زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

لادن گياهی؛ دانشجوی دكترای تغذيه؛ دانشگاه وين

تالاسمی 

تالاسمی جزء کم خونی‌های همولیتیک ارثی است  که بدن قادر به  ساخت زنجیره هموگلوبین نیست و در نتیجه آنمی شدید بروز می‌کند. در ایران بالغ بر  ۱۸۶۱۶ بیمار مبتلا به تالاسمی زندگی می‌کنند و پراکندگی آن در استان فارس و مازندران بیشتر است.  

تالاسمی در تقسیم بندی اولیه به دو شکل  آلفا و بتا وجود دارد

۱ - آلفا تالاسمی
به افرادی که سنتز پروتئین آلفا در هموگلوبین آنها به اندازه کافی نمی باشد، مبتلایان به آلفا تالاسمی می‌گویند. این بیماری به طور شایع در آفریقا، خاور میانه، هند، جنوب شرقی آسیا، جنوب چین و به میزان كمتر در مدیترانه وجود دارد.
چهار نوع تالاسمی آلفا وجود دارد که به انواع خفیف تا شدید درجه‌بندی می‌شوند

۱- 1- حامل خاموش

 این حالت عموماً هیچگونه مشکلی ایجاد نمی‌کند، زیرا کمبود پروتئین آلفا به قدری ناچیز و کم است که عملکرد طبیعی هموگلوبین را نمی‌تواند تغییر دهد. به این افراد حامل خاموش می‌گویند، زیرا تشخیص بیماری در آنها مشکل است. ما زمانی به تشخیص حامل خاموش می‌رسیم که کودک ظاهر طبیعی دارد، ولی حامل هموگلوبین H است یا خصیصه آلفا تالاسمی را دارد. 

۲-۱- آلفا تالاسمی نوع Trait یا خفیف و ملایم

در این نوع تالاسمی، کمبود پروتئین آلفا بیشتر مشهود است و افراد گلبول‌های قرمز کوچکتری دارند، البته به همراه یک آنمی خفیف، هر چند تعداد زیادی از افراد بدون علامت می‌باشند. پزشک معمولاً آن را با کم خونی ناشی از فقر آهن اشتباه می‌گیرد و بیمار را تحت درمان با آهن قرار می‌دهد که متأسفانه بیمار هیچگونه پاسخی به درمان نمی‌دهد. 

۳-۱- هموگلوبین H

در این حالت نقص پروتئین آلفا بسیار بزرگتر است و باعث آنمی شدید و مشکلات متعدد و دیگر از جمله بزرگی طحال، تغییر شکل استخوان و خستگی می‌شود که این به علت باقی ماندن پروتئین بتا درگلبول قرمز و تخریب آن می‌باشد.

۴-۱- هیدروپس فتالین یا آلفا تالاسمی ماژور

در این حالت هیچ ژنی مربوط به آلفا در DNA وجود ندارد که این امر باعث می‌شود در جنین گاماگلوبین تولید شود که باعث غیرطبیعی شدن هموگلوبین می‌شود. به این نوع هموگلوبین که حاوی پروتئین گاما می‌باشد، هموگلوبین بارت گویند.

بسیاری از این بیماران در هنگام جنینی و یا مدت کوتاهی پس از تولد خواهند مرد. در تعداد بسیار کمی از موارد که این بیماری قبل از تولد کشف می‌شود، در حقیقت تعویض خون جنین اجازه می‌دهد که جنین متولد شود، ولی ادامه زندگی او مستلزم یک تعویض خون مداوم در طول زندگی و مراقبت‌های سخت پزشکی است. 

۲ - بتا تالاسمی 

افرادی که هموگلوبین آنها نمی‌تواند پروتئین بتا را به اندازه کافی تولید کند، مبتلا به بتا تالاسمی می‌شوند. این بیماری در نژاد مدیترانه مانند ایتالیایی‌ها و یونانی‌ها و همچنین در شبه جزیره عربستان، ایران، آفریقا، جنوب شرقی آسیا و جنوب چین دیده می‌شود. 

سه نوع بتا تالاسمی وجود دارد که طیف بیماری از خفیف تا شدید گسترده می‌باشد 

۱-۲- تالاسمی مینور یا تالاسمی Trait

در این شرایط کمبود پروتئین بتا به اندازه‌ای نیست که در عملکرد طبیعی گلبول قرمز خللی وارد کند. شخص مبتلا به تالاسمی مینور هیچگونه مشکل خاصی ندارد و فقط حامل ژن تالاسمی می‌باشد.

مانند آلفا تالاسمی مینور، پزشکان بتا تالاسمی مینور را نیز با آنمی فقر آهن (به دلیل وجود گلبول‌های قرمز کوچک) اشتباه می‌گیرند و بیمار را روی درمان آهن می‌گذارند...

برای خواندن بخش دوم - كم‌خونی؛ بيماری شايع خونی - اینجا کلیک کنید.