دكتر بهنام ترابی؛ متخصص بیماریهای قلب و عروق
علل مرگ ناگهانی قلبی در بچههای بسیار متنوعتر از بالغین است. شایعترین علل مرگ ناگهانی در كودكان عبارتند از: كاردمیومیوپاتی هیپرتروفیك، آنومالیهای منشاء شریان كرونری چپ، تنگی مادرزادی دریچه آئورت، نكروز سیستیك مدیا(Cystic medial necrosis) و انسداد شریان گروه سینوسی.بیماریهایی مثل تترالوژی فالوت، جابجایی محل شریانهای بزرگ، سندروم مارفان، بلوك قلبی مادرزادی، سندروم كاوازاكی و میوكاردیت از سایر علل مهم مرگ ناگهانی قلبی در كودكان به شمار میآیند. شایعترین مكانیزم مرگ ناگهانی قلبی در این گروه بیماران آریتمی بطنی میباشد.
كاردیومیوپاتی دیلاته
بدون زمینه قبلی ایسكمی یا انفاركتوس قلبی حدود 10 درصد از موارد مرگ ناگهانی قلبی را تشكیل میدهد. پیش آگهی این بیماران بسیار بد بوده و 30 تا 50 درصد موارد مرگ در این گروه به صورت مرگ ناگهانی قلبی میباشد.علت ایجاد كاردیومیوپاتی دیلاته دقیقاً مشخص نیست ولی علل ویروسی، اتوایمیون، ژنتیك و عوامل محیطی مثل مصرف الكل میتوانند در نظر گرفته شوند. علت اصلی مرگ در این بیماران تاكی آریتمی بطنی است. عوامل مهمی كه خطر مرگ ناگهانی قبلی را در این گروه از بیماران افزایش میدهند شامل افزایش فشار انتهای دیاستولی بطن چپ، افزایش فعالیت سیستم سمپاتیك، فعال شدن سیستمهای عصبی- هورمونی و اختلالات الكترولیت میباشند.
باید توجه داشت كه بسیاری از داروهایی كه در درمان نارسایی قلبی استفاده میشوند مانند داروهای ضد آریتمی، اینوتروپها و دیورتیكها میتوانند خود زمینه ساز ایجاد آریتمی در برخی از بیماران گردند. وقوع سنكوپ در این بیماران كه معمولا به علت تاكی كاردی بطنی ایجاد میگردد، باید بسیار مهم تلقی گردد. در بیمارانی كه در كلاس 3 و 4 نارسایی قلبی هستند وقوع سنكوپ را میتوان به عنوان یك عامل پیشبینی كننده قوی برای مرگ ناگهانی قلبی در نظر گرفت.
كاردیومیوپاتی هیپرتروفیك
یك اختلال ژنتیكی است كه به صورت اتوزوم غالب انتقال پیدا میكند. كاردیومیوپاتی هیپرتروفیك شایعترین علت مرگ ناگهانی قلبی در افراد كمتر از 30 سال میباشد.اغلب افرادی كه به علت كاردیومیوپاتی هیپرتروفیك فوت كردهاند قبلا علامتی نداشتهاند.مرگ ناگهانی قلبی در بیشتر موارد در حالت استراحت و یا در حین فعالیت فیزیكی ملایم اتفاق میافتد ولی در بخش قابل توجهی از بیماران نیز بعد از فعالیتهای شدید ورزشی مرگ ناگهانی قلبی دیده شده است.كاردیومیوپاتی هیپروتروفیك مهمترین علت مرگ ناگهانی قلبی در ورزشكاران جوان محسوب میگردد.
بنابراین شناسایی این بیماری در طی معاینات فیزیكی ورزشكاران از اهمیت ویژهای برخوردار است. مكانیزم مرگ ناگهانی قلبی در كاردیومیوپاتی هیرتروفیك كاملا شناخته شده نیست.در گذشته انسداد مسیر خروجی بطن چپ را در اثر افزایش ترشح كاتكولامینها، علت مرگ ناگهانی در این بیماران میدانستند ولی بعدا نشان داده شد كه مرگ ناگهانی قلبی به علت تاكی كاردی یا فیبرلاسیون بطنی اتفاق میافتد و هیپرتروفی میوكارد در واقع میتواند زمینه را برای وقوع آریتمیهای خطرناك در این بیماران فراهم آورد.
تنگی دریچه آئورت
قبل از ابداع روش جراحی برای درمان بیماران مبتلا به تنگی دریچه آئورت، مرگ ناگهانی قلبی در این بیماران بسیار شایع بود. مكانیزم مرگ ناگهانی قلبی در این بیماران كاملا مشخص نیست ولی نقش آریتمیهای خطرناك بطنی و یا برادی آریتمی اثبات شده است. پس از ابداع روش تعویض دریچه آئورت میزان وقوع مرگ ناگهانی در این گروه از بیماران كاهش قابل توجهی پیدا كرده است. میزان خطر مرگ ناگهانی در سایر بیماریهای دریچهای بسیار كمتر از تنگی دریچه آئورت میباشد.