زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

دكتر بی‌بی شهین شمسیان و دكتر محمدتقی ارزانیان

همانژیوم در همه قسمت‌های مختلف بدن مشاهده می‌شود، اما جایگاه اكثر موارد همانژیوم سر و گردن (60 درصد)، تنه (25 درصد) و اندام‌ها (15 درصد) است.

ضایعات همانژیوم در بیشتر موارد منفرد و سطحی است؛ اما در 20-15 درصد موارد متعدد و با درگیری كانون‌های دیگر مانند كبد، سیستم گوارش، لارنگس، سیستم اعصاب مركزی، طحال و ریه همراه می باشد.

همانژیوم شیرخواران معمولا یك ضایعه عروقی خوش‌خیم ناشی از پرولیفراسیون سلول‌های اندوتلیال عروق است، اما سیر رشد این ضایعه تومورال با توجه به پرولیفراسیون غیرقابل كنترل سلول‌های اندوتلیال عروق قابل پیش‌بینی نیست.

فاكتورهای پروآنژیوژنیك شامل Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) و Cellular Adhesion Molecules (CAM) از جمله E ,Intercellular Adhesion Molecule 3, VCAM1 Selectin در فاز پرولیفراتیو همانژیوم افزایش می‌یابند. چگونگی و زمان توقف عملكرد فاكتورهای آنژیوژنیك تاكنون ناشناخته مانده است.

همانژیوم ابتدا به صورت یك ناحیه ماكولراریتماتو است.

این ضایعه تومورال طی چند هفته اول زندگی رشد سریعی دارد كه معمولا 8-6 ماه ادامه می‌یابد، سپس به تدریج رشد آن متوقف می‌شود.

سیر تحلیلی معمولا طی سال دوم زندگی شروع می‌شود و معمولا 90 درصد موارد ضایعات در محدوده سنی 10 سالگی برطرف می‌شوند.

در فاز تحلیل تعداد سلول‌های اندوتلیال كاهش می‌یابد و تحت عملكرد فاكتور رشد فیبروبلاستیك BFGF بافت چربی و فیبروز جایگزین می‌شود. در بیشتر موارد ضایعات همانژیوم خود به خود برطرف می‌شوند و تقریبا 60-50 درصد به صورت كامل از بین نمی‌روند و ممكن است تغییرات پایداری در پوست به جا گذارند.

نكته حائز اهمیت مواردی از همانژیوم است كه سیر طبیعی خود را طی نكرده و رشد ضایعه تومورال و درگیری ارگان‌های حیاتی با اثرات تخریبی – فشاری حیات بیمار را تهدید می‌كند.

گاهی اوقات مصرف فاكتورهای انعقادی و به دام افتادن پلاكت‌ها در این ضایعات عروقی موجب وقوع سندرم كاساباخ مریت Kasabach Merritt)) می‌شود.

تظاهرات بالینی و عوارض

ویژگی‌های بالینی و عوارض در جریان وقوع ضایعات همانژیوم شامل: عفونت ثانویه، خونریزی و آنمی، تغییرات چهره، مشكلات چشمی شامل پروپتوز و اختلال بینایی، انسداد راه هوایی و دیسترس تنفسی و اختلال بلع می‌باشد.

تشخیص: تشخیص اساسا براساس شرح حال و معاینه فیزیكی است. در شرایط مشكلات تشخیصی اقدامات تصویربرداری شامل اولتراسونوگرافی، داپلر رنگی و یا MRI سودمند است.

درمان: در مورد درمان ضایعات همانژیوم بحث‌های زیادی وجود دارد. سوال اصلی این است كه آیا این ضایعه خوش‌خیم علیرغم ماهیت تحلیل رونده خود به خود نیازمند درمان است؟

اگرچه 90 درصد ماهیت همانژیوم سیر تحلیل و بهبود خود به خود دارند، 10 درصد موارد به رشد خود ادامه می‌دهند كه پیامد آن عوارض متعدد خواهد بود؛ بنابراین در شرایط خاص مانند ضایعات تهدیدكننده حیات و ضایعاتی كه براساس جایگاه درگیر موجب تغییرات ناخوشایند چهره و عوارض روحی روانی می‌شوند، نیازمند درمان زودرس و مناسب می‌باشند.

در برخورد با ضایعات همانژیوم روش‌های متعددی مورد استفاده قرار می‌گیرد كه شامل موارد ذیل است:
تحت نظر گرفتن دقیق بیمار، كرایوتراپی (Cryotherapy)، درمان توسط لیزر، درمان جراحی (Surgical) درمان دارویی، موارد تحت نظر گرفتن بیماران (Wait & See) شامل وقوع همانژیوم در كانون‌های غیرحیاتی با سایز كوچك و فاقد رشد سریع و یا مواردی كه ضایعه همانژیوم در مرحله تحلیل و بهبود است.

امروزه استفاده از روش كرایوتراپی به علت موارد خاص كاربرد، عملكرد غیرقابل اعتماد و وقوع عوارض جانبی مانند اسكارپوستی و پیگمانتاسیون محدود است.

