دكتر حسین كریمی؛ متخصص توانبخشی اعصاب اطفال
مغز انسان، مجری فرایندهای حركتی و بعد شناخت و حتی احساسات میباشد، میتوان گفت وقتی بعد از اعمال فوق كه قرار است مراكز فوقانی به صورت پروسهای انجام دهند، در انتها دستور نهایی اجرای این سه عمل مهم را مخچه انجام میدهد، از همین نظر است كه میتوان گفت؛ مخچه مسؤول اصلی اجرای اعمال Subcortical میباشد كه قبلا به وسیله مغز دستور اجرای آن اعمال صادر شده است.
از طرف دیگر به علت قدرت بالای Synaptogenesis كه در تمام عمر دارد و میتواند خطای عملكردی را چه از نظر حركتی، شناختی و یا احساسات باشد تصحیح نماید و برحسب نوع عملكرد صحیح، سیناپسهای فرد را تغییر و یا افزایش دهد؛ از طرف دیگر مخچه از معدود مراكز مغزی است كه اگر در اوایل تولد، توانبخشی شروع شود تا 11 ماهگی شانس Neurogenesis را میتواند داشته باشد و در حقیقت در این سنین امكان بازسازی مغز بالاست.
با در نظر گرفتن این موارد، چگونگی روند بهبودی دو بیمار را مطرح میكنیم كه در اولی به علت تازه بودن دیدگاه، توانستیم تاثیر نسبی روی روند بهبودی داشته باشیم و در صورتی كه در دومین مورد، توانستیم روند درمان را تسریع نموده و نتایج بسیار بارزتری را كسب كنیم كه هر دو مورد علاوه بر داشتن علائم كلینیكی و پاراكلینیكی، Dandy Walker Syndrome را دارند؛ همچنین در هر دو نظر از نظر كلینیكی و هم پاراكینیكی، علائم Prinatal Asphyxia مورد تایید قرار گرفت.
مورد اول كودك 2 سالهای بود كه در سال 1373 در حدود سن 2 سالگی به اینجانب معرفی شد.
این كودك Full Term متولد شده بود ولی آپگار 20 دقیقه اول در حدود زیر 5 بود كه با انجام Resuscitation برای نوزاد و به دنبال آن در حدود سه روز در آنكوباتور و 5 روز بستری در بخش با حال عمومی نسبتا خوب مرخص شده بود و مادر كودك از حدود سه ماهگی متوجه Hypotony كودك شده بود و به پزشكان مختلف مراجعه داشت، تا اینكه در سن یكسالی با انجام CT اسكن متوجه اتروفی شدید Cerebellar و بطن چهارم بسیار بزرگ شده بودند و تشخیص Dandy Walker مطرح شده بود و در همان زمان به علت Brain Stem، كودك لاغرتر از معمول شده و به علت خطر احتمالی Hernaiation Brain Stem تصمیم به عمل جراحی گرفته میشود و با وجود اینكه به والدین گفته شده بود، خطر احتمالی 99 درصد مرگ كودك حدس زده میشود، والدین حاضر به عمل جراحی شده بودند؛ ولی بنا به گفته والدین، جراح عمل نكرده بود.
در موقع مراجعه، كودك فقط پارامترهای Head Control, Neurodevelopmental را داشت و هنگام شروع مرحله Creeping در آن زمان بیمار هر سه ماه یكبار به مشهد مراجعه داشت (به علت دوری راه) تمرینات لازم به والدین آموزش داده میشد و هر سه ماه یك بار هم چك میشد.
مدت 1/5 سال این روش ادامه یافت تا كودك به نشستن رسید. بعد از دو سال كه بنیاد توانبخشی كودكان استثنایی تشكیل شد به صورت هفتگی از سال 1373 تحت درمان قرار گرفت كه بعد كودك Stading پیدا كرد و در حال پیشرفت در Walking و تا حدودی به دویدن رسیده است.
دومین مورد كودكی بود كه در سن حدود یكسالگی به اینجانب مراجعه كرد. نوزاد حدود 30 هفتگی با وزن حدود 2 كیلوگرم و سابقه مشخص Asphexia متولد شده بود و در همان زمان متوجه آتروفی شدید Cereberal شده بودیم؛ همچنین كودك در موقع مراجعه دارای علایم كلینیكی Mixed Cp بود.
بدین معنی كه اندام تحتانی كاملا علائم اسپاسیته داشت ولی مفصل زانون و هیپ، Laxity داشت و در اندامهای فوقانی علائم مشخص Hypotony موجود بود. از حدود یك سالگی كودك تحت درمان Intensive Rehabilitation قرار گرفت. بدین صورت كه روزی سه ساعت مرتبا توانبخشی تیمی به كودك داده میشد و در نتیجه پیشرفت كودك قابل ملاحظه بود. تنها مشكلی كه داشتیم:
تمرینات مخصوص كودكان Hypoton باعث افزایش اسپاستیك كودك میشد و تنظیم Rehabilitation كودك كه هم شكل Hypoton او را در برمیگیرد و هم اسپاسیته اندام تحتانی (درست مانند یك كودك اسپاستیك Diplegia) تقریبا كار مشكلی بود و همیشه با تنظیم نگهداری او در یك وضع Stable مشكلات زیادی داشتیم و نكته بسیار مهم اینكه، هر دو این كودكان دچار استرابیسم مشخص و نیستاگموس مختصری شدند و این مشكل تمرینات را برای هر دو كودك پیچیدهتر كرده بود.
