دكتر ساسان اریس؛ فوق‌تخصص بیماری‌های كلیه
سندرم نفروتیك یكی از بیماری‌های كلیه است كه به پارانشیم كلیه خصوصا گلومرول‌ها آسیب می‌رساند. تعریف كلی این سندرم، پروتئینوری بیش از سه گرم در شبانه‌روز است ولی تعریف دقیق‌تر آن عبارت است از دفع پروتئین بیش از 5/3 گرم بر حسب سطح بدن (m2 73/1) و بعضی از مكاتب معتقدند كه اگر این مقدار پروتئینوری با (ادم – هیپوآلبومینمی – هیپرلیپیدمی) همراه نباشد نام سندرم نفروتیك نمی‌گیرد.
وقتی صحبت از پروتئینوری است آیا منظور آلبومینوری است كه ایزوله باشد و یا همه پروتئین‌ها؟
آلبومینوری: اگر مقدار كمی آلبومین در ادرار یعنی بیش از 30 میلی‌گرم در شبانه‌روز دفع شود (حال پروتئینوری هر مقدار باشد) كه تشخیص زودرس نفروپاتی دیابتیك مطرح می‌شود.
در كسانی كه دیابتیك هستند و یا به علت بیماری‌های دیگر تشخیص اولیه گلومرولو اسكلروز و نفرواسكلروز داشته باشند ممكن است پروتئینوری كم تا حدود یك گرم نشان دهند و نیز در ضایعات فوكال گلومرولی همین مقدار پروتئینوری می‌تواند در ادرار ظاهر شود كه بعدها منجر به نارسایی مزمن كلیه گردد و یا حتی در آغاز سندرم نفروتیك پروتئینوری می‌تواند كمتر از عدد 3 گرم در شبانه‌روز باشد و حتی در سندرم‌های دیگری از جمله در نفریت بینابینی (Tubulo intrestitiel Nephritis) پروتئینوری تا حد 3 گرم در شبانه‌روز می‌تواند باشد ولی در اینجا باید گفته شود كه اگرچه وظیفه اصلی لوله پروگزیمال خراب شده و موجب دفع پروتئین‌هایی می‌شود كه باید باز جذب شوند ولی مسأله به اینجا ختم نمی‌شود زیرا دیده شده است كه با خرابی لوله‌ها، گلومرول هم آسیب دیده كه این مقدار پروتئین و آلبومین را عبور می‌دهد، چرا؟ زیرا نفرون یك دستگاه متصل به هم است و گلومرول‌ها نمی‌توانند جدا از آسیب قسمت‌های دیگر این دستگاه باشند در همین جا باید گفته شود كه اگرچه این درست است كه تشخیص دقیق نوع ضایعه بافتی با بیوپسی كلیه است اما آزمایش ادرار خود یك بیوپسی كلیه است زیرا دقت در سدیمان ادراری و نیز دقت در علائم كلینیكی و سابقه بیماری، قبل از انجام بیوپسی كلیه، راه‌گشا در تشخیص بوده و بسیار مفید است، زیرا ده‌ها بار می‌توان به طور كامل ادرار بیمار را آزمایش كرد در حالی كه تعداد بیوپسی كلیه محدود است.
البته ممكن است پروتئینوری هم داشته باشیم كه علامت بیماری دیگری باشد و حتی ممكن است پروتئینوری بی‌گناه هم داشته باشیم. در بعضی افراد Transiant or Intermitent Proteinuria داریم كه در مواقع تب، فعالیت سنگین و استرس‌های شدید ایجاد می‌شود كه احتمالا به علت ترشح آنژیوتانسین II و نوراپی نفرین زیاد است كه موجب افزایش پرمابلیته می‌شوند مثلا در عفونت ادراری كه آلبومین همراه ملكول‌های كوچك پروتئین در ادرار دیده می‌شود، علتش غیر از افزایش پرمابلیته، خرابی پروگزیمال و عدم توانایی در شكستن پروتئین و بازجذب آنها است كه اگرچه غیرطبیعی بوده ولی خوش‌خیم است و منجر به بیماری‌های خاصی نمی‌شود.