درمان لیزری در بیشتر موارد برای درمان ضایعات همانژیوم سطحی استفاده می‌شود كه موجب تحلیل سریع می‌گردد و گاه به همراه كورتیكورستروئید یا آلفا اینترفرون استفاده می‌شود.

مهم‌ترین عوارض درمان هیپرپیگمانتاسیون، اسكار و آتروفی است. درمان‌های دارویی به صورت موضعی یا سیستمیك در بیماران با ضایعات همانژیوم متعدد، همانژیوم‌های با رشد سریع و یا درگیری ارگان‌های حیاتی ضرورت دارد.

درمان‌های دارویی شامل موارد ذیل است: كورتیكوستروئید، اینترفرون الفا (2a & 2b)، وین كریستین، سیكلوفسفامید و پروپرانولول، تاثیر عملكرد تركیبات كورتیكوستروئید روی همانژیوم از حدود چهل سال قبل مشخص شده است.

تركیبات كورتیكوستروئید در درمان ضایعات همانژیوم با سایز بزرگ همراه تغییرات ناخوشایند چهره، نارسایی احتقانی قلب، كواگولوپاتی مصرفی و ترومبوسیتوپنی كاربرد دارد.

كورتیكوستروئیدها باید در فاز پرولیفراتیو مورد استفاده قرار گیرند. البته مصرف این تركیبات به صورت خوراكی ارجح است.

مطالعات نشان دهنده كاهش سطوح فاكتورهای پروآنژیوژنتیك مانند VEGF به دنبال درمان تركیبات كورتیكواستروئید است.

مقادیر مورد استفاده روزانه (4-2) میلی‌گرم به ازای هر كیلو وزن بدن  كه پس از دو هفته، پاسخ درمانی مطلوب در 30 درصد موارد داده می‌شود.

گاهی اوقات نیاز به درمان‌های طولانی مدت (12-8 هفته) می‌باشد؛ بنابراین توجه به عوارض جانبی تركیبات فوق ضروری است. تزریق داخل ضایعه تركیبات كورتیكواستروئید یا بلتومایسین نیز در كاهش سرعت رشد و اندازه ضایعه موثر است.

اینترفرون آلفا درمان توسط تركیب آلفا اینترفرون از سال 1980 آغاز شده است. مكانیسم عملكرد تركیب اینترفرون آلفا احتمالا از طریق اثرات مهاری بر روی رشد سلول‌های اندوتلیال است؛ لذا بیشترین پاسخ درمانی در فاز پرولیفراتیو همانژیوم مشاهده می‌شود.

عوارض این تركیب شامل ضعف و خستگی، بی‌اشتهایی، افزایش آنزیم‌های كبدی، سندروم نفروتیك، بیماری‌های اتوایمیون و Flu-like می‌باشد. وقوع عوارض نورولوژیك سیستم اعصاب مركزی و محیطی شامل Dipelegia, Fine Motor Disturbance, Spastic  و پاراستزی در زمینه عملكرد سیتوكین‌ها (مانند اینترلوكین I) گزارش شده است.

در اغلب موارد عارضه فوق پس از درمان طولانی مدت مشاهده و با قطع درمان برطرف می‌شود. تركیبات شیمی درمانی شامل وین كریستین (VCR) و سیكلوفسفامید (CPM) نیز در درمان همانژیوم مورد استفاده قرار گرفته‌اند.

پاسخ درمانی مناسب وین‌كریستین در مقادیر mg/kg/week 0.5به مدت شش هفته به همراه جراحی در درمان بیماران سندرم كاساباخ مریت گزارش شده است.

همچنین تركیب درمانی الفا اینترفرون به همراه سیكلوفسفامید خوراكی در درمان ضایعات همانژیوم اربیت نتایج مطلوب داشته است.

با این حال، كاربرد تركیبات شیمی درمانی اساسا در درمان ضایعات غیرقابل كنترل با روش‌های مرسوم توصیه می‌شود.

اخیرا نتایج درمانی موفقیت‌آمیز به دنبال درمان تركیب خوراكی پروپرانولول با مقادیر درمانی پروپرانولول (Propranolol) 2mg/kg/day در بیماران با ضایعات همانژیوم كه پاسخ درمانی مطلوب به كورتیكواستروئید نداشتند (از جمله ضایعات همانژیوم بینی و ناحیه اربیت Orbital) گزارش شده است.

بهبودی 24 ساعت پس از آغاز درمان مشاهده می‌شود. به نظر می‌رسد مكانیسم عملكرد پروپرانولول (بتابلوكر غیراختصاصی) در درمان ضایعات همانژیوم شامل انقباض عروقی است كه به صورت تغییر رنگ بلافاصله پس از شروع درمان مشاهده می‌گردد.

همچنین افزایش Expression ژن‌های VEGF و BFGF و تحریك آپوپتوز سلول‌های اندوتلیال عروق عوامل مداخله‌گر می‌باشند: به طور خلاصه برای درمان همانژیوم بیماران براساس شرایط ضایعه تومورال تصمیم‌گیری می‌شود.

عوامل متعدد شامل اندازه، جایگاه، عمق ضایعه، مرحله رشدی، سن بیمار، عوارض همراه، روش‌های درمانی در دسترس، تجربه تیم پزشكی و نظر والدین در انتخاب درمان نقش دارند.