به قلم : دکتر عمار صالحی ، متخصص تغذیه بالینی و رژیم درمانی
تحریریه زندگی آنلاین : تعریف بیماری
باقلا به انگلیسی Favabean , Bean خوانده میشود. این سبزی در ایران بیشتر در فصل بهار گسترش پیدا میکند. از حدود 6000 سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم آسیا، مدیترانه و آفریقا به شمار میرفته است، اما امروزه در اکثر نقاط دنیا یافت میشود.این گیاه حاوی موادی بنام فیتین میباشد که دارای ارزش غذایی بالایی است و همچنین غنی از کلسیم بوده و تقویتکننده به شمار میرود. مردمان شمال ایران آن را بیشتر با غذاها به صورت خام مصرف میکنند.
استفاده از باقلای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد. دانه آن را با کمی نمک در روغن تفت میدهند و مانند آجیل مصرف میکنند.باقلا در لوله گوارش ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم به مواد اکسیدکننده قوی تبدیل میشود، بنابراین به محض تماس با غشای گلبولهای قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز فسفات و دهیدروناژ را دارند، آنها را منهدم نموده و از بین میبرند و شخص فاویسم مبتلا میشود.
بیشتر بخوانید:
در مصرف «باقلا» احتیاط کنید
بیماری فاویسم
favism یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیهای است به علت کمبود یکی از آنزیمهای گلبول قرمز (گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز) ایجاد میشود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده میشود.
به شکل کمخونی و بیشتر در اثر خوردن باقلا سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق میافتد. این بیماری واگیردار نیست، بلکه یک بیماری ارثی است که توسط کروموزم X منتقل میشود. افراد مبتلا در حالت عادی طبیعی هستند و هیچ گونه علامتی ندارند، مگر آنکه باقلا بخورند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری میشوند.
این بیماری در کودکان باید جدی گرفته شود؛ زیرا کمخونی ناشی از بیماری در صورت عدم کنترل به موقع میتواند آسیب جدی به برخی از اعضای بدن مانند کلیه زده و مشکلاتی را برای آنان به وجود آورد. سن شیوع این بیماری هم یک تا ۱۰ سالگی است، اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر ۵ سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممكن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.
نکته قابل توجه در مورد فاویسم این است که به ندرت فردی سابقه قبلی مصرف باقلا را داشته است، ولی در حال حاضر با خوردن باقلا یا دارو علائمی مانند علائم بیماری فاویسم دارد که این فرد هم ممکن است بیماری فاویسم داشته باشد و باید به مراکز درمانی مراجعه کند؛ از سویی دیگر فاویسم با آلرژی تفاوت دارد، یعنی مبتلایان به این بیماری نسبت به دیگر مواد غذایی آلرژی ندارند.
انواع بیماری
سازمان بهداشت جهانی (WHO) این بیماری را بر مبنای فعالیت این آنزیم به 5 دسته عمده تقسیم کرده است. معمولا واژه فاویسم به موارد شدید بیماری اطلاق میشود که در آن شخص به باقلا نیز حساسیت نشان میدهد. پس در حقیقت فاویسم نوعی از کمبود یا نقص G6PD به شمار میرود.
علائم
میزان قرار گرفتن در معرض باقلا موجب بروز بیماری میشود که به شدت شرایط فردی و محیطی بستگی دارد. داروها در صورت مصرف سبب آشکار شدن علائم این بیماری میشوند، اما در خصوص باقلا این طور نیست و در نوع شدید بیماری حتی استشاق گردههای باقلا تازه سبب آشکار شدن بیماری میشود. نشانههای بالينی 1 تا 3 روز و بطور متوسط 12 تا 48 ساعت بعد از خوردن و در صورت استنشاق گرده گل باقلا یک تا هشت ساعت بعد به شکل خستگی و کوفتگی و درد عضلاني همراه با اختلالات معدی – رودهای (اسهال و استفراغ)، احساس درد در ناحيه بالای شکم ، ورم کبد و طحال و درد کمر، تب با نبض سريع، لرز، تنفس تند، سرگيجه، کمخونی، زردی و رنگ پريدگی، اختلالات روحی و هذيان، ناراحتی قلبی و حتی مرگ در نوزادان و کودکان نشان میدهد.
