دكتر مجید غفارپور؛ متخصص مغز و اعصاب؛ عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشكی تهران
حملات صرعی نوزادی(تشنج‌های نئوناتال) از بدو تولد تا آخر دوره نوزادی رخ می‌دهند. عده‌ای حملات صرعی نوزادی را به حملاتی اتلاق می‌كنند كه از موقع تولد تا سن 2 ماهگی ایجاد شده باشند. 80 درصد آنها بین روز اول تا آخر هفته اول عمر بروز می‌كنند.
میزان بروز آنها 3 درصد هزار تولد زنده و شیوع آنها 5/1 درصد است. این سیرژها اغلب ملایم و نامحسوس (subtle) بوده و با سمپتوم‌های حركتی، رفتاری و اتونومیك تظاهر می‌كنند. Volpe آنها را در پنج گروه: نامحسوس (50 درصد)، كلونیك (25 درصد)، میوكلونیك (20 درصد)، تونیك (5 درصد)، آتونیك و به‌ندرت رفتارهای تكراری غیر پاروكسیسمال قرار داده است. حملات تونیك كلونیك منتشر نادر است.
یك چهارم نوزادان انواع مختلف حملات صرعی را بروز می‌دهند. نوزادان رفتارهای كلیشه‌ای و تكراری متعددی دارند كه می‌توانند با حملات صرعی اشتباه شوند. از آن جمله می‌توان به پاسچرهای غیرعادی، حركات شبیه دوچرخه‌سواری در پاها، چشمك زدن، نیستاگموس، مكیدن مكرر و حركات تكراری دهان و زبان اشاره كرد .جهت تشخیص قطعی اغلب مطالعه پلی‌گرافیك همزمان با video-EEG recording ضرورت دارد.
در این گروه سنی كانون‌های امواج سوزنی و امواج آهسته نوك تیزبین حمله‌ای قابل اعتماد نیستند. برخی از حالات بین حمله‌ای و زمینه‌ای ممكن است از نظر تشخیص و پیش‌آگهی مهم باشند. مثل تخلیه‌های Zip-like و Theta pointu alternant(كلمه Pointu به معنای واضح و شارپ است).
سندرو‌های اپی‌لپتیك نوزادان
الف: حالاتی كه حملات صرعی دارند ولی لزوما به معنای اپی‌لپسی یا صرع نیستند.
- تشنج‌های خوش‌خیم فامیلیال نوزادی
- تشنج‌های خوش‌خیم غیر فامیلیال نوزادی
آنسفالوپاتی‌های اپی‌لپتیك كه در آنها ناهنجاری‌های اپی‌لپتیفورم ممكن است در اختلال پیشرونده عملكرد مغزی شركت داشته باشند:
انسفالوپاتی زودرس میوكلونیك
سندرم Ohtahara
Benign familial neonatal convulsions
اختلالات نادر و اتوزوم غالبی هستند كه در روزهای اول زندگی به‌صورت حملات كوتاه مكرر بروز می‌كنند. دختران و پسران یكسان مبتلا می‌شوند. شروع حملات صرعی اغلب در هفته اول زندگی و در 3/1 موارد در ماه‌های اول و دوم شیرخوارگی است. شیژرها كوتاه‌مدت (2-1 دقیقه) بوده و ممكن است 20 تا 30 بار در روز تكرار شوند.
اغلب حملات صرعی با فعالیت تونیك و تغییر وضعیت (Pusture) همراه با اپنه شروع شده و به دنبال آن وكالیزسیون، علایم چشمی، اتوماتیسم‌های حركتی، جویدن و حركات كلونیك كانونی یا منتشر برقرار می‌شوند. حركات كلونیك معمولا غیرقرینه و یا یك طرفه هستند.
علت این سندروم موتاسیون در یكی از ژن‌های كانال پتاسیمی وابسته به ولتاژ (KCNQ2 در كروموزم 20q و KCNQ3 در كروموزم 8q) است. آزمایش های خون، متابولیك و تصویربرداری مغزی طبیعی هستند. EEG بین حمله‌ای ممكن است طبیعی باشد و یا ناهنجاری‌های خفیف كانونی یا چند كانونی نشان دهد.
در نوار مغزی حمله‌ای ابتدا brief flattening و سپس امواج سوزنی موجی غیرقرینه به مدت 2-1 دقیقه مشاهده می‌شود. این تشنج‌ها بین ماه‌های اول تا ششم (در 68 درصد موارد در شش هفته اول) برطرف می‌شود.
تكامل سایكوموتور طبیعی است. ولی 10-14 درصد بیماران در آینده شیژرهای febrile و afebrile بروز می‌دهند. مصرف داروهای ضدصرعی در نتیجه نهایی بی‌اثر است از این رو اتفاق نظری در مورد مصرف داروهای ضد صرع وجود ندارد.
Benign neonatal seizures
این سندرم عمر كوتاهی داشته و خودبه خود برطرف می‌شود. حملات صرعی بین روزهای اول تا هفتم (90 درصد بین روزهای چهارم و ششم) اتفاق می‌افتند. لذا fifth day fits هم نامیده می‌شوند. 70 درصد صرع‌های نوزادی را تشكیل می‌دهند و پسران كمی بیشتر از دختران مبتلا می‌شوند. در این سندرم حملات صرعی حالت استثنایی دارند.
زیرا در نوزادی كه از سایر جهات طبیعی است تشنج‌های كلونیك پشت سر هم، معمولا در صورت و اندام‌ها برقرار می‌شوند. ممكن است به طرف مقابل تغییر مكان داده و گاهی هر دو طرف را گرفتار كنند. آپنه شایع است (3/1 موارد). هر حمله 3-1 دقیقه طول می‌كشد. فاصله حملات تدریجا كم شده به‌صورت صرع پایدار كلونیك درمی‌آید.
تمامی این مراحل 2 ساعت تا 3 روز (متوسط 20 ساعت) طول می‌كشد و پس از برطرف شدن عود نمی‌كنند. علت این سندرم نامعلوم است ولی احتمالا عوامل محیطی از جمله كمبود روی (zinc) و عفونت رترووایروس دخالت دارند. در اغلب موارد EEG بین حمله‌ای theta pointu alternant pattern را نشان می‌دهد...
برای خواندن بخش دوم- صرع و سندرم‌های صرعی دوره نوزادی- اینجا كلیك كنید.
