تظاهرات پوستی بيماران مبتلا به آرتريت روماتوئيد
بیماری آرتریت روماتوئید Rheumatoid arthritis (RA) در واقع یك بیماری سیستمیك است كه تظاهر اولیه آن به طور معمول آرتریت (arthritis) است، اگرچه ممكن است بیماری با تظاهرهای پوستی تظاهر كند ولی بسیاری از آنها میتواند یك كلید تشخیصی مهم باشد كه پزشك را به سمت تشخیص RA راهنمایی كند. بیماری RA در جامعه، میزان شیوع 3-1در صد دارد. علت بیماری ناشناخته است اما مانند سایر بیماریهای اتوایمیون ممكن است در نتیجه یك ارتباط متقابل بین استعداد ژنتیكی و عوامل محیطی باشد. پیش از این ارتباط قوی بین HLA- DR4 و اخیرا ارتباط با HLA- DRN1 0401- 0404 اثبات شده است. به نظر میرسد برخی عوامل محیطی، خصوصا عوامل محیطی از طریق T-Cellها، در پاتوژنز بیماری نقش داشته باشند. RA یك شروع موذیانه با انواع تظاهرهای بالینی دارد كه بسیاری از آنها غیراختصاصی هستند. لذا اكثرا تشخیص بیماری برای ماهها به تأخیر میافتد.بیماری معمولا با تظاهرهای مفصلی قرینه شروع میشود و به تدریج پیشرفت میكند. اغلب، مفاصل بین انگشتی دستها و پاها، مچ دستها و مچ پاها را گرفتار میكند. تورم، درد، دفورمیتی، خشكی و ضعف، علایم كلاسیك RA هستند. دیگر یافتههای مفصلی شامل تندرنس، افیوژن، اریتم و محدودیت حركتهای مفصلها هستند. تظاهرهای پوستی نیز از جمله تابلوهای بارز بیماری هستند كه تنها ندولهای روماتوئیدی جزو كرایتریای تشخیصی است. در این مقاله به اختصار به برخی از این تظاهرها پرداخته میشود.
ندولهای روماتوئید
ندولهای زیرجلدی روماتوئید در مطالعههای مختلف در بیماران RA شیوع متغیری داشتهاند ولی به طور كلی در 25 – 20درصد مبتلایان دیده میشود. در سفیدپوستان بیشتر از سیاهپوستان شیوع دارد و در مردان، كمی شایعتر از زنان است. عوامل ژنتیكی در بروز آنها نقش دارد و در افراد با HLA- DRA خصوصا ساب تیپ DRBI احتمال بروز ندول، بیشتر است و بالعكس در بیماران با HLA- DRW2 شیوع پایینتری دارند. ندولها در بیماران با تیترهای متوسط تا بالای Rheumatoid factor رخ میدهد و حدود 90 درصد افرادی كه ندول روماتوئیدی دارند تیتر RFشان مثبت است. 40 درصد بیماران RA با تیتر مثبت RF دچار ندولها میشوند در حالی كه ندولها تنها در 6 درصد بیماران با تیتر منفی RF دیده میشود. ندولها معمولا یك تظاهر پایانی از RF فعال است اگر چه میتواند قبل از تظاهرهای مفصلی بیماری نیز رخ دهد.
ندولها به صورت ضایعههای گرد، سفت، نیمه متحرك به رنگ پوست هستند كه به طور معمول عمیقا زیرپوست قرار دارند و بیشتر در اطراف مفصلهای روی سطح اكستانسور، خصوصا در سطح اكستانسور ساعد، انگشتان، اكسیپوت، پشت و پاشنهها، یافته میشوند. اگرچه تاندونها، پری استئوم، پرینه و باسن، پل بینی و حتی احشا میتوانند درگیر شوند. اندازه ضایعهها از چند میلیمتر تا بزرگی 5 سانتیمتر متغیر است. با این توضیح كه معمولا از 5 میلیمتر كوچكتر هستند. ممكن است متعدد یا منفرد و معمولا بدون علامت و بدون درد باشند. در صورت درگیری كف دست و پا ممكن است بیمار احساس ناراحتی كند. بیشترین محل شیوع، سطح اكستانسور ساعد است و در پشت دستها با شیوع كمتری دیده میشوند. پوست منطقهای كه بلافاصله روی ندول قرار دارد. اریتم بدون درد و گرمی دارد.
در افراد معلول كه با صندلیچرخدار حركت میكنند، ممكن است در ناحیه باسن یا لومبوساكرال ضایعههایی ظاهر شود و در افراد عینكی گاهی پل بینی را درگیر كند. گاهی این ضایعهها در احشا داخلی مانند بلور، پریكاردیوم، طنابهای صوتی، پریتوئن، اسكلرا، گوش و قلب ایجاد میشود. گاهی این ندولها به طور نادر در اسكلرا رخ میدهد و اسكلرا آتروفیك میشود، ممكن است پرفوراسیون (اسكلرومالاسی پرفوران) به كوری كامل منجر شود.
از نظر بافتشناسی، ندولهای روماتوئید شامل بافت فیبروز هستند و یك مركز نكروز فیبرینوئید دارند كه با سلولهای فیبروبلاستو هیستیوسیت احاطه شده است. عوارض ندولها شامل عفونت، زخم و به ندرت گانگرن است. این ندولها تمایل به زخمی شدن دارند و گاهی بر اثر شدت عفونت به جراحی و گرافت پوستی نیازمندند. در ارگانهای داخلی به ندرت سبب ایجاد فیستول میشوند. ندولهای روماتوئید معمولا پیشاگهی بیماری را بدتر میكنند و حضور این ندولها در یك بیمار آرتریت روماتوئید از احتمال كمتر بهبودی و خطر بالاتر و اسكولیت خبر میدهد.
ندولونهای تشدید شده روماتوئید
در 8 درصد بیمارانی كه به علت RA با متوتركسات درمان میشوند، ندولهای دردناك پس از درمان ایجاد میشود كه بسیار متعدد است. مردان را بیشتر از زنان درگیر میكند و با شیوع بیشتری، در مفاصل متاكوپوفالانژال و پروگزیمال انترفالانژال رخ میدهد. همچنین در 5/1 درصد بیماران Juvenile RA تحت درمان با متوتركسات نیز این ندولها دیده میشوند.
از داروهایی كه در درمان این حالت به كار میروند میتوان به هیدروكسی كلروكین، دی پنیسیلامین، كلشی سین و سولفاسالازین اشاره كرد. در برخی، علاوه بر ندولهای زیرجلدی، كیستهای استخوانی نیز دیده میشود. این همراهی در بیماران مرد بیشتر است و به آن ندولوزیس روماتوئید گفته میشود. NSAIDها در كنترل بیماری بسیار موثرند و بیماری یك سیر خود محدود دارد. ممكن است ندولهای روماتوئید در بالین، بسیاری از بیماریهای دیگر را تقلید كند كه شامل توفوس نقرس، گزانتومها، ندولهای تب روماتیسمی و در مراحل انتهایی بیماری ندولهای SLE و یك واریان نادر اسكلرودرما به نام كلوئیدال اسكلرودرما و گاهی نكروبیوزیس لیپوئیدیكا هستند. در این موارد برای افتراق پاتولوژی كمك كننده است.
در شماره بعدی به سایر تظاهرات پوستی آرتریت روماتوئید میپردازیم.