آیا فاویسم قابل درمان است؟
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اكسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشك جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. درمان فاویسم شامل حذف عوامل محرك این بیماری است به عبارت دیگر شما باید بیماری یا عفونت كودكتان را مداوا كرده و مصرف برخی داروها را متوقف كنید. برخی از كودكان كه علایم شدید كمخونی را نشان میدهند، باید در بیمارستان تحت درمان قرار گیرند. در بیمارستان به این افراد، اكسیژن، مایعات و در صورت نیاز خون سالم، تزریق میشود در برخی موارد بسیار نادر، این بیماری ممكن است به مشكلات جدی جسمی منجر شود.
لیست عواملی كه در مبتلایان به فاویسم باعث تخریب گلبول قرمز میشود
باقلا به هر شكل موجود
مشتقات ویتامین K
داروهای ضد مالاریا
كلروكین، پریماكین، پاماكین،كیناكرین، كینین
سولفونامیدها
كوتریموكسازول (تریمتوپریم، سولفومتوكسازول)، نالیدیكسیك اسید، (سولفاستامید)، سولفاپریدین، سولفانیلامید، سولفادیازین، سولفیسوكسازول.
تركیبات نیتروفوران
فوروكسون، فورودانتین،فورابن، نیتروفورانتوئین، فورازولیدون، نیتروفورازون (فوراسین)، سپتاپرین
داروهای متفرقه
آسپیرین، استامینوفن، سیپروفلوكساسین، نفتالین، متیلن بلو، پروبنسید، استیل سالیسیلیك اسید، فنازوپریدین، فنیل هیدرازین، بنزن، ایزونیازید، بلودومتیلین
علائم بیماری فاویسم
24 تا 48 ساعت پس از خوردن مواد اكسیدان فرد به طور ناگهانی دچار تب خفیف، رنگ پریدگی، زردی چشمها حالت تهوع و گاهی استفراغ، قرمز یا تیرهرنگ شدن ادرار (به رنگ چای پررنگ) و گاهی درد شكم یا كمر میشود در صورت عدم درمان مناسب، احتمال آسیبدیدن كلیهها و ایجاد نارسایی كلیوی و نیز كمخونی شدید و صدمات حاصل از آن وجود دارد.
نكته: در صورت وجود یك فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده خصوصاً فرزندان دیگر (اعم از پسر و دختر) لازم است. همچنین میبایست سایر افراد مذكر بستگان نزدیك (شامل پسرخاله، پسر دائی، پسر عمو و پسر عمه) نیز بررسی شوند. در ایران، فاویسم بومی سواحل دریای خزر است. كانونهایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس نیز دیده میشود. سن شیوع این بیماری هم 1 تا 10 سالگی است اما بیشتر مبتلایان در رده سنی 5 سال قرار دارند. دركودكان زیر یك سال نیز ممكن است از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.
اقداماتی كه والدین كودك مبتلا به فاویسم باید انجام دهند.
1-شناخت دقیق عواملی كه موجب بروز حملات بیماری میشوند. از جمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه
2- برای تسكین درد یا پایین آوردن تب كودكتان هرگز به او آسپیرین ندهید. از استامینوفن، فقط با مقداری كه پزشك تجویز كرده است استفاده كنید.
3- در صورت مراجعه به پزشك و یا مراكز درمانی ابتلا به فاویسم را اعلام كنید تا داروهای بیخطر برای فرزندتان تجویز شود.
4- از مصرف نفتالین و حشرهكش در منزل خودداری كنید.
5-كودك مبتلا به فاویسم نمیتواند و نباید خون خود را اهدا كند.
6-فرزندتان باید از خوردن سبزیجات زیاد و بیش از حد معمول پرهیز كند.
7-اگر مادری هستید كه به كودكتان شیر میدهید هرگز باقلا و آسپیرین نخورید و در مورد مصرف سایر داروها نیز با پزشك مشورت كنید.
8- در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیكترین مركز درمانی مراجعه نمائید.
9-برخی از بیماران كه میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیار كم است، استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از كنار مزرعه باقلا و خانهای كه در آن باقلا پاك شده است باعث بروز همولیز میشود. بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهایی نیست.
10-معمولا درمان با تجویز سرم به مقدار كافی و در صورت نیاز تزریق خون برحسب نظر پزشك صورت میگیرد.
11- هر چند خطر بروز عارضه فاویسم پس از ده سالگی كاهش مییابد، اما بهتر است همیشه مراقب او باشید.
پیشگیری از دچار شدن به وضعیت حاد
عدم مصرف باقلا و برخی داروهای خاص
عدم استفاده كودك و مادر شیرده از آسپیرین و مصرف داروها بدون نظر پزشك
استفاده از داروهای بیخطر با نظر پزشك معالج
عدم استفاده از نفتالین و حشرهكش در محیطی كه فرد مبتلا زندگی میكند.
مواد غذایی زیر نباید استفاده شود، یا در صورت لزوم باید به میزان خیلی كم مصرف شوند
خانواده نخودیان: انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، گیاه خرنوب، كهور.
سولفیتها و غذای شامل آنها
منتول و مواد غذایی و فرآوردههای بهداشتی البته عصاره نعناعی طبیعی مشكل ایجاد نمیكند.
رنگهای خوراكی مصنوعی، حنا و نوشابههای الكلی
مصرف اسید اسكوربیك كه در برخی ویتامینها استفاده میشود به میزان زیاد مشكلساز خواهد بود.
نكات مهم
فرد مبتلا به فاویسم نمیتواند خون اهدا كند.
با وجودی كه فاویسم معمولا تا 10 سالگی به صورت حاد عمل میكند ولی فرد مبتلا باید پیشگیری را رعایت نماید و گاهی در سن 30-40 سالگی نیز تشخیص داده میشود.
درمان
درمان این بیماران حمایتی است كه با پیشگیری از رسوب هموگلوبین در كلیه انجام خواهد شد در موارد شدید تزریق خون انجام میشود.
برای خواندن بخش اول - وقتی باقلا دشمن كودك میشود - اینجا کلیک کنید.