دکترمژگانهاشمیه؛ فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان
بیماری هوچکین یکی از نئوپلاسمهای شایع است که مشخصه آن، افزایش پیشرونده سایز غدد لنفاوی میباشد. میزان بروز این تومور بین 1 الی 10 نفر در هر 000/100 است. تصور میشود که این بیماری همراهی خاصی با ویروس EBV داشته باشد.
به طوری که در روش in situe hybridization توانستهاند ژنوم ویروس EBV را در سلولهای رید اشتنبرگ پیدا کنند و نکته جالب دیگر این است که ژنوم تومورهای مثبت از نظر EBV بیشتر در کودکان زیر 10 سال و آن هم کودکانی که در کشورهای در حال توسعه زندگی میکنند، یافت میشود.
اپیدمیولوژی
لنفوم هوچکین دارای یک توزیع سنی خاص میباشد که در مناطق گوناگون جغرافیایی و در نژادهای مختلف، متفاوت است. در کشورهای پیشرفته، اولین شیوع سنی آن بین اواسط تا اواخر دهه دوم زندگی و دومین شیوع سنی آن بعد از سن 50 سالگی است. در کشورهای در حال توسعه، پیك اول قبل از دوره نوجوانی اتفاق میافتد.
مطالعات اپیدمیولوژیک تابه حال سه فرم از بیماری هوچکین را مشخص کرده است. فرم اول، فرم کودکی آن است که در بیماران کمتر از 14 سال رؤیت میشود، فرم دوم، فرم بالغان جوان است که در سنین بین 15 الی 34 سالگی رویت میشود و فرم سوم آن فرم بالغان مسن است که در محدوده سنی بین 55 الی 74 سال تظاهر مینماید.
شیوع این بیماری در جنس مذکر بیشتر از جنس مونث است و این برتری جنسی به خصوص در فرم کودکی بسیار بارز است. لنفوم هوچکین بندرت در کودکان زیر 5 سال تشخیص داده میشود. همچنین فرم این بیماری در خانوادههای پرجمعیت که از نظر وضعیت اقتصادی – اجتماعی در سطوح پایینی قرار دارند، بیشتر گزارش میشود.
مواردی از این بیماری به صورت فامیلیال مشاهده شده است که نمایانگر این نکته است که شاید یک استعداد ژنتیکی خاص در بروز این بیماری نقش داشته باشد. در برخی از مطالعات ارتباط خاصی بین این بیماری با برخی از HLAهای خاص (آنتیژنهای لوکوسیتهای انسانی) نمایش داده شده است.
بیماری هوچکین در افرادی که دچار نقص ایمنی هستند ، بیشتر گزارش میشود. فاکتورهای زمینهساز نقص ایمنی میتوانند ژنتیکی باشند مثل آتاکسی- تلانژکتازی، منشا عفونی داشته باشند مثل ویروس HIV و یا عوامل ایاتروژنیک باشند.
هیستوپاتولوژی
تشخیص بیماری هوچکین بر اساس رویت نوعی سلول غول آسای تومورال تحت عنوان رید اشتبزگ داده میشود که توسط گروهی از سلولهای التهابی میزبان متشکل از لنفوسیتها- هیستوسیتها- گرانولوسیتها- ائوزینوفیلها- پلاسماسلها و فیبروبلاستها احاطه میشود. معمولا سلولهای تومورال حاوی دو یا بیش از دو هسته بوده و در داخل آن دو یا بیشتر از دو هستک مشاهده میشود.
در سال 1955،Butler و Lukes، یک واریانت چند لوبه از سلولهای هوچکین و سلولهای Reed-Sternberg را گزارش کردند که عمدتا در فرم ندولار Lymphocyte predominant یافت میشود. این بلاستهای مولتی لوبوله را تحت عنوان سلولهای لنفوسیتیک و یا هیستیوسیتیک (L&H) مینامند، زیرا عمدتا در فرم Lymphocyte predominant بیماری هوچکین، زمینه سلولی متشکل از لنفوسیت و زاست...
برای خواندن بخش دوم- بیماری هوچکین چیست- اینجا کلیک کنید.