دكتر محبوبه سادات حسینی؛ فوق تخصص غدد
كوشنیگ، سندرمی است كه با چاقی تنهای، افزایش فشار خون، ضعف، آمنوره، هیرسوتیسم، استریای شكمی ارغوانی، گلوكز وری، دیابت، ادم، پوكی استخوان، اختلالات باروری و روانی مشخص میگردد. كه علت آن افزایش كورتیزول خون است.
علت سندرم كوشینگ چیست؟
همان طور كه اشاره شد علت سندرم كوشینگ اندوژن ثانویه به تولید بیش از حد كورتیزول توسط غدد فوق كلیوی است. در اغلب موارد، علت این امر هایپوپلازی، دو طرفه آدرنال به سبب افزایش ترشح ACTH هیپوفیز و یا تولید اكتوپیك ACTH توسط منبع غیرهیپوفیزی میباشد.
میزان شیوع
میزان بروز هایپرپلازی آدرنال وابسته به هیپوفیز در زنان سه بار بیشتر از مردان است و شایعترین سن شروع آن دهه سوم و چهارم میباشد. اغلب شواهد نشان میدهند كه نقص اولیه، ایجاد آدنوم جدید هیپوفیز است چرا كه در بیش از 90 درصد بیماران مبتلا به هایپوپلازی آدرنال تومور وابسته به هیپوفیز یافت میشوند.
اغلب افراد مبتلا به افزایش ترشح ACTH هیپوفیزی دارای میكروآدنوم میباشند اما ممكن است ماكروآدنوم یا هایپوپلازی منتشر سلولهای كورتیكوتروپ نیز مشاهده گردد. به طور متداول، تنها افرادی كه دارای تومور هیپوفیزی تولید كننده ACTH میباشند به عنوان مبتلایان به بیماری كوشینگ شناخته میشوند. در حالی كه سندرم كوشینگ به تمام علل زیادی كورتیزول كه شامل تومور ACTH برون زاد، تومور آدرنال، تومور مترشحه ACTH هیپوفیزی یا درمان بیش از حد با كورتن اطلاق میگردد.
علائم چاقی
افزایش وزن شایعترین نشانه این سندرم است و در بزرگسالان چاقی همیشه، تنهای است. این در حالی است كه چاقی ژنرالیزه شایعترین نوع چاقی در جامعه است. علاوه بر چاقی تنهای، افراد مبتلا به این سندرم، رسوب چربی در محل اتصال مهرههای گردنی به سینهای دارند همچنین رسوب چربی در ناحیه گونهها نیز ایجاد میشود كه منجر به ایجاد صورت ماه مانند میشود.
اختلالات باروری
اختلال در گنادهای جنسی شایع است. كه با اختلالات عادت ماهیانه در زنان و كاهش میل جنسی در هر دو جنس مشخص میگردد. هیرسوتیسم به طور شایعی در زنان دیده میشود. هایپوگنادیسم به دلیل اثرات مستقیم كورتیزول بر سیستم مسؤول باروری است. (كورتیزول اثر مهاری مستقیمی بر ترشح پالسی GnRH ،LH و FSH دارد) و با رفع افزایش كورتیزول، قابل برگشت است.
اختلالات روانی
اختلالات روانی تقریبا در 50 درصد بیماران مبتلا به سندرم كوشینگ دیده میشود. افسردگی از شایعترین اختلالات روانی است هر چند قدرت حافظه و تشخیص نیز ممكن است دچار اختلال شوند.البته بیخوابی نیز شایع است.
اختلالات استخوانی
در بچهها شایعترین تظاهر بالینی، اختلال رشد قدی و افزایش وزن است زیرا كورتیزول اثرات عمیقی بر رشد و تكامل كودك دارد. خیلی از بیماران مبتلا به سندرم كوشینگ طولانی مدت، دچار كاهش قد ثانویه به كولاپس مهرههای دچار پوكی استخوان میشوند.
اختلالات پوستی
افزایش كورتیزول باعث نازكی پوست و جدا شدگی و نمایان شدن بافت عروقی زیر پوستی میشود. و در معاینه چروكیدگی پوست روی دستها دیده میشود. كبود شدگی زودرس نیز از دیگر تظاهرات پوستی است. ظاهر پلتوریك این بیماران نیز ثانویه به نازكی پوست است. علامت تقریبا پاتوگنومونیك این بیماری استریای ارغوانی بنفش به قطر بیشتر از یك سانتیمتر است كه به طور شایعی در شكم دیده میشود اما در بخش فوقانی رانها، سینهها و بازوها هم دیده میشود.
اختلالات سیستم عضلانی
میوپاتی و كبودی دو خصوصیت شایع دیده شده در این سندرم هستند. میوپاتی مربوط به سندرم كوشینگ معمولا عضلات پروگزیمال اندام تحتانی و كمربند شانهای را درگیر میكنند.
اختلالات قلبی عروقی
افزایش فشار خون تظاهر غالب دیگر این سندرم است كه در 75 درصد موارد دیده میشود. كه میتواند منجر به افزایش اختلالات قلبی عروقی گردد. ترومبوآمبولی نیز در این بیماران شایعتر است.
عفونتها
در این بیماران شیوع عفونتها بیشتر است، هر چند اغلب بیعلامت است. علت این اختلال سركوبی پاسخهای التهابی نرمال است. عفونتهای قارچی ناخن و پوست و حتی عفونتهای فرصت طلب قارچی نیز میتواند رخ دهد.
اختلالات متابولیك و اندوكرین
عدم تحمل گلوكز و دیابت واضح در یك سوم بیماران دیده میشود. سنتز كبدی لیپوپروتئینها افزایش مییابد و لذا مقدار كلسترول و تریگلیسیرید جریان خون افزایش مییابد. الكالوز هایپوكالمیك در 10 تا 15 درصد بیماران مبتلا به بیماری كوشینگ و در بیش از 95 درصد بیماران مبتلا به اكتوپیك كوشینگ دیده میشود.
تشخیص
تشخیص سندرم كوشینگ به نشان دادن افزایش تولید كورتیزول و ناتوانی در سركوب ترشح كورتیزول، كه به طور طبیعی در هنگام تجویز دگزامتازون رخ میدهد، بستگی دارد. پس از قطعی شدن تشخیص، تستهای بیشتری به منظور تعیین اتیولوژی طرحریزی میشوند. كه انجام تستهای اختصاصی مربوطه و تفسیر آن توسط پزشك متخصص مربوطه انجام میگردد.
درمان
درمان سندرم كوشینگ، برداشت و یا حذف منبع مترشحه كورتیزول است لذا درمان آن بسته به منبع مترشحه و سایز تومور و موفقیت در جراحی متفاوت خواهد بود.
نكته مهم
با توجه به این كه افزایش كورتیزول چه اندوژن و چه اگزوژن (مصرف كورتن) عوارض شدیدی ایجاد خواهد كرد لذا توصیه میشود مصرف كورتن تنها با مجوز پزشك و تنها به تعداد توصیه شده توسط پزشك مصرف گردد و از مصرف بیرویه این داروها اجتناب گردد.