بالاخره با وجود توانبخشی فشرده و منسجم كودك را از حدود عدم نگهداری سر و گردن در سن یكسالگی در حال حاضر بعد 2 سال تمرین به Walking رساندیم، اما چون كودك به دلیلی حدود 5 ماه كاملا تمرینات را قطع كرد، اسپاسیته اندام تحتانی به حدی افزایش یافت كه مجبور شدم با مشاوره جناب آقای دكتر بغدادی، آشیل كودك را Tendon Release نمایند.
در حال حاضر جدیدا Rehabilitation كودك شروع شده است. در هر دو بیمار اشكال مشترك و اصلی دیده شد. آتروفی Cerebellum با علایم كلینیكی و پاراكلینیكی در هر سه قسمت آن (در Archocerebellum، در بخشی از Vermis و بخش میانی به نام Intermediatezone و بالاخره در Lateralzone كه جزو نئوسروبلوم است) دیده میشود. همچنین در هر دو بیمار علائم مخچهای (General Hypoton) و علائمی مثل نیستاگموس و استرابیسم دیده میشود.
از ابتدای شروع درمان با وجود اینكه سن هر دو كودك از مرحله Head Control گذشته بود ولی به طور كامل تكمیل نشده بود كه این خود میتواند نشان دهنده عدم كارایی لوب فولیكوندولر (ناحیه Archocerebellum) (با توجه به MRI و CTscan هر دو كودك) باشد. به خصوص وقتی این اشكال همراه با نیستاگموس نیز باشد.
علاوه بر اشكال كلینیكی و پاراكلینیكی در این قسمت، اختلال در پالئوسروبلوم نیز وجود داشت كه شامل عدم كنترل عضلات محوری تنه میباشد. در MRI كودك، آتروفی شدید نئوسروبلوم مشاهده میشد كه علائم كلینیكی هم موید این مسأله بود. پایه تمرینات Neurorehabilitation بر مبنای عملكرد فیلوژنیكی مخچه بیمار استوار بود.
اقدام توانبخشی Extroceptive و Properioceptive روی سر و گردن و چشمها برای ایجاد هماهنگی بین لابیرنتها و وستیبولار از یك طرف و بالا بردن عملكرد هستههای وستیبولار با لوب فولیكوندولر از طرف دیگر را آغاز نمودیم، و بعد از كامل شدن حركات head control در حین تمرینات توضیح داده شده، تمرینات با حركات Neurodevelopment مثل Creeping, Rolling همراه بود؛ همچنین اقدامات Rehabilitation را از نظر رسپتوری روی عضلات محوری تنه به صورت ادامه حركات Crowling در وضعیتهای مختلف تعادلی مثل بالا و پایین آمدن از روی سطح شیبدار با بالاترین زوایای ممكن ادامه دادیم، در كلیه مراحل Development كودك مدنظر بود و اقدامات خاص توانبخشی روی چشمهای كودك برای رفع استرابیسم ونیستاگموس در مرحله موردنظر، انجام داده میشد.
در بیمار دومی علاوه بر اشكالات نامبرده در Cerebellum علائم مشخص Spastic Diplegia در اندام تحتانی نیز وجود داشت.
كلیه اقدامات فوق برای كودك دومی او را به طرف اسپاسیته شدیدتر هدایت میكرد. از این نظر در حین انجام اقدامات نامبرده سعی در كنترل اسپاسیته كودك داشتیم.
چون فعالیت و اسپاسیته عضله باعث اختلال در نشستن و اسپاسیته عضلات Adductors باعث Scisergait كودك میشود و انقباض عضلات Soleous و Gastrocnemius سبب ایجاد حالت Toe Walking كودك میگردد. همانطوری كه ذكر شد به علت Laxity, Mixed Cp در مفاصل به خصوص فوق Laxity در زانو باعث Back Knee كودك گردیده بود.
كنترل این Laxityها، مفاصل Back Knee به وجود آمده و در نتیجه آن اسپاسیتههای ذكر شده خود پروسه Neurohabilitaton را بسیار ظریف، دقیق و مشكل ساخته بود. همانطور كه ذكر گردید با اعمال جراحی مجددی كه به صورت اجباری برای كودك انجام شد Rehabilitation بعد از عمل او مجددا از حالت Walking شروع شده است. امیدوارم فرصت پیدا كنیم در آینده بهتر به دلایل بهبودی این سندرم و نوروفیزیولوژی مخچه بپردازیم.