زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

اسكلرودرما بیماری است كه با اسكلروز پوست و ارگانهای محیطی، درگیری عروق (فنومن رینود) و وجود اتوآنتی بادیها مشخص می شود.

طیف درگیری این بیماری وسیع بوده و به 2 شكل محیطی و سیستمیك دیده می شود.

اسكلروز سیستمیك

این بیماری با شیوع 2 تا 12 مورد در یك میلیون نفر درمان دیده می شود. 2 نوع دارد:

اسكلرودرما منتشر (diffuse) كه سریعاً پیشرفت می كند و می تواند منجر به مرگ شود.

سندرم Crest كه علائم آن شامل Raynaud's phenomenon, Calcinosis Certis, Telangiectasia, Sclerodactyl, Esophageal involvement شكل محدود آن بطور محدود فقط پوست را درگیر می كند. سایر اشكال آن نادر است.در بیشتر موارد فنومن رینود علامت غالب است.

اسكلرودرما ناشی از مواد شیمیایی

بیماری شبیه اسكلرودرما می تواند بوسیله تعدادی از مواد شیمایی مثل پلاستیك، حلالها و یا روغنهای سمی و تریپتوفان كه باعث سندرم ائوزینوفیلیك میالژی می گردد، ایجاد می شود.

پارافین و سیلیكون می تواند باعث تشدید این بیماری شود. این فرضیه وجود دارد كه بیماری كلاژن ممكن است در اثر تماس شغلی در افراد مستعد بروز كند.

اسكلرودرما منتشر

علائم مطرح شامل سفتی پوست دست ها و پا پدیده رینود، عوارض مفصلی شامل درد مفصل و سفتی زانو، یا ضعف، كاهش وزن، خستگی زودرس، سفتی، ادم و درد عضلانی استخوانی است.

اثر بر روی پوست: بیماری ابتدا انگشتان، دست و صورت را برای ماهها تا حتی چندسال درگیر می كند، ممكن است پیشرفت كرده و بازو، پاها و حتی كل بدن را درگیر كند.

در هر دو بیماری اسكلروز سیستمیك و سندرم Crest، 3 مرحله درگیری پوست وجود دارد:

1) ادما               2) سفتی                        3) اتروفی

در فاز ادماتو، پوست سفت و متورم می شود و ادم گوده گذار nonpitting edema كه باعث بروز صورت، شكم و انگشتان سوسیسی می شود. حركات دست محدود می شود.

سپس بیماری پیشرفت كرده و وارد فاز indurative می شود. در این فاز پوست سخت می شود و حركات دست بیشتر محدود می شود. ریزش مو و anhydrosis reflect fibrosis و دژنراسیون انگشتان می شود. لكه های قهوه ای یا نواحی هیپوپیگمانته (كمرنگ) در بازو، قفسه سینه و پوست سر دیده می شود. زخم، تلانژكتازی و اتروفی بتدریج ظاهر می شود.

پوست انگشتان و دست نازك، براق شده و محدودیت حركت انگشتان دیده می شود.

نوك انگشتان باریك شده و بتدریج نازك می شود و این به دلیل جذب انتهای استخوان دیده می شود.

فنومن رینود باعث زخمی شدن نوك انگشتان و اسكارهای تو رفته شبیه ستاره می شود.

پوست صورت منقبض شده و به استخوان می چسبد. نوك بینی شبیه منقار می شود و پوست اطراف دهان به داخل كناره های لب كشیده می شود. انحنای دهان كوچكتر شده و لبها جمع می شود.

تلانژكتازی در دست، صورت و تنه دیده می شودو آتروفی و نرم شدن درم دیده می شود.

درگیری احشاء در اسكلروز سیستمیك شامل فنومن رینود، درگیری دستگاه گوارش كه بیشتر درگیری ازوفاگوس به صورت دیسفاژی می باشد، درگیری ریه به صورت تنگی نفس، درگیری سیستم قلب و عروق به صورت تغییرات ایسكمیك، درگیری عضلات به شكل میوزیت و درگیری كلیه به صورت افزایش فشار خون می باشد.