دسته دیگر پروتئینوری كه آن هم خوش خیم است پروتئینوری ارتواستاتیك است كه بیشتر در نوجوانان دیده می‌شود خصوصا در آنان كه زیاد در حالت Supine , Upright قرار می‌گیرند كه هر دو مورد گاهگاهی هستند ولی اگر پروتئینوری (حتی كم ولی بیش از 150 میلی‌گرم) دائمی باشد (Persistent) حكایت از یك نقص ساختمانی كلیه بوده و یا یك بیماری سیستمیكی در آغاز پیشرفت است به طور مثال میكرو آلبومینوری دیابتی كه در ادمه نفروپاتی دیابتی را به همراه خواهد داشت.
خود شاهد بوده‌ام كه مواردی از دیابت دیده شده است كه بدون تظاهرات كلینیكی و تشخیص اولیه با بیوپسی كلیه (برای تشخیص علت پروتئینوری در حد كمتر از سندروم نفروتیك و حتی در حد سندروم نفروتیك) تشخیص داده شده‌اند.
دیگر بیماری‌های قابل ذكر در پروتئینوری دائمی ولی كمتر از عدد سندرم نفروتیك، بیماری فشارخون است كه می‌تواند به علت نفرواسكلروز، پروتئینوری متوسطی در طول سالیان زیاد ایجاد نموده و سپس تا حد سندرم نفروتیك، پروتئینوری داشته باشد.
پروتئینوری تا حدود یك گرم می‌تواند به علت FSGN (فوكال سگمنتال گلومرولونفریت) باشد یا در بیماری نفروپاتی IgA و حتی در بیماری مامبرانوز چه ایدیوپاتیك و چه در زمینه سیستمیك قبل از ایجاد سندرم نفروتیك هم همینطور است. در بیماری‌های مزمن كلیوی CKD به علت نشستن IGM در مامبرال بازال و سلول‌های پاریتال هم پروتئینوری خواهیم داشت.
در سندروم نفروتیك معمولا پروتئینوری بدون اختلال دیگری در ادرار مثل دیدن گلبول قرمز و سفید و یا اختلال در تست‌های فونكسیون كلیه می‌باشد ولی ممكن است سندرم نفروتیك همراه اینها هم باشد ولی همان نام سندرم نفروتیك بدان اطلاق می‌شود (پروتئینوری بیش از 3 گرم در شبانه‌روز) و یا سندرم نفروتیك می‌تواند با فشارخون همراه باشد و یا با نارسایی كلیه (یعنی بالا بودن اوره و كراتنین)
در چه بیماری‌هایی سندروم نفروتیك می‌بینیم:
Membranous Nephropathy MN-1
Minimal Change disease MCD-2
Focal Segmental GlomeruloSclerosis FSGS-3
Membrano Prolifative Glomerulo nephritis MPGN-4
5- دیابت
6- آمیلوئیدوز
این شش دسته مهمترین و شایع‌ترین علت‌ها هستند ولی گاهی دیده شده كه در بیماری‌های دیگری هم پروتئینوری در حد سندروم نفروتیك باشد مثلا در بیماری IgA نفروپاتی.
طبق آمارهای جهانی حدود 30 درصد سندرم‌های نفروتیك به علت بیماری‌های سیستمیك مثل دیابت لوپوس و آمیلوئیدوز است. در اطفال شایع‌ترین علت MCD و در بالغین بالای سن 65 سالگی آمیلوئیدوز شایع‌ترین علت می‌باشد.
علائم و عوارض
غیر از پروتئینوری بیمار دچار ادم – هماچوری میكروسكوپیك – هیپوآلبومینمی – هیپرلیپیدمی (به‌خصوص هیپركلسترولمی)- لیپیدوری – هیپرتانسیون – اختلالات انعقادی و اختلالات غددی خواهد شد. مثلا به علت از دست دادن پروتئین‌هایی مثل گلوبولین بیماری تیروئید ایجاد می‌شود و نیز اختلالات استخوانی و موارد دیگری كه به ترتیب اهمیت از آن صحبت خواهد شد...
برای خواندن بخش دوم- پروتئینوری در سندرم نفروتیك - اینجا کلیک کنید.
