مروری بر درمان پرهاكلامپسی
در دوران بارداری از هر 500 زن یك نفر ممكن است دچار بیماریهای كبدی تهدیدكننده حیات شود. پرهاكلامپسی یكی از مشكلاتی است كه در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع، باعث بروز عوارض جبرانناپذیری برای مادر و جنین خواهد شد.
پراكلامپسی، اكلامپسی:
پرهاكلامپسی با علایم هیپرتانسیون و پروتینوری مشخص میشود. پراكلامپسی شدید وقتی است كه پروتئینوری بیش ازhr 24/5g
وجود دارد یا وقتی كه 110/160 ≤ BP میلیمتر جیوه است. پراكلامپسی شدید ممكن است موجب الیگوری، زردی، ترومبوسیتوپنی، ادم ریه، ابنورمالیتی نورولوژیك سردرد، اختلالات بینایی شود. فاكتورهای خطر برای پراكلامپسی شامل دیابت ملیتوس، سندرم آنتیفسفولیپید آنتیبادی، مول هیداتی فورم، هیدروپس جنینی است. پراكلامپسی معمولا در اواخر بارداری خود را نشان میدهدو 6-3 درصد بارداریها را عارضهدار میكند. حدود 10 درصد بیماران با پراكلامپسی شدید اختلالات عملکردی كبدی را نشان میدهد.
علایم:
سمپتومها شامل تهوع، استفراغ، درد RUQ كه ممكن است به شانه راست انتشار یابد می باشد. درد شدید ممكن است ناشی از انفاركتوس كبدی، خونریزی، یا پارگی كبد باشد. تندرنس RUQ شایع است. هیپربیلی روبینمی خفیف و افزایش واضح آمینوترانسفرازهای سرم اتفاق میافتد. در بیوپسی كبد معمولا رسوب فیبرین سینوزوئیدال ، خونریزی پریپورتال و ندرتا نكروز هپاتوسلولر را نشان میدهد. درگیری كبد اغلب همراه همولیز، ترومبوسیتوپنی، دیسفونكسیون كلیوی، اختلالات حسی، اكلامپسی، یا نارسایی كبدی است. بیمارانی كه نزدیكترم هستند همراه با پراكلامپسی خفیف افزایش جزئی در میزان مورتالیته دارند. اكلامپسی یك فرم شدید، تهدیدكننده حیات از پرهاكلامپسی است كه به وسیله تشنج مشخص میشود.
بیش از 20 درصد بیماران بدون مراقبت پریتانال میمیرند. اما كمتر از 1 درصد بیماران كه در بیمارستان مجهز در یك بخش Tertiary هستند طی بارداری میمیرند. حدود 15 درصد مرگ مادران ناشی از اكلامپسی قابل انتساب به عوارض كبدی شامل نارسایی كبدی، خونریزی و انفاركتوس است. مورتالیته جنین كمتر از 5 درصد در زایمان بعد از 34 هفته است، اما در مولتی پارها در طی تریمستر دوم بیشتر است.
سندرم HELLP :
شامل همولیز، افزایش تستهای عملكرد كبدی و ترومبوسیتوپنی است. این سندرم در حدود 1000/3 بارداری اتفاق میافتد. به طور تیپیك در سه ماهه دوم و ندرتا در زایمان خود را نشان میدهد. یافتههای بالینی تیپیك شامل آنمیهمولیتیك، ترومیوسیتوپنی، نتایج غیرطبیعی تستهای عملكرد كبدی است. یافتههای آزمایشگاهی برای این سندرم شامل همولیز میكروآنژیوپاتیك همراه با شیستوسیتها در اسمیر خون محیطی، شمارش پلاكتی كمتر از mm3/50000، بیلیروبین توتال سرم بالاتر از 1.2mg/dl، LDH بالاتر از U/L600 و آسپارتات آمینوترانسفراز سرم بالاتر از U/lit70 بیماران معمولا درد RUQ یا اپی گاستریك دارند.
سمیتومهای دیگر شامل: درد شانه راست، تهوع، استفراغ، ضعف، سردرد، اختلالات بینایی، خونریزی جلدی مخاطی و یرقان است. معاینه فیزیكی ممكن است تندرنس RUQ و ادم محیطی را نشان دهد. بیماران معمولا هیپرتانسیون و پروتئینوری دارند. ابنورمالیتی پاتولوژیك كبدی شامل خونریزی پریپورتال، نكروز پارانشیمال فوكال با رسوب هیالین، میكروترومبوس فیبرینی و استئاتوزیس است این سندرم یك اورژانس طبی است با میزان مرگ و میر مادران 2-1 درصد. میزان مرگ و میر جنینی 35-10 درصد كه وابسته به سن بارداری در هنگام زایمان است. این سندرم همچنین با محدودیت رشد داخل رحمی و زایمان زودرس همراه میشود.
درمان پراكلامپسی، اكلامپسی و سندرم HELLP
پراكلامپسی، اكلامپسی و سندرم HELLP اختلالات وابستهای هستند با تصویر بالینی، پاتولوژیك و پاتوژنیك مشترك. در واقع حدود 20 درصد بیماران با پرهاكلامپسی، اكلامپسی و دچار سندرم HELLP میشوند. هیپرتانسیون عمدتا با پرهاكلامپسی، اكلامپسی و همینطور آنمی همولیتك و سیتوپنی همراه هستند. اما این تصاویر میتواند در هر سندرمی دیده شود. درمان بسته به تظاهرات بالینی وهمینطور تشخیص بالینی است. بیماران با پرهاكلامپسی خفیف میتوانند در منزل معاینه شوند اما بیماران با پراكلامپسی شدید و اكلامپسی یا سندرم HELLP باید در واحد مراقبت ویژه ترجیحا در یك مركز پزشكی Tertiary درمان شوند.
زایمان درمان قطعی است. اگر این اختلالات بعد از 34 هفته بروز كند، و بعد از اثبات ماچوریتی ریه جنین باید سریعا متولد شود. زایمان واژینال میتواند معمولا انجام شود اما زایمان سزارین بعضی وقتها لازم است (با استفاده از بیهوشی جنرال و با ترانسفیوژن قبل از عمل پلاكت). ابنورمالیتی آزمایشگاهی معمولا طی 48 ساعت اول بعد از زایمان به پیك میرسد.
طی این مدت زمان بیمار باید در واحد مراقبت ویژه باقی بماند. و ترانسفیوژن پلاكت دریافت كند یا فاكتورهای انعقادی لازم برای درمان انعقاد داخل عروق. (DTC) هیپرتانسیون به صورت vsd,1 با عوامل غیرخوراكی (تزریقی) اگر لازم باشد درمان شود. سولفات منیزیوم برای جلوگیری از تشنج تجویز میشود.
درمان اختصاصی برای نارسایی كلیه یا ادم ریه انجام میشود. پلاسما فرز را برای سندرم HELLP پابرجا بعد از 72 ساعت از زایمان باید در نظر داشت. شمارش پلاكتی 1 هفته بعد از زایمان طبیعی میشود. درمان این سندرمها قبل از هفته 34 هفته مشكلساز است. زایمان میتواند برای چندین روز به تأخیر انداخته شود اگر نه عوارض مادری و نه دیسترس جنینی وجود داشته باشد. كورتیكواستروئیدها ممكن است برای تسریع ماچوریتی ریه جنینی تجویز شود.