استروژن‌های مورد استفاده
استروژن‌های مختلفی از قبیل كونژوگت استروژن و استروژن طبیعی و همچنین قرص‌های جلوگیری از آبستنی، كاربرد دارند كه این فرآورده‌ها به‌صورت خوراكی یا به‌صورت داخل پوستی یا داخل عضلانی برای تحریك بلوغ و جانشینی استروژن در دختران با سندرم ترنر مصرف شده‌اند.
علی‌رغم این متغیرهای وسیع با دلایل عملی، فرآورده‌های خوراكی در بسیاری از دختران برایHRT مصرف شده است. بیشتر كونژوگت یا استروژن طبیعی به‌صورت دوز كم در داخل پوست یا داخل عضلانی آهسته در بدن آزاد شده‌اند كه این فرآورده‌هایی كه آهسته آزاد می‌شوند تقلید طبیعی فیزیولوژی بدن را در سن بلوغ انجام داده‌اند. HRT
همچنین در بهبودی عمل آندوتلیال رحم و كاهش فاكتورهای خطری كه همراه با سندرم ترنر بوده است موثر می‌باشد (از جمله افزایش انسولین خون) و باعث افزایش ترن اوور استخوانی در بقیه ایام زندگانی دختران مبتلا به سندرم ترنر نیز می‌شود.
نحوه درمان
تجویز low dose استروژن باعث تكامل جنسی ثانویه می‌شود (در سنی متناسب با هم جنس‌های خود). در اثر تاخیر رشد جنسی ضایعات و عوارض نامطلوب سایكولوژیك به‌وجود می‌آید كه با انجام درمان فوق باعث جلوگیری آن می‌شود.
شروع درمان از سن 12-13 سالگی با 3/0 میلی‌گرم Conjugated Estrogen (نصف قرص 625/0 میلی‌گرم) یا 5 ماكروگرم اتینیل استرادیول خوراكی در 21 روز اول هر ماه تقویمی آغاز می‌شود. برای برقراری صفات ثانویه جنسی حداقل استروژن فوق‌الذكر كافی است تا امكان with drawal Bleding به وجود نیاید و از استئوپروز نیز جلوگیری شود.
در مدت 2-3 سال به‌تدریج به مقدار آن اضافه می‌كنیم. بین 625/0 تا 25/1 كونژوگت استروژن یا 10-20 ماكروگرم اتینیل استرادیول روزانه به‌مدت 23 روز در هر ماه و مدروكسی پروژسترون به مقدار 5-10 میلی‌گرم از روز 10 تا 23 در هر ماه داده می‌شودكه باعث ایجاد یك قاعدگی فیزیولوژیك گردد. حاملگی در ترنر ممكن است از طریق IVF و همچنین آمبریوترانس پلانتشن (Ambrio transplantation) انجام گیرد.
مصرف اگزاندرولون
در مورد مصرف این آندوژن غیر آروماتیزه به‌طور اضافی در افزایش قد مورد توافق كلی نیست. بعضی شواهد وجود دارد كه همراه كردن با GH از سن 9 سالگی ممكن است باعث افزایش قد نهایی در حدود 3 سانتی‌متر بشود البته در صورتی كه استروژن درمانی دیر انجام شود.
دوز كم اگراندرولون (05/0 میلی‌گرم برای كیلوگرم در روز) همراه با استروژن، افزایش قدی در حدود 3 سانتی‌متر به همراه داشته است اما در 4 نفر از 19 نفر مبتلا به سندرم ترنر قد نهایی كمتری از آنچه پیش‌بینی شده بود اتفاق افتاده است. از طرفی اثر تسریع رشد با این آندوژن شناخته شده است و از طرفی به‌طور اساسی این آندوژن می‌تواند به علت كمبود آندروژن آدرنال در دختران مبتلا به ترنر اثر جانشینی داشته باشد.
اما در مجموع باعث پیشرفت سن استخوانی می‌شود به‌خصوص اگر قبل از سن 9 سالگی مصرف شود. درضمن اگزاندرولون، اثر متابولیكی در مقاومت به انسولین و تركیب چربی‌ها دارد و همچنین اثر ویریلیزشن روی افزایش اندازه كلیتوریس و خشن شدن صدا در 33 درصد و 21 درصد موارد با دادن دوز بالای اگزاندرولون مشاهده شده است.
با بررسی‌های عملی مصرف اگزاندرولون در بسیاری از كشورهای اروپایی به علت سودمندی محدود آن كاهش یافته است.
برای خواندن بخش اول- نحوه تشخیص سندرم ترنر- اینجا کلیک کنید.
