پرستو توسلی؛ کارشناس ارشد بیوشیمی پزشکی و مدرس دانشکده تغذیه دانشگاه علوم پزشکی اصفهان
تعریف سندرم نفروتیک
عبارت است از از دست دادن سد گلومرولی کلیه در مقابل پروتئین که در نتیجه آسیب به غشای پایه گلومرول‌‌های کلیه ایجاد میشود.
بدین ترتیب پروتئین از طریق ادرار دفع میشود که این مسئله منجر به کاهش پروتئین آلبومین سرم و نهایتا منجر به ادم یا تجمع آب در بدن می‌گردد.
این اختلال در جنس مذکر شایع تر است و در هر سنی ظاهر میشود اما در سن دو تا شش سالگی از شیوع بیشتری برخوردار است از هر صد هزار نفر تقریباً یک نفر به این بیماری مبتلا میشود.
علل و عوامل سندرم نفروتیک
موارد سندرم نفروتیک اغلب به شکل‌‌های زیر ظاهر میشود:
1- با علت ناشناخته
2- ثانویه به اختلالاتی از جمله دیابت، لوپوس و اختلالات عروقی
3- مادرزادی که بلافاصله پس از تولد بروز می‌‌کند
اگر چه علت اصلی بیماری نامشخص است اما به نظر میرسد با اختلال در سیستم ایمنی بدن مرتبط است عود بیماری ممکن است با بیماریهای سیستم تنفسی فوقانی همراه باشد اما صرف نظر از علت بروز بیماری، اختلال اصلی در این سندرم، افزایش نفوذپذیری دیواره مویرگ گلومرول‌‌های کلیه نسبت به آلبومین (پروتئین خون) است.
به این ترتیب مقدار زیادی از پروتئین مورد لزوم بدن از کلیه‌‌ها دفع میشود.
علائم و نشانه‌‌های سندرم نفروتیک
-ادم
-پروتئینوری (دفع پروتئین از ادرار) بیش از 5 gr/hr در بزرگسالان
-کاهش آلبومین
-افزایش کلسترول
علائم بیماری مربوط به دفع پروتئین (آلبومین) از کلیه میباشد به این ترتیب که با کم شدن مقدار پروتئین و رقیق شدن خون، طبق قانون‌‌های فیزیکی آب و مایعات از جای رقیق‌تر به جای غلیظ‌تر جریان می‌‌یابد (یعنی از رگ به فضای بین بافتی) بنابراین بدن ورم می‌‌کند.
شایع ترین محل‌‌های ورم، اطراف چشم، قوزک پا و بیضه در پسران میباشد. در صورت مزمن شدن بیماری نوار سفید رنگ متقاطع بر روی ناخن‌‌ها دیده میشود.
در موارد ورم شدید، اختلالات تنفسی و اسهال نیز دیده میشود.
از جمله علائم دیگر بیماری می‌‌توان به ادرار کف آلود به علت حضور پروتئین آلبومین، بی اشتهایی، تهوع و استفراغ، خستگی، بی حالی، رنگ پریدگی و افزایش وزن اشاره کرد.
از شاخصه‌‌های بیماران مبتلا به این سندرم اختلال در متابولیسم لیپید‌‌ها و لیپوپروتئین‌‌ها میباشد که اختلال حاصل از این بیماری باعث افزایش غلظت سرمی تری‌گلیسرید، LDL (کلسترول بد)، و کاهش HDL (کلسترول خوب) می‌گردد. لذا این بیماران بیشتر در معرض خطر نارسایی‌‌های قلبی عروقی مانند آترواسکلروزیس (تصلب شراین) قرار دارند.
تشخیص سندرم نفروتیک
تشخیص بیماری براساس علائم صورت می‌‌گیرد اما آزمایشاتی نیز انجام میشود از جمله جمع آوری ادرار 24ساعته برای تشخیص وجود پروتئین که بیش از50 میلی‌گرم پروتئین به ازای هر کیلوگرم وزن کودک در ادرار تشخیص را قطعی می‌‌کند؛ علاوه بر پروتئین، چربی و گلبول قرمز نیز ممکن است در ادرار دیده شود؛ در آزمایشات خون، کاهش آلبومین، افزایش کلسترول، گلوکز و اوره دیده میشود.
