هیدروپس نان ایمیون
هیدروپس جنینی وضعیتی است که تجمع غیر طبیعی مایع در جنین وجود داشته و موارد زیادی منجر به مرگ جنین و یا مرگ نوزاد خواهد شد
1) هیدروپس با واسطه ایمنی: که در آن هیدروپس به علت کم خونی شدید جنین در اثر تخریب سلولهای قرمز خونی جنین به علت آنتی بادی‌های مادر ایجاد می‌شود. کسی از ایمونوگلوبولین RH در سال 1960 شایعترین علت هیدروپس به علت ناسازگاری RH جنین و مادر بود.
2) هیدروپس غیر ایمنی: در این موارد هیدروپس به علت طیفی از بیماریهای قلبی، ریوی، عفونتها و علل ژنتیکی ایجاد می‌شود امروزه علت بیش از 90 درصد موارد هیدروپس جنین به علت همین مورد می‌باشد.در حال حاضر هیدروپس غیر ایمنی
(NIH) بسیار شایعتر از هیدروپس ایمیون بوده و حدود 90 درصد موارد هیدروپس جنینی را تشکیل می‌دهد. شیوع NIH از 1500/1 تا 3800/1 تولد زنده ذکر گردیده است.تفاوت در آمار شیوع به علت تفاوت در تعریف، جمعیت، ارزیابی و ختم حاملگی می‌باشد.
پاتوژنز
پاتوژنز NIH کاملا واضح بوده و بر اساس طیف وسیعی از بیماریهای زمینه‌ای می‌باشد NIH نتیجه یک یا چند اختلال جنین می‌باشد.
برخی از این اختلالات شامل این موارد است:
- انسداد در درناژ لنفاوی در ناحیه توراسیک و حفره شکم مثل آنومالی‌های مادرزادی و نئوپلاسم
- افزایش نفوذ پذیری مویرگ‌ها (به علت عفونتها )
- افزایش فشار وریدی به علت نارسایی میوکارد یا انسداد در مسیر برگشت خون وریدی از قلب
- کاهش فشار اتروفیک (بیماری کبدی و نفروپاتی)
تظاهرات بالینی
در حاملگی‌های دارای هیدروپس جنین، رحم ممکن است بزرگتر از سن حاملگی بوده و مادر از کاهش حرکات جنین شاکی باشد. در حدود 35 درصد موارد هیدروپس جنین به طور اتفاقی در سونوگرافی تشخیص داده می‌شود. اگر چه هیدروپس یک بیماری جنینی است اما ممکن است عوارض مادری مثل کیست‌های تکالوتئین، پره اکلامپسی، آنمی، زایمان زودرس،تروماهای زایمانی، احتباس جفت و خونریزی پس از زایمان نیز وجود داشته باشد.
تشخیص
سونوگرافی راه دقیق تشخیص قبل از تولد هیدروپس است در زمان تشخیص هیدروپس می‌باید.
اقدامات اولیه را جهت تشخیص علت بیماری اغاز نمود و بر اساس یافته‌های سونوگرافی اقدام به رد یا قبول برخی از علل نمود مثل انتقال خون از یک قل به قل دیگر، آریتمی قلبی و آنومالی‌های ساختمانی شناخته شده در موارد NIH.
در سونوگرافی میتوان علایمی از قبیل آسیت، پلورال افیوژن، پریكاردیال افیوژن، ادم پوستی، پلی هیدرامنیوس و پلاسما مگالی را مشاهده كرد.
تشخیص هیدروپس را با سونوگرافی میتوان قطعی نمود و سونوگرافی اولین آزمایشی است که انجام می‌شود. در طی انجام سونوگرافی باید علل ایجاد هیدروپس را مد نظر قرار داد. وجود برخی از مشکلات جنینی، آنومالی‌ها و مالفورماسیون‌هایی که از علل ایجاد هیدروپس هستند را در طی سونوگرافی می‌تواند تایید یا رد نمود. دوقلویی، آریتمی قلبی و هیدروتوراکس از مسائلی هستند که در سونوگرافی میتوان تشخیص داد. سرعت جریان خون در شریان سربرال میانی می‌باید بررسی شود و از نظر آنمی جنین مورد ارزیابی قرار گیرد. اگر بررسی با سونوگرافی رضایت بخش نبود می‌باید سونوگرافی را تکرار نمود تا آناتومی جنین مورد ارزیابی قرار گیرد و هر چند علت زمینه‌ای پیش بینی کننده پیامد بیماری است اما پارامترهای سونوگرافی در اولین بررسی جهت ارزیابی شدت بیماری و شروع بررسی‌ها کمک کننده است. ارزیابی شدت هیدروپس وقتی تصمیم به انجام اقدامات درمانی است از نظر مدت زمان مورد نیاز اهمیت دارد پارامترهای سونوگرافی از نظر پیش‌بینی پاسخ تعیین به درمان‌های داخل رحمی یا عدم پاسخ مهم است.
