درمان سندرم نفروتیك
در همه سندرمهای نفروتیك تعدادی درمان علامتی و همگانی است و تعدادی اختصاصی.
برای درمان ادم بیماران كه گاهی بسیار شدید و آنازارك است و جزء دسته Refractory Edema قرار میگیرد ابتدا باید محدودیت كامل نمك حداكثر 2 گرم سدیم در رژیم غذایی محاسبه شود. در مورد مصرف مایعات باید گفته شود مادام كه GFR خراب نشده نباشد محدود شود، زیرا با توجه به كمبود حجم داخل عروقی به جهت كم بودن فشار انكوتیك با مصرف دیورتیك بیماران دچار نكروز حاد توبولی میشوند.
استراحت در بستر خصوصا وضعیت Supine با دخالت مستقیم نوروهومورال میتواند مفید باشد. آیا با توجه به پروتئینوری و هیپوآلبومینمی باید به بیمار پروتئین افزونتر داده شود؟ خیر، زیرا موجب تشدید پروتئینوری و ضایعه توبولی بیشتر و از طرفی در بیماران با GFR كمتر باعث تشدید نارشایی كلیه میشود. آیا باید محدودیت شدید پروتئین باشد؟ خیر، توصیه میشود، رژیمی غذایی با پروتئین یك گرم بر حسب هر كیلو وزن روزانه تعیین شود.
در مورد پروتئینوری جدای از درمان اختصاصی هر بیماری امروزه گفته میشود كه ACEI و آنتی آنژیوتانسین مفید هستند ولی واقعی مساله این است كه هر عاملی كه فشار داخل گلومرول را كم كند میتواند در كاهش دفع پروتئین هم مفید باشد. در مطالعات متعدد گزارش میشود كه داروهای ضدفشار خونی دیگر مثل بلاككننده كانال كلسیم و بتابلوكر هم میتواند مفید باشند.
به كارگیری دیورتیكها
بهترین درمان دیورتیكی در بیماران دچار سندرم نفروتیك استفاده از لوپ دیوریتیك از جمله فوروسماید است. اثر فوروسماید در دو بیمار مشابه كاملا میتواند متفاوت باشد. بنابراین ابتدا 40 میلیگرم فوروسماید انتخاب میشود و با توجه به نیمه عمر كوتاه این دارو لازم است روزانه در 3-2 دوز داده شود و بستگی به پاسخگویی درمانی، دوز انتخاب میشود.
در تبدیل تزریقی به خوراكی دوز دارو باید 2 تا 3 برابر شود. دو فاكتور مهم را در مصرف فوروسماید باید به خاطر داشته باشیم اینكه 90 درصد فوروسماید باند به آلبومین و به پروگزیمال میرسد و از آنجا در جایگاه خود یعنی لوله هنله مینشیند، لذا در هیپوآلبومینمی دز دارو باید افزوده شود و نیز برای سوار شدن فوروسماید میتوان 5/12-25/6 گرم آلبومین بینمك به بیماران تزریق كرد.
فاكتور مهم بعدی اینكه بعد از مصرف كمی طولانیتر فوروسماید دیده میشود كه در دیستال نمكهای دفعی بازجذب میشوند و كارایی دیورتیك كم میشود لذا نیاز است با مهار دیستال یعنی با مصرف تیازید جلوی این عارضه گرفته شود و با توجه به اختلافات زمان سیر تا ناحیه استقرار دو دارو بهتر است تیازید با دوز كم 60-30 دقیقه قبل از فوروسماید داده شود و با توجه به عوارض الكترولیتی و سایر عوارض در مصرف دیورتیك حداقل دوز مصرف شود و ثابت شده دوزهای بالای تیازید مزیتی بر دوزهای كوچك و كمتر دارو ندارند و میدانیم تیازیدها در اختلال فونكسیون كلیه كارآیی ندارند.
تنها تیازید قابل استفاده متولازون به مقدار 5-5/2 میلیگرم روزانه یكبار است و در مصرف هیدروكلروتیازید بهتر است قبل از فوروسماید از 25/6 میلیگرم از دارو به كار گرفته شود. از دیگر داروهای دسته لوپ كه میتوان در موارد مقاومت به فوروسماید استفاده كرد میتوان از Bume tanid , Torsemede نام برد.
مصرف فوروسماید را میتوان تا 3 گرم در شبانهروز رساند به شرط آنكه داروهای نفروتوكسیك و اتوتوكیسك دیگر به كار نرود و در صورت مصرف تزریقی ضمن رقیق شدن به آهستگی تزریق شود و چنانچه در مصرف دوزهای منقسم روزانه موفق نبودیم به صورت انفوزیون دائمی هر ساعت 20-10 میلیگرم با تزریق بولوز 40-20 میلیگرم اولیه و چنانچه در روزهای بعد قرار به تغییر دوز مثلا از 10 میلیگرم در ساعت به 20 میلیگرم باشد مجددا باید دوز بولوزی تا 80 میلیگرم به آهستگی 15-10 دقیقه پرفوزیون شود و سپس سرم همراه فوروسماید 24 ساعته وصل شود، چنانچه در درمان با دیورتیك برای مهار ادم موفق نبودیم میتوان بیمار را با CRRT اولترافیلتره نمود و هر مقدار مایع كه نیاز است از بیمار بازپس گرفت. پروفیلاكسی ترومبوآمبولی بهترین درمان برای پروفیلاكسی ترومبوآمبولی، وارفارین باضافه دیپیریدامول میباشد.
كورتیكوتراپی
اساسیترین و اولین درمان در سندرم نفروتیكم برای مهار پروتئینوری و ترمیم نسبی بافتی، استفاده از پردنیزولون Perednisolon با دوز 2-1 میلیگرم بر حسب هر كیلو وزن بدن است. در MCD كودكان 40 میلیگرم روزانه و یا با محاسبه این مقدار به دو برابر یك روز در میان مفید خواهد بود.
به هر جهت با عدم پاسخگویی به درمان با این دارو و یا وابستگی به آن و یا در موارد شدیدتر بیماری از ایمنوساپرسیوها استفاده كرد. در این دسته داروها Methyl Prednisolon هم هست كه به صورت حملهای 1000-500 میلیگرم روزانه 5-3 روز در موارد حاد و شدید به كار برده میشود.
ایمنوساپرسیوها
این دسته داروها هر كدام در همه سندرمهای نفروتیك به كار برده شده است، در مطالعات مختلف گزارشات و نظرات ضد و نقیض فراوانی را به همراه داشتهاند، انتخاب نوع دارو بستگی به شدت و ضعف بیماری، عدم پاسخگویی احتمالی به داروهای قبلی – انتخاب دارویی با عارضه كمتر در زمانهای آرامش بیماری با توجه به عوارض هر یك از داروها در مقایسه با داروی مشابه – مقدار اكیتوتیه و یا مزمن بودن بیماری و ....
این دسته داروها عبارتند از
Chlorambocil- Cyclophosphamid- Cyclosporine- Micophenolate (cellcept)- Tacrolimus- Azathiopurine- Retoximap و داروهای دیگر با مطالعات و گزارشات كمتر نیز به كار برده شدهاند كه مطالعات و گزارشات كم است. مقدار دارو و نحوه مصرف نیاز به صحبتی جداگانه دارد كه در این مبحث جا ندارد.
برای خواندن بخش اول- پروتئینوری در سندرم نفروتیك - اینجا کلیک کنید.