هر یک از علائم فاویسم شامل ادرار تیره نارنجی رنگ که وجود هموگلوبین را در ادرار نشان میدهد. پوست زرد رنگ، و احساس خستگی و کوفتگی مربوط به مدت زمان طولانی بیماری است. اگر فاویسم درمان نشود، شخص به کما رفته، بیهوش میشود و به تزریق خون نیاز پیدا میکند. در نوزادان و بچههای کوچک، موارد بسیار شدید فاویسم میتواند کشنده باشد.
بیشتر بخوانید:
باقلا عامل بروز بیماری فاویسم نیست
علل ایجاد بیماری
- عوامل موثر کلی
خوردن باقلا مهمترین عامل بروز بیماری است، اما برخی از افراد آنقدر حساس هستند که به گرده گیاه یا حتی خوردن گوشت حیوانی که باقلا مصرف کرده واکنش نشان میدهند. خوردن موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید میشود یا مصرف بعضی داروهای خاص مانند آسپیرین با دوز بالا، یا داروهای درمان بیماری مالاریا، تزریق ویتامینK، مصرف برخی از آنتیبیوتیکها مانند ایزونیازید، نالیدیکسیک اسید، نیتروفورانتوئینو فورازولیدون و همچنین موادی مانند نفتالین، حنا و ... .
عوامل موثر تغذیهای و مکانیسمهای احتمالی
از مصرف مواد غذایی زیر خودداری کنند:
حبوبات (انواع سویا و محصولات آن، لوبیا، نخود، نخود فرنگی، عدس و لپه): گرچه بیشترین تحریک نسبت به باقلا وجود دارد، ولی به دلیل اینکه تشخیص همولیز خفیف دشوار بوده و در طولانی مدت عوارض قابل ملاحظهای در بدن فرد دارد، بنابراین بهتر است مبتلایان به فاویسم از مصرف تمامی حبوبات و محصولات تولید شده از آنها اجتناب کنند.
باقلا (fava): بیماران توصیه میشود ازخوردن باقلای تازه و خام اجتناب کرده و حتی از کنار مزارع باقلا هم رد نشوند، چون همین کار میتواند باعث همولیز و شکستن گلبولهای قرمز فرد شود. گرچه همه باقلاها موجب این بیماری نمیشوند، ولی باقلاهای کاشته شده درمناطق شمالی ایران معمولا میتوانند موجب این بیماری شوند.
سولفیتها و مواد غذایی حاوی آنها: سولفیتها به عنوان یکی از افزودنیهای غذایی استفاده میشوند و در بسیاری از مواد غذایی وجود دارند، بنابراین بهتر است برچسب مواد غذایی موقع خرید خوانده شود. معمولا برخی از آبمیوهها و آب سبزیجات، نوشابهها، برخی نوشیدنیهای الکلی، ترشیها و میوههای خشک شده دارای سولفیت هستند.
منتول و غذاهای حاوی آنها: این ماده از روغن نعناع استخراج شده و به عنوان دارو یا افزودنی و طعمدهنده به مواد غذایی اضافه میشود، البته اجتناب از مصرف منتول کمی دشوار است، چرا که بسیاری از خمیردندانها، دهانشویهها، آبنباتها و بسیاری از مواد غذایی حاوی آن هستند، البته اگر عوارض به خصوصی در بیمار مشاهده نشود، مصرف منتول به دست آمده از روغن نعناع طبیعی معمولا مشکلساز نیست.
رنگ خوراکی:
آب و غذاهای رنگ شده با آن: متیلن بلو و تولوئیدین بلو در این بیماران نباید مصرف شود، البته شایان ذکر است نیازی به اجتناب از سایر رنگهای خوراکی و به ویژه رنگهای طبیعی حاصل از زردچوبه و انواع انگورها و ... نیست و مصرف آنها مشکلی ندارد.
اسکوربیک اسید (ویتامین C) دارویی و یا افزودنی به مواد غذایی:
ویتامین C معمولا به عنوان یکی از مواد افزودنی رایج در صنایع غذایی کاربرد دارد، ولی در این بیماران مصرف دوزهای بالای آن میتواند همولیز را تشدید کند، بنابراین خواندن برچسب مواد غذایی در خصوص این ویتامین ضروری است و نباید آن دسته از مواد غذایی «در مقادیر زیاد» مصرف شوند، البته معمولا نیازی به اجتناب از منابع غذایی ویتامین C مثل مرکبات (در حد مقادیر معمول مصرفی) نیست.