تاریخچه فامیلی
تاریخچه فامیلی بیماریهای ژنتیک یا آنومالی‌های مادرزادی هم باید بررسی شود. هم چنین از نظر عفونت‌های اخیرمادری یا درمعرض آنها بودن باید مطلع گردید و بر اساس علل ایجاد کننده هیدروپس می‌باید سئوالاتی را مطرح نمود. در اولین بررسی در مادر می‌باید علل ایمنی هیدروپس را با بررسی گروه خون و کومبس غیر مستقیم رد کرد و غربالگری از نظرهموگلوبینوپاتی‌ها و تست Kleihauer –Betke جهت بررسی سلولهای خونی جنین درمادر، تیتراژ و بررسی از نظر توکسوپلاسموزیس، روبلا، سیتومگالوویروس و هرپس (TORCH) هم کمک کننده است. علاوه برسونوگرافی دقیق، اکوکاردیوگرافی قلب جنین هم کمک‌کننده است در اغلب موارد بهتر است کاریوتایپ جنین بررسی شود. اگر شک به عفونت‌های وجود داشت نمونه مایع آمینوتیک جهت کشت یا PCR باید ارسال شود. از خون جنین هم جهت بررسی کاریوتایپ و سایر آزمایشات مثل CBC، شمارش پلاکت رد آنمی جنین یا ترمبوسیتوپنی استفاده کرد اگر خون جنین گرفته شود بررسی‌های سرولوژی و کشت را نیز باید روی نمونه‌ها انجام داد.
Management
تصمیم گیری بر اساس پروگنوز، سن حاملگی و علائم موجود است قبل از اینکه جنین قابلیت حیات داشته باشد باید پروگنوز را برای والدین گفت و انها میتوانند تصمیم به ختم حاملگی بگیرند و اگر درمان جنین مد نظر است باید با والدین صحبت کرد اما باید بدانند که بهر حال پروگنوز در NIH همچنان بد است. متاسفانه برخی از موارد NIH در سه ماهه سوم تشخیص داده می‌شوند اگربیمار با زایمان زودرس یا پلی هیدرآمینوس علامتدار مراجعه کند تصمیم گیری راجع به تجویز توکولیتیک‌ها و یا اجازه ادامه لیبر مشکل است. در بعضی موارد بیمار بهنگام لیبر مراجعه می‌كند و توکولیزیس شروع می‌شود. زمانی که هنوز تشخیص هیدروپس داده نشده است توصیه می‌شود که توکولیزیس تا هنگامی که مادر از نظر علائم حیاتی دارای ثبات باشد ادامه یابد تا در حد امکان بررسی‌ها انجام شود.
اگر علت هیدروپس قابل برگشت است می‌باید تلاش جهت طولانی کردن حاملگی جهت حداکثر کردن بقا جنین انجام شود. اگر تشخیص به گونه ای است که پروگنوز جنینی بد است می‌باید با خانواده مشاوره جهت قطع کردن توکولیتیک انجام شود. اگر مادر دچار پره اکلامپسی یا خونریزی است می‌یابد درمان بدون توجه به پیامد جنینی انجام شود.
تصمیم گیری در مواردی که هیدروپس ایدیوپاتیک است و پروگنوز مشخص نیست مشکل است. هر چند که پروگنوز در موارد ایدیوپاتیک بد است ولی به هر حال در این موارد هم می‌باید تلاش جهت ادامه حاملگی تا هفته 34-32 انجام شود که امکان بقاجنین حداکثرشود. مگر مواردی که مادر دچار علائم ومشکلات باشد.
