زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

 دکتر فرید ایمان‌زاده؛ فوق‌تخصص گوارش کبد و آندوسکپی اطفال؛ عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهش

هپاتیت اتوایمیون پدیده التهابی مزمن کبد است که با افزایش آمینو ترانسفرازها، اتوآنتی‌بادی‌های علیه سلول‌های کبدی و افزایش گاماگلوبولین‌ها همراه است. هدف سلول‌های التهابی هپاتوسیت‌ها و اپی‌تلیوم مجاری صفراوی است. مزمن بودن بیماری از روی مدت بیماری (بیش از 6-3 ماه) و یا وجود علایم بیماری شدید کبدی و یا وجود علایم بالینی بیماری مزمن کبدی شامل کلابینگ، تلانژکتازی عنکبوتی، هپاتواسپلنومگالی است.

هپاتیت اتوایمیون مربوط به پروسه اولیه اختصاصی کبد است در حالی که کلانژیوپاتی اتوایمیون و کلانژیت اسکلروزانت غالبا به علت صدمه مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی می‌باشد. درگیری هر دو در کودکان می‌تواند به‌طور وفور دیده شود.

علت

علت هپاتیت اتوایمیون نامعلوم است اما می‌تواند به علت عدم تعادل بین فعالیت لنفوسیت‌های CD4و CD8 باشد. استعداد ژنتیکی می‌تواند نقش مهمی در آن داشته باشد و همچنین بیماری‌های ویروسی و مصرف دارو می‌تواند بیماری را شروع کند.

پاتولوژی

پروسه سلول‌های التهابی شامل لنفوسیت‌ها و پلاسما سل‌ها فضای پورت را اشغال کرده و غالبا به گلبول‌ها دست‌اندازی می‌کنند. نکروز piecemeal داخل هپاتوسیت‌ها که متوسط تا شدید خارج از   limiting plate‌ها نیز می‌رود (درجات متغیری از نکروز، فیبروز و مناطق کلاپس پارانشیم، درجات متغیری از صدمه اپیتلیالی مجاری صفراوی) .

علایم بالینی

 سیر و علایم بالینی هپاتیت اتوایمیون بسیار متنوع است. علایم می‌تواند در شروع بیماری شامل آسمپتوماتیک- شروع حاد و حتی فولمینانت باشد. در 30-25 درصد بیماران مخصوصا در کودکان بیماری تقلید هپاتیت حاد ویروسی را دارد.غالبا شروع تدریجی است و شامل خستگی، بی‌حالی، تغییرات رفتاری، بی‌اشتهایی، آمنوره و گاهی زردی یا علایمی از بیماری‌های مزمن کبدی دیده می‌شود.علایم خارج کبدی آرتریت، واسکولیت، نفریت، تیروئیدیت، آنمی کومبس مثبت و راش نیز دیده می‌شود.

در بعضی از بیماران علایم سیروز علامت مراجعه است (آسیت، خونریزی از واریس مری، آنسفالوپاتی کبدی). معمولا زردی خفیف تا متوسط وجود دارد. تلانژکتازی عنکبوتی و اریتم پالهار نیز دیده می‌شود. کبد معمولا حساس و کمی بزرگ و طحال غالبا بزرگ شده است.علایم آزمایشگاهی براساس شدت بیماری است و در بسیاری از موارد بدون علامت آمینوترانسفرارها بین TV/L 300-100 است ولی در موارد علامت‌دار به بیش از 1000 نیز می‌رسد.

معمولا بیلی‌روبین سرم مخصوصا جزء مستقیم آن dl /2-10 mg است. آلکالن فسفاتاز سرم و گاماگلوتامیل ترانس پپتیداز طبیعی یا کمی افزایش یافته هستند ولی در کلانژیوپاتی اتوایمیون بسیار افزایش یافته‌اند. هیپوآلبومینمی شایع و گاماگلوبولین سرم افزایش یافته است و IgG بیش از 16g/Lاست. PT طولانی است (اکثر موارد به علت کاهش ویتامین K و در بعضی از موارد نشانگر کاهش فعالیت هپاتوسلولار). آنمی نورموکروم نورموسیتیك و ترومبوسیتوپنی دیده می‌شود و با هیپرتانسیون پورتال و هیپراسپلنیسم شدیدتر می‌شود. خصوصیات اتوآنتی‌بادی‌های سرم زیرمجموعه‌های هپاتیت اتوایمیون را می‌سازد.

شایع‌ترین حالت تشکیل آنتی‌بادی‌های اختصاصی غیر ارگان‌ها مانند antiactin smooth muscle (ASMA)و(Anti mitocondrial(AMA است. 50 درصد این بیماران 20-10 ساله‌اند. مقادیر زیاد KLMA) Anti liver kidney microsomial Ab)در گروه دیگر که معمولا 14-2 ساله‌اند دیده می‌شود. گروهی از بیماران که معمولا خانم‌های جوان هستند ممکن است آنتی بادی علیه soluble liver antigen داشته باشد و آنتی‌بادی‌های دیگر در آنها منفی باشد.

Anti neutrophil cytoplasmic Ab با مقادیر زیرکلانژیوپاتی اتوایمیون دیده می‌شود.

آنتی‌بادی در کودکان طبیعی نادر است بنابراین مقادیر کم و بیش از باید در کودکان مثبت تلقی شود. حداکثر تا 20درصد کودکانی که هپاتیت اتوایمیون دارند، ممکن است در ابتدای بیماری هیچ آنتی‌بادی در آنها یافت نشود. آنتیبادی به جز LKM Ab 450 در بالغان مبتلا به هپاتیت مزمن C یافت می‌شود...

براي خواندن بخش دوم- مرروری بر هپاتییت اتوایمیون- اينجا كليك كنيد.