زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

دكتر احمد تاج‌الدین؛ متخصص جراح عمومی

بیماری‌ میاستنی گراویس یك بیماری نوروماسكولر است كه باعث ضعف عضلانی مخطط شده و منجر به خستگی‌های زیاد و طولانی شده كه حتی ممكن است عضلات تنفسی و حلق را درگیر نموده، باعث آسپیراسیون مواد خوراكی و یا حتی كاهش حركات عضلات تنفسی و نارسایی تنفسی شده و باعث مرگ بیمار شود.

فیزیولوژی

شبكه عصبی در محل اتصال به سلول عضلانی شامل صفحه انتهایی (End plate) می‌باشد كه برای تحریك عضله استیل كولین (Ach) ترشح شده و باعث تحریك گیرنده‌های استیل كولینی بر روی صفحه انتهایی روی سلول‌ عضلانی شده و برای جلوگیری از تحریك مداوم كولین استراز ترشح می‌شود و اضافات استیل كولین را خنثی نموده و از تحریك مداوم و پی در پی عضله جلوگیری می‌نماید.

پاتوفیزیولوژی

در بیماری MG كه به نظر می‌رسد یك بیماری اتوایمیون آنتی بادی ضد گیرنده‌های استیل كولین ساخته شده و بر روی End plate نشسته و باعث بلوكه كردن اثر استیل كولین می‌شود بنابراین باعث كاهش تحریك عضله می‌گردد و خستگی زودرس بیمار را موجب می‌شود.

تولید مواد اتوایمیون MG از غده تیموس در سال 1901 برای اولین بار شرح داده شد اتفاق اولیه در پاتوژنز میاستنی هنوز به درستی تشخیص داده نشده است، اما نقش تیموس در پاتوژنز MG بسیار مورد توجه بوده است. تیموس تمامی موارد مورد نیاز برای حمله به گیرنده‌ استیل كولینی (Ach R) توسط T. cell‌ها را در خود دارد

آیا تیموس خود سازنده اصلی آنتی رسپتور آنتی بادی می‌باشد یا به عنوان واسطه عمل می‌كند؟ 

تیموس ماده‌ای تشرح نموده كه در جای دیگری از بدن باعث ساخته شدن آنتی رسپتور آنتی بادی می‌‌شود و یا اینكه در نقطه‌ای دیگر از بدن آدمی ماده‌ای ساخته می‌شود كه تیموس را وادار به ساختن آنتی رسپتور آنتی بادی می‌نماید به درستی مشخص نشده است.

بنابراین در اكثر بیماری MG هایپرپلازی تیموس (تیموس فعال) یا تومور Thymoma دیده می‌‌شود.

تشخیص

اصطلاح میاستنی گراویس به طور سنتی برای بیماری‌های اكتسابی اتوایمیون استفاده و اصطلاح میاستنیك برای سایر سندروم‌هایNeuromuscular junction  به كار برده می‌شود.

به طور خلاصه طبقه‌بندی MG كار دشواری  است تلاش‌های اولیه برای بیان علائم ابتدایی این بیماری دشوار بود زیرا این اختلال پیشرونده می‌باشد تشخیص MG ابتدا از تفسیر علایم بیماری كه ضعف و بیحالی در طی روز (هنگام فعالیت) بیشتر بوده و نوسان داشته و دستخوش تغییرات می‌شود شروع می‌شود.

نوع شروع علایم ضعف در این بیماران به تشخیص كمك می‌نماید به طوری كه ابتدا عضلات چشمی، صورت و ازوفارنژیال و عضلات لب را گرفتار می‌سازد سپس ممكن است به صورت پیشرونده بقیه عضلات بدن را گرفتار سازد. 

تست Tensilon موید بیماری MG بوده و آزمایش‌های تكمیلی را مثل اندازه‌گیری آنتی بادی و تست‌های عضلانی (Jiter test) كامل كننده تشخیص می‌باشند. تفسیر آزمایشات به تنهایی نباید صورت گیرد بلكه بایستی تمامی اقدام‌های كلینیكی با هم مطالعه شده و تصمیم گرفته شود.

تصویر برداری

جهت روشن نمودن وضعیت تیموس اولین اقدام تصویربرداری CXR می‌باشد. CXR ممكن است نرمال باشد و یا پهن شدگی مدیاستن قدامی فوقانی و یا توده مدیاستنیال دیده شود.

دومین اقدام تصویربرداری سی‌تی‌اسكن اسپیرال تراكس می‌باشد كه بهتر است با تزریق انجام شود در CT در مدیاستن قدامی ممكن است بزرگ شدن یكنواخت تیموس دیده شود كه در این صورت هایپر پلازی و یا تومور در تیموس دیده می‌شود (Thymoma).

MRI  در مدیاستن در تشخیص تومورهای مدیاستن برتری زیادی نسبت به CT اسپیرال ندارد ولی بعضی از پزشكان تمایل دارند كه به جای سی‌تی‌اسكن از MRI استفاده نمایند.

درمان

درمان طبی با تركیبی از داروهای آنتی كولین استراز- كورتیكواستروئید- ایمونوساپرسور- پلاسمافرزیس و یا تزریق IVIG می‌باشد و نهایتاً جراحی.

1- آنتی كولین استراز: عملا درمان اولیه همه بیماران از آنتی كولین استراز (پیریدوستیگمین) شروع می‌شود.

دوز مناسب با توجه به پاسخ بیمار نسبت به دارو تعیین می‌شود كه 60 میلی‌گرم دو بار در روز شروع شده و مقدار آن بسته به پاسخ بیمار به دارو افزایش می‌یابد تا زمانی كه اثرات جانبی نامطلوب دارو با فواید درمانی آن موازنه شود...

برای خواندن بخش دوم- نقش جراحی در میاستنی گراویس- اینجا کلیک کنید.