بررسی فاکتورهای دفاعی بدن و هم چنین سونوگرافی و نمونه‌برداری از کلیه برای تشخیص انواع سندرم نفروتیک بنا به نیاز بیمار و تشخیص پزشک انجام میشود.
درمان سندرم نفروتیک
هدف از درمان، کاهش ترشح پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم میباشد.
درمان دارویی، در مراحل اولیه، درمان با کورتون‌‌ها آغاز میشود اصلی ترین داروی این گروه، قرص پردنیزولون میباشد که باید طبق دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود.
اغلب بیماران به این دارو خیلی خوب پاسخ می‌‌دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار میشود اما در صورت عود مجدد بیماری و عدم پاسخ بیمار به کورتون، از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده میشود.
در صورتی که ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنفسی شود، از داروهای ادرارآور مثل فروزماید (لازیکس) استفاده میشود.
پیامد بیماری سندرم نفروتیک
بستگی به علت بیماری و نحوه پاسخ کودک به درمان دارد چنانچه بیمار سریعاً به درمان پاسخ دهد و ندرتاً عود بیماری مشاهده شود، بیماری رو به بهبودی است این در صورتی است که مصرف منظم داروها، کنترل رژیم غذایی، استراحت کافی و پیگیری مداوم جواب آزمایشات به خوبی انجام شود.
رژیم غذایی سندرم نفروتیک
یکی از مهمترین دلایل ایجاد این سندروم که بیشتر با مباحث تغذیه ای ارتباط دارد بیماری دیابت میباشد که سبب نفروپاتی دیابتی می‌گردد.
نفروپاتی دیابتی از عوامل ایجاد نارسایی مزمن کلیه است که در 30درصد از افراد مبتلا به دیابت نوع 1 و در 20درصد از افرادمبتلا به دیابت نوع 2 ایجاد میشود.
در افراد دیابتی ابتدا میکروآلبومینوری (Microalbuminuria) یا دفع غیرطبیعی پروتیین آلبومین از کلیه ایجاد میشود.
- هدف از تغذیه درمانی در این موارد اصلاح وضعیت پروتئین در بدن میباشد که تعادل پروتئین میتواند منجر به افزایش آلبومین سرم شده و در نتیجه ادم موجود را اصلاح کند.
- میزان مصرف مایعات باید تقریبا معادل میزان دفع در 24 ساعت باشد.
رژیم درمانی در سندرم نفروتیک
میزان انرژی و مواد مغذی مورد نیاز بیماران مبتلا به این سندرم به شرح زیر میباشد:
پروتئین و سندرم نفروتیک
- دریافت پروتئین زیاد منجر به تشدید آسیب وارده به کلیه و افزایش دفع پروتئین خواهد شد.
بنابراین میزان مجاز پروتئین در یافتی در این بیماران 1-0/8 گرم به ازی هر کیلو گرم وزن بدنی که بر مبنای آن انرژی محاسبه می‌گردد در نظر گرفته میشود.
از کل پروتئین مصرفی این افراد حدود 50 درصد یا بیشتر باید از پروتئینهای با ارزش بیولوژیکی بالا (HBV) باشد.
- نتیجه برخی از تحقیقات حاکی از آن است که مصرف پروتئین سویا توسط بیماران سندروم نفروتیک سبب بهبود پروتئین اوری خواهد شد.
کربوهیدرات وسندرم نفروتیک
- در این بیماران بعد از محاسبه درصد انرژی حاصل از پروتئین‌ها و چربی‌های موجود در رژیم غذایی باقیمانده انرژی باید از کربوهیدرات‌ها تامین گردد.
چربی و سندرم نفروتیک
- به دلیل اختلالات لیپیدی در این بیماران از جمله تری‌گلیسرید و کلسترول بالا رژیم غذایی باید شامل کلسترول دریافتی به میزان کمتر از 200 میلی گرم در روز کاهش داده شود.
همچنین چربی مورد مصرف در رژیم غذایی باید از نوع چربی‌های غیر اشباع باشد و منابع غنی از کلسترول شامل جگر، دل، قلوه، تخم مرغ ومغز باید محدود گردند.
در این بیماران به این دلیل که مصرف پروتیین محدود شده است درصد کالری حاصل از پروتیین در رژیم غذایی به جای آنکه مثلا 15 درصد باشد معمولا 10-20 درصد میشود و به همین دلیل، تفاوت درصد به گروه چربی‌ها داده میشود و درصد کالری حاصله از چربی‌ها به میزان 33-35 درصد میرسد.
