبیعی باشد.

تشخیص معمولا داده نمی شود چون بیماران اغلب شدیدا بد حال بوده و کاهش سطح هوشیاری وجود دارد. استفاده از شل کننده های عضلانی در بیماران تحت تنفس با دستگاه تهویه مصنوعی باعث می شود معاینه عصبی این بیماران نتایج واضحی نداشته باشد. حدس به این بیماری همراه معاینه عصبی دقیق و بررسی های الکتروفیزیولوژیک باعث تشخیص صحیح می شود.

در بررسی الکتروفیزیولوژیک کاهش آمپلی تود اکشن پتانسیل در اعصاب حرکتی و حسی همراه سرعت هدایت عصبی طبیعی دیده می شود. در EMG با سوزن، پتانسیل های فیبریلاسیون و امواج شارپ مثبت دیده می شود که نشان دهنده دنرواسیون می باشد. در بررسی پاتولوژی، دژنرسانس اکسونال در فیبرهای حسی و حرکتی بدون شواهد التهاب یا میکرو انفارکتوس دیده می شود که منجر به دنرواسیون عضلات دیستال و پراکسیال می شود. در بیوپسی عضله، فیبرهای آتروفیک پراکنده در موارد جدید و آتروفی گروهی فیبرهای عضلانی در موارد طول کشنده دیده می شود.این حالت بایستی از بیماری های محل اتصال عصب به عضله و میوپاتی ها افتراق داده شود، اگر چه گاهی این حالت ممکن است همزمان وجود داشته باشند.درمان اختصاصی برای CIP وجود ندارد و درمان ها حمایتی می باشند. مرگ و میر در این بیماران 48% می باشد در حالی که در بیماران بدون CIP حدود 20% می باشد. در صورت درمان موثر بیماری زمینه ای، بهبودی قابل توجه بوده و پیش آگهی خوب می باشد.در بهبودی ناکامل، فلج فشاری عصب پرونئال شایع می باشد.

بیماری های محل اتصال عصب و عضله:

در بعضی بیماران مصرف آمینوگلیکوزیدها و آنتی بیوتیک های پلی پپتیدی سبب بلوک عصبی عضلانی می شود. در این بیماران کاهش غیر طبیعی در آمپلی تود اکشن پتانسیل عضله همراه کاهش تست تحریکی مکرر دیده می شود. این حالت اغلب همراه نوروپاتی یا اختلال عملکرد عضله می باشد.

میوپاتی در بیماران بدحال:

Critical illness myopathy

تغییرات میوپاتیک در بررسی EMG و بیوپسی بیماران بدحال با سپتی سمی دیده می شود. در بعضی بیماران، این تغییرات میوپاتیک بارز می باشد ولی معمولا خفیف بوده و همراه CIP می باشد. میوپاتی در 78% بیماران با دنرواسیون بعلت اکسونوپاتی دیده می شود. در پاتولوژی بصورت تغییرات غیر طبیعی در اندازه فیبرهای عضلانی و آتروفی فیبرها، واکوئل های حلقه دار، دژنرنسانس چربی در فیبرهای عضلانی و نکروز فیبری می باشد. تغییرات التهابی وجود نداشته و مقدار CK اکثرا طبیعی می باشد. این میوپاتی هر دو نوع فیبرهای عضله را درگیر می کند اما ممکن است محدود به نوع II باشد. سیتوکین های اینترلوکین I و فاکتور نکروز توموری در ایجاد این حالت در سپتی سمی موثر می باشند. تشخیص میوپاتی در بیماران بد حال مشکل می باشد. بررسی های الکتروفیزیولوژیک و سرمی حساس نمی باشند. EMG با سوزن بعلت وجود فعالیت های خودبخود ممکن است به اشتباه تشخیص نوروپاتی را مطرح نماید. تحریک مستقیم عضله و محاسبه میزان آمپلی تود اکشن پتانسیل عضله و عصب در تشخیص میوپاتی کمک کننده است. بیوپسی عضله روش تشخیص انتخابی می باشد ولی این روش تهاجمی بوده و به طور معمول توصیه نمی شود. این روش بایستی در بیماران بستری در ICU با ضعف شدید که به طور واضح بعلت CIP نباشد، انجام شود. درمان اختصاصی برای CIM وجود ندارد.

پیشگیری از CINMA :

چون شایعترین علت ایجاد این بیماری ها، سپتی سمی می باشد، تشخیص و درمان زودرس سپتی سمی بسیار مهم است. استفاده از داروهای بلوکه کننده عصب عضله بایستی به حداقل برسد. اندازه‌گیری الکترولیت های سرم، فسفات، منیزیوم، کلسیم سرم و تصحیح آنها مهم می باشد. داروهای مولد ضعف عصب-عضله را بایستی با مشاهده اولین علائم ضعف عضلانی قطع نمود. استفاده از بررسی های الکتروفیزیولوژیک در تشخیص زودرس این بیماری ها کمک کننده می باشد. چون اکثر این بیماری ها قابل برگشت بوده و بهبودی کامل دارند، تلاش جهت توانبخشی بایستی بر اساس نتایج مطالعات الکتروفیزیولوژیک انجام شود.