علائم بالینی كریهای ارثی
علائم بالینی كریهای ارثی و مادرزادی را به دو نوع تقسیم میكنند. در نوع شدید كری اگر بیمار آموزش نبیند، كودك كر و لال خواهد شد و اگر یك گوش مبتلا شود تا 5 الی 10 سالگی مشخص نمیگردد. در نوع خفیف، با تاخیر شروع به صحبت كردن میكند و در مدرسه پیشرفت درسی ندارد؛ ولی تشخیص سریع آن مشكل است.
انواع شدید، حدود یك الی دو سالگی و انواع خفیف در زمان مدرسه تشخیص داده میشود. تكامل شنوایی از دوران داخل رحمی با تشكیل ساختمانهای آناتومیك شنوایی آغاز میشود و در دوران بلوغ رشد آن ادامه مییابد. نوزاد سالم و طبیعی در زمان تولد به صداها پاسخ میدهد و علائم پیشرفت شنوایی، شناخت صدای مادر و تشخیص شدت اصوات است.
با افزایش سن، تغییرات ساختاری در ساختمان گوش رخ میدهد. تغییرات اولیه بعد از نوزادی در گوش میانی به صورت تغییر وضعیتی پرده صماخ است. حلزون تقریبا به اندازه دوران بلوغ میباشد و توانایی پاسخ به صدا را در هفته 24 حاملگی دارد. سیستم شنوایی عصبی مركزی نیز شروع به رشد میكند و تا 10 سالگی كامل میشود. این تغییرات و تكامل تدریجی، عامل اصلی تعیین آزمایشهای شنوایی و روشهای ناتوانی شنوایی در بیماران است.
عوامل خطر
سابقه كری خانوادگی عفونتهای مادرزادی مثل سرخجه، ناهنجاریهای جمجمهای صورت، وزن زمان تولد كمتر از 1500 گرم، ابتلا به زردی كه منجر به تعویض خون شود، مصرف داروهای سمی برای گوش ابتلا به مننژیت باكتریال، آپكار دقیقه پنجم 0-3 اشكال در شروع تنفس خود به خود به مدت 10 دقیقه، تنفس مصنوعی با دستگاه به مدت 10 روز یا بیشتر، تاخیر در تكلم، سابقه ضربه به سر و شكستگی استخوان گیجگاهی، ابتلا به اوریون و سرخك از عوامل خطر هستند.
در صورتی كه مطابق جدول زیر فعالیتهای كودك شما با سن او هماهنگی نداشته یا جزء یكی از گروههای زیر باشد، برای ارزیابی شنوایی باید به پزشك مراجعه كنید:
سن كودك: فعالیتهایی كه قادر به انجام آنهاست.
دو ماهگی: به صدا گوش میدهد و خنده اجتماعی میكند.
چهار ماهگی: به صدای خشن و آرام پاسخ متفاوت میدهد، به تحریكات مختلف با صدا پاسخ میدهد و از جیغ كشیدن لذت میبرد.
هشت ماهگی: با صدا كردن اسمش فعالیت خود را متوقف كرده، همچنین صداها را تقلید میكند.
ده ماهگی: با دقت حركات مختلف را تقلید میكند. اولین كلمات را ادا میكند.
دوازده ماهگی: با حركات به تقاضاهای مختلف پاسخ میدهد و افراد خانواده را نیز با نام میشناسد.
سه سالگی: اگر سه سالگی تكلم نامفهوم دارد یا قادر به بیان جملات ساده نمیباشد،
پنج سالگی: قادر به ساختن جملات صحیح نیست یا روان صحبت نمیكند، هنگام صحبت كردن دستپاچه و مضطرب میشود، بسیار آهسته و یا خیلی بلند صحبت میكند.
بیماریابی شنوایی
ارزیابی شنوایی از هنگام تولد باید آغاز شود. تمام اطفالی كه در معرض خطر هستند، باید ارزیابی شوند؛ زیرا در برخی اطفال كاهش شنوایی یا تاخیر آغاز میشود. ارزیابی دورهای تا سه ماهگی هر شش ماه یكبار باید انجام شود، زیرا این زمان دورهای حساس برای تكامل زبان است.
برای تشخیص بیماری اقدامات زیر را میتوان انجام داد: 1- تست OAE و ABR 2- برنامههایی به منظور درك شنوایی. 3- ادامه ارزیابیها به منظور درك شنوایی. 4- گرفتن شرح حال از فردی كه مراقب كودك است. به منظور تشخیص علائمی از كاهش شنوایی در دوران مهد كودك، آمادگی، پیشدبستانی، دبستان و حتی تا 16 سالگی، ارزیابی شنوایی مفید میباشد. در این سن با استفاده از تست PTA میتوان بیماریابی كرد. نكته دیگر اینكه برای ارزیابیهای بیشتر و تشخیص دقیقتر، ارزیابی تكلم و بررسی نقایص احتمالی نیز مفید است.
پیشگیری
موارد پیشگیری عبارتند از: 1- جلوگیری از ازدواجهای فامیلی در افراد كرمادرزاد. 2- دقت در تجویز داروهای سمی برای گوش 3- ابتلا به سرخجه در سه ماهه اوایل حاملگی كه گاهی اگر محرز باشد، سقط جنین ضرورت دارد. 4- در زن و شوهری كه عدم تجانس خون دارند، باید قبل از زایمان انتظار موضوع را داشت و در صورت لزوم بلافاصله خون را تعویض كرد. 5- تستهای شنوایی در تمام اطفال 7 الی 9 ماهه و تا سن مدرسه برای تشخیص هر چه سریعتر بیماری و درمان لازم و توانبخشی بایستی انجام گیرد.
برای خواندن بخش اول- بررسی كاهش شنوایی در اطفال- اینجا كلیك كنید.