در صورتی که این افراد از روغن های مایع حاوی اسیدهای چرب غیر اشباع استفاده کنند، کلسترول و تری گلیسرید کاهش خواهند یافت.
لازم به ذکر است که مصرف کربوهیدرات در شکل قندهای ساده در رژیم غذایی باید متعادل باشد زیرا مصرف زیاد قندهای ساده میتواند منجر به تشدید‌‌هایپر تری‌گلیسریدمی در این بیماران گردد.
سدیم و سندرم نفروتیک
به دلیل افزایش فشار‌خون در این بیماران، رژیم غذایی باید از نظر سدیم محدود باشد.
بنابراین میزان سدیم دریافتی به حدود 2000 میلی‌گرم در روز کاهش میابد.
ویتامین D و کلسیم و سندرم نفروتیک
بیماران مبتلا به این سندرم عمدتا دچارهایپو ویتامینوز D و متعاقبا کمبود کلسیم خواهند شد.
علت این امردفع پروتئینهای باند شونده به ویتامینD میباشد.
لذا جهت پیشگیری از پوکی استخوان تجویز مکمل ویتامین D و کلسیم با صلاحدید پزشک میتواند صورت گیرد.
ویتامین E و سندرم نفروتیک
به منظور پیشگیری از بیماریهای قلبی وعروقی و نیز بعلت اینکه ترکیبات آنتی اکسیدانی مانند ویتامین E قادر به کند کردن روند پیشرفت آسیب‌های کلیوی می‌باشند مکمل یاری با این ویتامین توصیه می‌گردد.
آهن و روی و سندرم نفروتیک
در این بیماران تا زمانی که کمبود آهن به اثبات نرسیده باید از تجویز مکمل آهن خودداری کرد.
علت این امر این است که افزایش میزان آهن منجر به تشدید آسیب بافت کلیه‌‌ها می‌گردد.
در مورد روی Zinc، به دلیل از دست دادن پروتیین حمل کننده روی یعنی آلبومین کمبود روی ایجاد میشود که مکمل یاری با روی توصیه می‌گردد.
توصیه‌‌های لازم برای والدین کودک مبتلا به سندرم نفروتیک
کودک مبتلا به سندم نفروتیک غالبا بی‌اشتها بوده که به علت ضعف عمومی و تورم سیستم گوارشی است در نتیجه وادار کردن کودک به مصرف کالری کافی در پیشگیری از سوء تغذیه موثر است غذا دادن به مقادیر کم و مکرر باید صورت گیرد.
مواد معدنی و ویتامین‌های تکمیلی مثل ویتامین D، کلسیم و آهن بر طبق ضرورت داده میشود.
حداقل هفته‌ای یکبار کودک خود را وزن کنید.
در صورتی‌که کودک، کورتون دریافت می‌‌نماید از حضور وی در مکان‌‌های شلوغ و پرجمعیت و تماس با افراد مبتلا به بیماریهای عفونی خودداری کنید.
از قرار گرفتن پوست در معرض سرما یا گرما جلوگیری کنید.
تهیه پوشاک نسبتا گشاد از تحریک پوستی و کوتاه کردن ناخن‌‌ها از خارش و زخمی شدن پوست جلوگیری خواهد کرد.
در طول مدتی که کودک ورم شدید دارد باید در بیمارستان بستری شود چون تورم محدودیت حرکتی ایجاد می‌‌کند.
مراقبت از کودک در منزل زمانی صورت می‌‌گیرد که پروتئین ادرار تا حد قابل قبولی کاهش یافته باشد.
در صورت مشاهده علائم عود بیماری مثل ورم در اطراف چشم، بی اشتهایی، خستگی، تحریک پذیری، تب و ... کودک را به مرکز درمانی ارجاع دهید.
به دلیل عود بیماری و وجود عوارض و سیر بهبودی خاص این بیماری، مراقبت‌‌های طولانی مدت ضروری است.
حمایت والدین در مرحله حاد بیماری به دلیل بروز افسردگی و گوشه‌گیری در کودک مبتلا لازم و ضروری است.
مصرف دقیق دارو و آزمایش دوره‌ای ادرار از نظر وجود پروتئین و بررسی علائم اولیه لازم است.
