بیماری هموفیلی و ورزش
بیماران هموفیلی قادر به انجام هر نوع ورزش و فعالیت جسمانی نیستند؛ اما انجام برخی حركات ورزشی نیز برای آنها بسیار مفید است. شنا، پیاده‌روی، نرمش و دوچرخه‌سواری از جمله ورزش‌هایی هستند كه به مفاصل و سیستم انعقادی بیمار هموفیلی آسیب نمی‌رسانند؛ اما ورزش‌های سنگین مثل كشتی، ورزش‌های رزمی، كوهنوردی، بسكتبال و ... به بیماران هموفیلی توصیه نمی‌‌شود.
ورزش منظم و سبك به حفظ انعطاف‌پذیری عضلات و تقویت مفاصل كمك می‌كند. بیمار هموفیلی می‌تواند قبل از انجام حركات مناسب ورزشی، از فاكتور انعقادی استفاده كند و بعد به ورزش بپردازد.
عوارض
از مشكلات اصلی این بیماری، خونریزی شدید داخلی و خارجی است. بیماری‌های مزمن مفصلی در اثر ناتوانی ناشی از هموفیلی ایجاد می‌شود. بیشتر بیماران هموفیلی دچار هپاتیت می‌شوند. بزرگی كبد و طحال در اثر افزایش آنزیم‌های كبدی نیز یكی دیگر از دردسرهای این بیماری است. این بیماران بیشتر از افراد عادی در معرض ابتلا به ایدز هستند؛ زیرا مرتب به تزریق خون نیاز پیدا می‌كنند. فقر آهن در اثر خونریزی‌های مكرر نیز از سایر عوارض این هموفیلی است. گذشته از عوارض جسمانی این بیماری، اثرات و لطمات روحی- روانی آن قابل ملاحظه می‌باشد.
اضطراب، افسردگی، وسواس و برخی مشكلات روحی و ورانی در بیماران هموفیلی شایع است كه باید روی این جنبه نیز كار كرد و اقدامات درمانی لازم را انجام داد. بیماران هموفیلی به هیچ‌وجه نباید از داروهای رقیق‌كننده خون مثل آسپرین و حتی ایبوپروفن استفاده كنند؛ زیرا موجب افزایش خونریزی‌های آنها می‌شود. گاهی اوقات خونریزی‌های شدید و مداوم می‌تواند به معلولیت دائمی بیمار از ناحیه مفاصل ختم شود. خونریزی درون مغز نیز خطراتی همچون سردردهای بسیار شدید، فلج شدن و اغما را در پی دارد؛ بنابراین به هنگام خونریزی شدید، بیمار نیاز به درمان سریع اورژانسی دارد.
شاید بتوان شایع‌ترین علت مرگ در كودكان مبتلا به هموفیلی را خونریزی و صدمات وارد به مغز دانست. خونریزی‌های داخل عضلات منجر به تورم، درد و التهاب می‌شوند. تورم ناشی از خونریزی در عضلات از طریق افزایش فشار بر بافت‌ها و اعصاب ناحیه منجر به صدمات بیشتری می‌شود. بدشكل شدن مفاصل و التهاب شدید آنها كه با لنگیدن‌های مكرر همراه است، از عوارض بیماری هموفیلی و اثرات آن روی مفاصل می‌باشد.
شناسایی 8 هزار اختلال انعقادی در ایران
مدیر عامل كانون هموفیلی ایران ازشناسایی8 هزار اختلال انعقادی در ایران خبرداد و گفت: هم اكنون75 درصد از فرآورده‌های تولید شده انعقادی سهم كشورهای آمریكایی و اروپایی و 25 درصد باقی‌مانده سهم سایر كشورهای جهان است. احمد قویدل با اشاره به اینكه فاكتورهای انعقادی، نوعی پروتئین هستند كه در كبد انسان تولید می‌شوند وكمبود هر یك از فاكتورهای 13 گانه در هر فرد موجب اختلال درانعقاد خون می‌شود، افزود: كمبود فاكتور 8 و 9 به دلیل معروفیت هموفیلی نامیده شده است.
همچنین نوع چهاردهم بیماری ناشی از كمبود و یا شكل نادرست پلاكت است. نوع پانزدهم این اختلال نیز ون ویلبراند نام دارد. وی افزود: هم‌اكنون میزان شناسایی كل اختلالات انعقادی نزدیك به 8 هزار در ایران تخمین زده شده است كه افزایش این آمار نسبت به سال گذشته ناشی از تولد بیماران نیست بلكه به دلیل قوت حوزه شناسایی در تشخیص این بیماری است.
مدیرعامل كانون هموفیلی ایران با تاكید بر اینكه این بیماری شیوع جغرافیای خاص ندارد، اظهار داشت: طبق تعریف علمی بین‌المللی باید از هر 10 هزار نفر ذكور جمعیت هر كشور یك نفر مبتلا به این بیماری باشد (یعنی جمعیتی بالغ بر 3500 نفر در ایران باید مبتلا به كمبود فاكتور 8 باشند) اما در عمل جمعیت مبتلا به این بیماری از 3700 نفر تجاوز كرده است.
قویدل با تاكید بر اینكه این بیماری قابل درمان نبوده اما كنترل پذیر است، گفت: هم‌اكنون در حوزه هموفیلی (فاكتور 8) كه انتقالش وابسته به جنس است امكانات لازم برای جلوگیری داریم اما كلید پیشگیری از حوزه‌های دیگر انعقادی همچون كمبود پلاكت، فاكتور 7، 5 و ون ویلبراند جلوگیری از ازدواج‌های فامیلی است. به گفته وی تعلق 100 میلیون دلار یارانه داروهای هموفیلی كه حدود یك ششم الی یك هفتم یارانه‌های دارویی وارداتی كل كشور است همواره رقم قابل تاملی است كه مسوولان دولتی را به فكر وا می‌دارد كه چگونه این هزینه‌ها را كاهش دهند.
وی افزود: در واحد بین‌المللی كه حاصل تقسیم جمعیت كشور بر میزان فاكتور 8 در دسترس بیماران است این مبلغ حدود 6/1 اما در كشورهای آمریكایی و اروپایی این نسبت 4 الی 7 است. وی اظهارداشت: بالغ بر 75 درصد از فرآورده‌های انعقادی كه در دنیا تولید می‌شود سهم كشورهای آمریكایی و اروپایی و 25 درصد باقی‌مانده سهم سایر كشورهای جهان است.