اگر هیدرآمینوس قابل توجه یا علامت دار وجود دارد می‌باید درمان با آمنیوسنتز، ایندومتاسین یا حمایتی، استراحت و توکولیزیس انجام شود. اگرNST نان ری اکتیوشود میتوان آن را به عنوان یک فاکتور حاد در نظر گرفت همچنین الیگوهیدرآمینوس، کاهش حرکات وکاهش تونیسیته جنین همه نشانگردرگیری جنین می‌باشد وهر چند هیدروپس در حال بهبود باشد با وجود این علائم حاملگی را نباید تا بیش از 34 هفته ادامه داد.
علل قلبی عروقی
اختلالات قلبی جنین از شایعترین علل ایجاد کننده هیدروپس در اغلب بررسی‌های انجام شده است. اختلالات مادر زادی قلبی مشکل شایعی است که شیوعی در حدود 9-8 در هزار تولد نوزاد زنده دارد. اختلالات سیستم قلبی عروقی درجات مختلفی از جهت شدت و پیچیدگی دارد. اما مشخص نیست که چرا برخی از این جنین‌ها دچار هیدروپس می‌شوند و برخی با وضعیتی که به خوبی جبران شده است متولد می‌شوند. اما مشخص نیست که کدامیک از موارد منجر به هیدروپس می‌شوند. دراختلالات کوچکتر تمایل کمتری جهت ایجاد هیدروپس وجود دارد به طورکلی میتوان گفت اختلالات ساختمانی که با هیدروپس همراه شوند پروگنوز بدی داشته و مرگ ومیر در این موارد حدود 100 درصد است.
اختلالات ساختمانی قلب را با استفاده از سونوگرافی هدفمند یا اکوکاردیوگرافی میتوان تشخیص داد.
آریتمی قلبی جنین هم از علل مهم هیدروپس است اما پروگنوز در این موارد کاملا با موارد اختلالات ساختمانی قلبی متفاوت است تاکی آریتمی با هیدروپس اغلب پروگنوز بهتری از سایر علل هیدروپس دارد. بسته شدن زودرس Foramen Ovale (سوراخ بیضی) به طور معمول ایدیوپاتیک بوده و هر زمانی از حاملگی می‌تواند ایجاد شود و با بررسی دقیق با سونوگرافی داپلر و داپلر رنگی تشخیص داده می‌شوند.اما به طور معمول این حالت فقط پس از رخداد هیدروپس تشخیص داده می‌شود و بنابر این پروگنوز بد است.
بسته شدن زود رس یا باریک شدن مجرای شریانی هم با هیدروپس جنینی همراه است در برخی موارد ما در ایندومتاسین جهت متوقف کردن زایمان زودرس دریافت کرده است اما این موارد قابل برگشت است.
NIH با پارگی ایلئوم جنین در معرض ایندومتاسین جهت توقف زایمان زودرس هم شرح داده شده است.
نارسایی قلبی ناشی از میوکاردیت حداقل مسئول ایجادهیدروپس در برخی جنینهای دچار عفونت داخل رحمی می‌باشند. این موارد در عفونت‌های ناشی از پاروویروس B19، سایتومگالو ویروس و بطور نادر باتوکسوپلاسما شرح داده شده است. ضایعات غیر قلبی هم میتوانند منجر به نارسایی با برون ده بالای قلبی و نهایتاً هیدروپس شوند. تراتوم‌های ساکروکوکسیژآل تومورهای عروقی بزرگ هستند که همانند شانت شریانی وریدی عمل کرده وممکن است با هیدروپس دیده شوند هر چند اغلب موارد این تومورها بخوبی توسط جنین تحمل شده و منجر به هیدروپس نمی‌شوند.تومورهای جفتی هم میتوانند منجر به هیدروپس شوند شایعترین آنها کوریوآنژیوماست که همانند شانت‌های شریانی وریدی عمل می‌کند علت دیگر نارسایی قلبی با برون ده بالا که منجر به هیدروپس شوند شامل نوروبلاستومای آدرنال جنین است این تومورها نادر بوده و منجر به افزایش برون ده قلبی به علت افزایش کاتکول آمین‌ها می‌شوند آنژیوماهای دیگر منجر به هیدروپس هم در بند ناف شرح داده شده‌اند.
