واسكوليت در كودكان
در ارزیابی‌های اولیه در كودكی كه مشكوك به واسكولیت می‌باشد، ضروری است كه واسكولیت‌های اولیه را از سایر بیماری‌هایی كه می‌توانند علائم واسكولیت‌ها را تقلید كنند و همچنین از واسكولیت‌های ثانوی افتراق داد.
به خاطر نادر بودن واسكولیت‌ها در كودكان، پس از رد سندروم‌های واسكولیتی عمده در كودكانی كه مشكوك به تشخیص واسكولیت هستند، بهتر است به فكر تشخیص‌های افتراقی دیگر باشیم.
در مراحل اولیه كه هنوز علائم بالینی مشخص واسكولیت در كودك ایجاد نشده است،
تشخیص‌های افتراقی شامل موارد زیر است:
داروها مثل لفلونامید، مهاركننده‌های TNF و داروهای ضدتیروئید
عفونت‌ها مثل آندوكاردیت تحت حاد، باكتریمی خصوصا مننگوكوكسمی، ویروس‌ها مثل هپاتیت، HIV، CMV، EBV و سایر ارگانیسم‌ها مثل توبركولوزیس
بدخیمی‌ها مثل لوسمی و لنفوم
بیماری‌های روماتولوژیك مثل لوپوس، آرتریت ایدیوپاتیك جوانان، درماتومیوزیت جوانان و ساركوئیدوز
خیلی از این بیماری‌ها كه ذكر شد از علل واسكولیت‌های ثانوی می‌باشند. همچنین بایستی در نظر داشت كه حتی در حضور علائم بالینی دال بر واسكولیت، به فكر علل غیرالتهابی درگیری عروق نیز باشیم، به عنوان مثال پور پورا می‌تواند به دلیل انسداد عروقی نیز ایجاد شود.
علل غیرالتهابی كه می‌توانند علائمی شبیه به واسكولیت‌ها را ایجاد نمایند شامل:
ضایعات خارج از دیواره عروق مثل نوروفیبروماتوز
ضایعات و بیماری‌های داخل عروق مثل ترومبوسیتوپنی، بیماری‌های ترومبوز دهنده (سندرم آنتی فسفولیپید)، بیماری‌هایی كه باعث فرستادن آمبولی می‌شوند (میكزوم دهلیز).
اسپاسم عروق به دنبال مصرف دارو (داروهای ارگو یا كوكائین)، یا پدیده رینود
اختلالات جدار عروق مثل كواركتاسیون آئورت
درمان
شروع درمان با دوز بالای استروئید (mg/kg/day2-1) برای مدت 8-4 هفته ابتدای بیماری می‌باشد و پس از كنترل علائم مرحله حاد، دوز استروئید را كاهش می‌دهیم. میزان پاسخ به استروئید نیز وابسته به میزان فعالیت بیماری می‌باشد اما تمامی بیماران به استروئید پاسخ مناسبی نمی‌دهند. داروهای سیتوتوكسیك مثل سیكلوفسفامید و آزاتیوپرین استفاده شده‌اند، اما اثربخشی آنها ثابت نشده است. متوتركسات خوراكی با دوز پایین داروی مناسبی برای همراهی با استروئید جهت كاهش سریع‌تر دوز استروئید می‌باشد. مطالعات اولیه اثربخشی داروهای ضد TNF را نشان داده است، در این گزارش رمیسیون بیشتر از یك سال و كاهش دوز استروئید به حداقل یا قطع آن در 52 درصد از 48 بیمار ایجاد شده است. در صورت وجود انسداد مزمن و گسترده عروقی می‌توان از داروهای ضدانعقاد و ضدپلاكتی نیز استفاده نمود. درمان كامل فشارخون در بیماران الزامی است. صلاح است به دلیل احتمال كاهش فونكسیون كلیه، داروهای مهاركننده ACE، به عنوان داروی خط اول در درمان فشارخون این بیماران، استفاده نشود. داروهای ضدتجمع پلاكتی مثل آسپرین ممكن است بتواند از ایجاد ترومبوز در عروق آسیب دیده جلوگیری كنند.
اقدامات جراحی در بیماران با فشارخون با منشا تنگی شریان كلیوی، تنگی عروق مغزی، لنگش اندام‌ها یا آنوریسم‌های عروقی با نتایج متفاوتی همراه بوده است. در كودكان هندی، آنژیوپلاستی شریان كلیوی در 80 درصد موارد موفقیت‌آمیز بوده است. همچنین استنت‌های متسع شونده در تنگی‌های آئورت و شریان كلیه با موفقیت به كار برده شده‌اند. در صورت امكان، در بیمارانی كه فشارخون رنو واسكولر آنها با روش‌های دیگر كنترل نشود می‌توان از پیوند كلیه خود فرد برای خودش استفاده نمود.
سیر و پیش آگهی بیماری
سیر بیماری متغیر و طولانی می‌باشد و علیرغم درمان، عودهای مكرر در بیماران رخ خواهد داد، ندرتا ممكن است بیماری سیر كوتاهی داشته و بعد از 6-3 ماه بهبود یابد. در یك مطالعه در بزرگسالان بقای بیماران بعد از 5 و 10 سال به ترتیب 83 و 58 درصد بوده است، اما در مطالعه‌ای دیگر میزان بقا به ترتیب 93 و 87 درصد بوده است. در یك مطالعه بر روی 11 كودك مبتلا، یك بیمار فوت كرده، و پنج بیمار نیازمند پیوند شریان كلیوی بوده كه در چهار تن از آنها پیوند، باعث حفظ فونكسیون كلیه شده بوده است. در پیش آگهی بیماران، فاصله زمانی ایجاد علائم تا شروع درمان فوق‌العاده حیاتی است، زیرا در بیمارانی كه به دلیل فیبروز و از زمان بیماری دچار تنگی عروق شده باشند، درمان استروئید قادر به برطرف كردن تنگی نخواهد بود.
