درمان
1- درمان سیستمیك: پنی سیلامین، متوتروكسات، فتوفرزیز، ریلاكسین، اینترفرون و سیكلوسپورین در مطالعات بالینی كنترل شده استفاده شده و نتایج متفاوتی داشته است. سایر داروهای مورد بررسی در گزارشهای موردی و نتایج درمانی موثر نداشته است.
پنی سیلامین mg/day1500-500 غالباً درمان انتخابی در اسكلروز سیستمیك پیشرونده است.
2- درمان عوارض پوستی: زخمهای پوستی با استفاده از پانسمان بسته قابل بهبود است. زخمهای نوك انگستان با استفاده از یك پوشش پلاستیكی كوچك سر انگشتان قابل محافظت كردن است. در صورت وجود عفونت، قرمزی، ادم و درد دیده می شود كه ناشی از وجود استافیلوكوك است.
بیماران باید كمتر حمام كنند و مرتب از نرم كننده استفاده كنند. خارش ممكن است در فرم منتشر بیماری دیده شود كه خصوصاً در ناحیه بازو دیده می شود و برای چند ماه یا چند سال باقی می ماند. استفاده از نرم كننده های ضد خارش مثل محلول Sarna ممكن است مفید باشد.
برای درمان كلسینوز تاكنون درمان رضایت بخشی وجود نداشته است. درمان جراحی در صورتیكه پوست به صورت سطحی درگیر می باشد و كلسیم در آن ارتشاح پیدا نكرده باشد قابل انجام است.
پاسخ التهابی در اطراف گرانولهای هیدروكسی آپاتیت كه همراه با تب می باشد معمولاً با استفاده از كلشی سین خوراكی mg5/0 یكبار یا دوبار در روز برای مدت 7 تا 10 روز مفید است.
درمان فیزیكی مثل برنامه فیزیوتراپی برای حركات بهتر مفاصل لازم است.
اسكلرودرمای موضعی
فنومن رینود، آكرواسكلروز درگیری احشاء در نوع موضعی دیده نمی شود. 3 نوع مختلف دارد:
1- مورفه آ 2- اسكلرودرمای خطی 3- en coup de saber
مورفه آ
مورفه آ در خانمها شایعتر است و در هر سنی دیده می شود ولی در سن پس از 30 سالگی شایعتر است. این بیماری با سفتی یا اسكلروز پوست همراه است.
پس از چند هفته تا ماه، بخش اعظم ضایعات (قسمت مركزی آن) كه كمرنگ تر است سفت، بدون مو و به رنگ عاج می شود. در طی فاز حاد، پلاكهای گرد یا بیضی بتدریج از حاشیه شروع گسترش می كند ولی از نظر سایر زیاد بزرگتر نمی شود. ضایعات ایجاد شده در فاز حاد 1 تا 25 سال باقی می ماند. ضایعات غیر فعال بدون تغییر باقی می مانند. اگرچه سفتی پوست بیشتر اوقات نامشخص است، ضایعات ایجاد شده قبلی ممكن است با اتروفی و هیپرپیگمانتاسیون حاشیه آن همراه باشد.
ضایعات باقیمانده معمولاً هیپوپیگمانته باقی می مانند.
درمان
پلاكهای بدون نشانه ممكن است بدون درمان رها شوند و تا خودبخود بهبود یابند. استروئید موضعی و پانسمان می تواند باعث بهبودی مختصر شود.
اتروفی ایجاد شده با كاربرد تریامسینولان باعث كاهش سفتی و محدودیت حركت می شود.
هیدروكسی كلروكین برای درمان بیماران با ضایعات متعدد مفید بوده و در فاز حاد التهاب را كنترل می كند. دوز بالغین این دارو mg200 ، دو بار در روز است.
سفتی بتدریج طی 2 تا 4 ماه كاهش پیدا می كند. درمان پس از بهبودی ضایعات بایستی قطع شود. ته چشم باید قبل از درمان این دارو توسط چشم پزشك بررسی شود.
كلسی تریول خوراكی 5/0 تا mg75/0 برای 3 تا 7 ماه اثرات سودمندی در مورفه آی پیشرونده دارد. پماد كلسی پوترین (Dovonex) %005/0 درمان موثری در درمان اسكلرودرمای موضعی است.
اسكلرودرمای خطی
ضایعات اسكلرودرمای خطی باعث ایجاد پوست اسكلروتیك در مفاصل شده و باعث سفتی حاصل می شود.
پروسه التهابی و فیبروتیك می تواند بافت زیر جلدی و ماهیچه ها را نیز درگیر كند. نسبت درگیری زنان به مردان 4 به 1 است. و 83% بیماران كمتر از 25 سال هستند. ضربه می تواند باعث ایجاد ضایعه در محل شود.
بیشتر ضایعات اندام را درگیر می كند سفتی مفاصل در 56% بیماران دیده می شود. بیماران با ضایعات فعال برای 3-2 سال باقی می ماند.
درمان: فیزیوتراپی برای بهبودی حركات مفاصل توصیه می شود. متوتروكسات mg/kg 6/0-3/0 در هفته و متیل پرونیزولون تزریقی به صورت درمان پالس، mg/kg 30 برای 3 روز در یك ماه به مدت 3 ماه درمان مفیدی است. فتوتراپی با دوز كم درمان بسیار موثری برای پلاكهای اسكلروتیك است حتی در بیماران كه ضایعات اسكلرودرمای موضعی به همراه ضایعات به صورت پیشرونده دارند.
درمان كرم – PUVA ممكن است موثر باشد.
En coup de sabse
در صورت تظاهرات مورفه آ بیشتر ناحیه پیشانی (Frontoparietal) و پوست سر را درگیر كند، به این نام خوانده می شود و باعث ایجاد یك خط عمودی تیره و مشخص بر روی صورت می شود.
خصوصیات آن مثل مورفه آ است. در طی بیماری اتروفی یكطرفه صورت ممكن است دیده شود.
اسكلرودرمای Frontoparietal ممنك است در طول خط Blaschko دیده شود.
