این علائم و نشانهها از تخریب (گاهی عظیم) گلبولهای قرمز خون (RBCs؛ کمخونی حاد همولیتیک) ناشی میشوند که توسط گلوکوزیدهای خاص (divicine و convicine) در غلظتهای بالا در لوبیا فاوا ایجاد میشود.
این گلوکزیدها تنها در صورتی به گلبول های قرمز آسیب جدی وارد می کنند که سلول ها دچار کمبود آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (یا G6PD) باشند. بنابراین، فاویسم تنها در افرادی رخ می دهد که کمبود G6PD را به ارث برده اند. فاویسم در کودکان (معمولاً پسران) نسبت به بزرگسالان شایع تر و تهدید کننده زندگی است.
با این حال، پس از پایان حمله، معمولاً بهبودی کامل انجام می شود. در فردی که کمبود G6PD دارد، فاویسم می تواند هر زمان که باقالی خورده می شود عود کند، هرچند که این اتفاق بیفتد یا نه، تا حد زیادی تحت تأثیر میزان مصرف لوبیا و احتمالاً بسیاری از عوامل دیگر است.
از نقطه نظر بهداشت عمومی، ثابت شده است که با غربالگری کمبود G6PD و آموزش از طریق رسانه های جمعی می توان از فاویسم تا حد زیادی جلوگیری کرد.
بیشتربخوانید:
بیماری فاویسم را بشناسیم
آیا فاویسم می تواند موجب مرگ شود؟
در موارد شدید، حتی می تواند به نارسایی تمام یا مرگ شود. تشخیص، شاخص فاویسم معمولاً پس از شناسایی و حذف محرک ناپدید می شوند. زمانی که این بیماری از طریق غربالگری نوزاد شناسایی شود و به درستی مدیریت شود، کودکان مبتلا به فاویسم می توانند زندگی سالمی داشته باشند.
فاویسم چه علتی دارد ؟
زمانی تصور می شد که فاویسم یک واکنش آلرژیک است و این بیماری می تواند از استنشاق گرده ها رخ دهد. با این حال، محققان مواد شیمیایی معروف به vicine و convicine را شناسایی کردهاند که در لوبیا باقلا یافت میشود که باعث بروز دورههای کم خونی همولیتیک حاد در افراد دارای کمبود G6PD میشود.
بیشتر بخوانید:
فاویسم چیست | غذاهای ممنوعه برای فاویسم | تغذیه در مبتلایان به فاویسم
آیا فاویسم یک آلرژی به حساب می آید؟
فاویسم، یک اختلال ارثی شامل یک واکنش آلرژیک مانند به لوبیا پهن یا باقلا (Vicia faba). افراد مستعد ممکن است با خوردن لوبیا یا حتی با قدم زدن در مزرعه ای که گیاهان در آن گل هستند، دچار اختلال خونی (کم خونی همولیتیک) شوند.
آلرژی به باقلا به چه میزان شایع است؟
حدود 4 درصد از جمعیت جهان مبتلا به فاویسم هستند، یک اختلال ژنتیکی که شامل یک واکنش آلرژیک مانند و بالقوه کشنده به مصرف باقلا می باشد. فاویسم باعث ایجاد کم خونی همولیتیک حاد می شود و می تواند با قدم زدن در مزرعه ای که در آن باقلا وجود دارد هم ایجاد شود.
آیا می دانید فاویسم چیست؟
یک فوق تخصص غدد کودکان گفت: فاویسم بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیمهای گلبول قرمز ایجاد میشود.
این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده میشود، بیماران در حالت عادی کاملا طبیعی بوده و هیچگونه علامتی ندارند، مگر آن گاه که با مواد خوراکی، مانند باقلا مواجهه شوند که در این صورت، دچار علائم حاد بیماری میشوند.
فاویسم در ایران، بومی سواحل دریای خزر است و کانونهایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس بویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی دیده میشود.
سن شیوع این بیماری یک تا 10 سالگی است، اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر پنج سال قرار دارند، در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق افتد.
بیشتر بخوانید:
در مصرف «باقلا» احتیاط کنید
فاویسم با آلرژی تفاوت دارد؟
فاویسم با آلرژی تفاوت دارد. یعنی کسانی که فاویسمی هستند تصور نکنند که در مقابل غذاهای دیگر هم حساسند یا آلرژی دارند.
24 تا 48 ساعت پس از خوردن مواد اکسیدان مانند باقلا یا مصرف سایر داروهای خاص مانند آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، ویتامین K و همچنین مصرف برخی از آنتیبیوتیکها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی، فرد به طور ناگهانی دچار تب خفیف، بیحالی، رنگ پریدگی، حالت تهوع و گاهی استفراغ، قرمز یا تیره رنگ شدن ادرار و گاهی درد شکم یا کمر میشود که در صورت عدم درمان مناسب، احتمال آسیب دیدن کلیهها و ایجاد نارسایی کلیوی و نیز کم خونی شدید و صدمات حاصل از آن وجود دارد.
در صورت وجود فرد مبتلا در خانوادهای، بررسی همه افراد خانواده بویژه فرزندان دیگر (اعم از پسر و دختر) لازم است و توصیه میشود که سایر افراد مذکر بستگان نزدیک نیز بررسی شوند.
مبتلایان به فاویسم این نکات را رعایت کنند
شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری میشوند از جمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه آنها، برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودک، هرگز به او آسپرین ندهید و از استامینوفن فقط با مقداری که پزشک تجویز کرده است بهره بگیرید. همچنین در صورت مراجعه به پزشک یا مراکز درمانی، ابتلای کودک به فاویسم را اعلام کنید تا داروهای بیخطر برای فرزندتان تجویز شود.
برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیارکم است با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا یا حضور در خانهای که در آن باقلا پاک شده است، دچار بروز همولیز میشوند. بنابراین پرهیز از مواجهه، فقط به معنی نخوردن آن نیست.
هر چند خطر بروز عارضه فاویسم پس از 10 سالگی کاهش پیدا کند، اما بهتر است همیشه مراقب فرزندتان باشید.
بیشتر بخوانید:
باقلا عامل بروز بیماری فاویسم نیست