۲-۲- تالاسمی اینترمدیا ( متوسط )
در این شرایط کمبود پروتئین بتا به اندازه‌ای هست که بتواند ایجاد مشکل کند که با کم خونی نسبتاً شدید و تغییر شکل استخوان و بزرگی طحال همراه است.
به هر حال محدوده گسترده‌ای از نظر شدت علایم در این بیماری وجود دارد و در بعضی مواقع مرز بین تالاسمی اینترمدیا (البته در نوع شدید آن) و تالاسمی ماژور مبهم و غیر قابل تشخیص است.
در این مورد عاملی که در تصمیم‌گیری به ما کمک می‌کند، مقدار خون تعویضی است و بیمارانی که به تعویض خون زیاد نیاز دارند، جزء تالاسمی ماژور رده‌بندی می‌شوند.
عموماً صحبت بر آن است که بیماران مبتلا به نوع اینترمدیا تنها برای بهبود و اصلاح کیفیت زندگی به تعویض خون نیاز دارند، نه برای ادامه زندگی و زنده ماندن.
۳-۲ - تالاسمی ماژور یا آنمی کولی
فرم شدید این بیماری است که علایم آن در دو سال اول زندگی با رنگ پریدگی، عدم رشد، بی‌اشتهایی و تحریک‌پذیری ظاهر می‌شود. برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم، به بیماران مبتلا به تالاسمی مکرراً خون تزریق می‌نمایند.
در اثر تزریق مداوم خون، آهن در بدن این بیماران تجمع می‌یابد و موجب تخریب بافت‌ها وارگان‌های داخلی آنها می‌شود. قلب، کبد، لوزالمعده و غدد جنسی در این بیماران بیشترین آسیب ناشی از تجمع آهن را تحمل می‌نمایند.
به منظور جلوگیری از تخریب بافت‌ها این بیماران از داروهای چنگک‌کننده آهن استفاده می‌کنند. در دسترس‌ترین داروی این بیماران دفروکسامین با نام تجاری دسفرال است. تلاش برای یافتن یک داروی خوراکی جایگزین که فاقد عوارض جانبی شدید باشد، همچنان ادامه دارد.
توصیه‌های تغذیه‌ای برای بیماران تالاسمی که خون تزریق نمی‌کنند
پرهیز از مصرف منابع غنی از آهن و مصرف مکمل آهن و یا مواد غذایی غنی شده با آهن مثل برخی بیسکویت‌ها، ماکارونی‌ها و برخی شکلات‌ها، از آنجا که کمبود اسیدفولیک در این افراد شایع است، مصرف مکمل اسیدفولیک توصیه می‌شود، مصرف چای همراه با وعده‌های غذایی، برای مادران مبتلا به تالاسمی مینور نیز باید مصرف روزانه ۶۰ میلی گرم قرص آهن و یک میلی گرم اسید فولیک را تجویز نمود.
اگر مادری حاضر به مصرف قرص آهن نیست، باید در فواصلی (بنابرنظر پزشک معالج و میزان هموگلوبین)، میزان آهن و فریتین وی اندازه‌گیری شود، انتظار می‌رود میزان هموگلوبین در خانم های مبتلا به تالاسمی در بارداری، ۱۰- 8 میلی گرم در دسی‌لیتر درسه ماهه دوم باشد.
توصیه‌های تغذیه‌ای برای بیمارانی که خون تزریق می‌کنند
مهم‌ترین نکته در این افراد، پایین نگه داشتن سطح آهن است، زیرا انباشته شدن آهن در کبد و سپس قلب و هیپوفیز همواره تهدیدی برای این بیماران است.
توصیه می‌شود سطح آهن کمتر از 10 میلی‌گرم در روز در کودکان زیر 10 سال و کمتر از 18 میلی گرم در روز برای افراد بالای 11 سال نگه داشته شود. چون برخی از این بیماران علیرغم تزریق خون، آنمیک نیز هستند، بنابراین بدن آنها با شدت بیشتری آهن جذب خواهد کرد.
به این ترتیب حذف موادغذایی زیر در مواردی که سطح آهن بالاتر از میزان طبیعی است، توصیه می‌شود
منابع پروتئینی که باید پرهیز یا حذف شوند
انواع گوشت قرمز و فرآورده‌های آن نظیر همبرگر، سوسیس و کالباس، جگر، انواع لوبیا، کره بادام زمینی، توفو
غلات، سبزیجات و میوه‌جاتی که باید حذف شوند
آب آلو، آلو، هندوانه، اسفناج، سبزیجات برگی سبز رنگ، خرما، بروکلی، انگور، نخود، باقلا، غلات صبحانه غنی شده با آهن
همچنین عدم طبخ، نگهداری و گرم کردن غذا در ظروف آهنی، عدم مصرف منابع ویتامین C (که به جذب آهن کمک می‌کنند) در وعده غذایی و مصرف چای و قهوه در وعده غذایی برای این افراد کمک‌کننده است.
البته استفاده از 250 میلی‌گرم ویتامین C یا کمتر با شروع تزریق دسفرامین برای کمک به دفع آهن توصیه شده است.
برای خواندن بخش اول - كم‌خونی؛ بيماری شايع خونی - اینجا کلیک کنید.