ویتامین K: ویتامین K وقتی در مقادیر زیاد (به شکل دارویی) مصرف شود (به ویژه زمانی که در بدو تولد به نوزاد داده میشود) منجر به آنمی همولیتیک میشود. تجویز ویتامین K به نوزادان مبتلا به نقص G6PD میتواند منجر به عوارضی همچون آنمی همولیتیک، آسیب مغزی یا کبدی، و یا حتی در برخی از موارد مرگ نوزاد شود، بنابراین اطلاع پزشکان از ابتلای نوزاد به فاویسم ضروری است.
برخی از ترکیبات گیاهی: برای مثال مصرف عرق یا عصاره گیاه شیرینبیان و همچنین مصرف مقادیر زیاد چای (چه سیاه و چه سبز) میتواند مشکلساز باشد.
سایر ترکیبات غذایی: بهتر است از مصرف مواد غذایی زیر اجتناب شود: گوشت یا ماهی کنسرو شده، سوپهای آماده، چیپس، پنیرهای دارای چربی جایگزین، کره مارگارین، سس مایونز و سایر سسهای آماده، سوسیس، کالباس و همبرگر، انواع کبابهای آماده، کتلت آماده، ناگت آماده، شنیتسل آماده و ...، بادام زمینی و مواد غذایی حاوی صمغ عربی، لسیتین سویا، صمغ گوار و ژلاتین گیاهی.
درمان
عوامل تغذیهای موثر در درمان و مدیریت بیماری و مکانیسم تاثیرات احتمالی
شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری میشوند از جمله باقلا و برخي داروهاي خاص و پرهيز از مصرف خودسرانه آنها.
برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان، هرگز به او آسپرين ندهيد. از استامينوفن، فقط با مقداري که پزشک تجويز كرده است، بهره بگيريد.
در صورت مراجعه به پزشک و یا مراکز درمانی ابتلا به فاویسم را اعلام کنید تا داروهای بيخطر براي فرزندتان تجويز شود.
از مصرف نفتالین و حشرهکش خودداری کنید.
فرزندتان باید از خوردن سبزیجات زیاد و بیش از حد معمول پرهیز کند.
اگر مادری هستید که به کودکتان شیر میدهید، هرگز باقلا و آسپرين نخوريد و در مورد مصرف ساير داروها نيز با پزشک مشورت کنيد.
در صورت بروز حمله فاويسم به نزديكترين مركز درماني مراجعه نماييد.
در برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیار کم است، استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و یا حضور در خانهای که در آن باقلا پاک شده است، باعث بروز همولیز میشود، بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهایی نیست.
معمولا درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون بر حسب نظر پزشک صورت میگیرد.
هر چند خطر بروز عارضه فاویسم پس از ده سالگی کاهش مییابد، اما بهتراست همیشه مراقب او باشید.
یكی از راههای جلوگیری از ابتلا به این بیماری دو لپه كردن باقلا و جوشاندن آن در آب و دور ریختن آب آن است. پخت باقلا در روغن و همراه ادویههای گرم مانند آویشن، دارچین، فلفل، میخك و گلپر نیز احتمال این عارضه را كاهش میدهد.
به طور کلی بیماری فاویسم درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله، مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. این بیماران باید به صورت منظم غذاهای خونساز مانند گوشت قرمز و جگر میل نمایند.
ویتامین E از قویترین آنتیاکسیدانهای محلول در چربی بوده و در صورت استفاده بجا و مقدار مناسب از کمضررترین داروها محسوب میشود. این ویتامین در روغن جوانه گندم، روغن بادام، روغن آفتابگردان، روغن زیتون، روغن ذرت، آجیل تازه، سبزیجات برگدار و پررنگ از قبیل اسفناج، برگ چغندر، کلم پیچ، کیوی، گوجه فرنگی، آواکادو و ... به فراوانی وجود دارد.
ویتامین E به صورت مصنوعی و به شکل قرص و آمپول نیز در دسترس است.
فردی که دچار همولیز میشود، پس از تخریب گلبولهای قرمز خونش، گلبولهای قرمز جوان وارد گردش خونش میشوند که همین پدیده جوان شدن گلبولهای قرمز خون، بیماری را کنترل میکند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار میگیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق میشود.
والدین باید کاملا با نام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آگاه گردند، برای این کار توصیه میشود لیست داروها به طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است.