تشنج
تشنج عبارت است از تغییر در رفتارهای حركتی یا رفتاری فرد كه ناشی از اختلال الكتریكی مغز بوده و به طور متناوب و با زمان محدود تكرار میشود.
تشنج در دوران كودكی شایع بوده و شیوع آن حدود 10 درصد میباشد. در بیشتر موارد تشنج در كودكان به وسیله عوامل خارج از مغز؛ مثل تب بالا، عفونت، سنكوپ، ضربه مغزی، هیپوكسی (كم رسیدن اكسیژن)، سموم و آریتمی (بینظمی ضربان) قلبی تحریك میشود.
از طرف دیگر اتفاقاتی نظیر ریسه (گرفتن نفس كودك كه منجر به سیاه شدن وی میشود) و برگشت مواد غذایی از معده به مری (GER) حالاتی شبیه تشنج را ایجاد میكنند.
تشنج در تعداد كمی از كودكان به دلایل روانی اتفاق میافتد. تنها در كمتر از یك سوم موارد، تشنج كودكان به صورت صرع (اپیلپسی) میباشد كه در این موارد، تشنج ناشی از تحریكات مستقیم قشر مغز به دفعات مكرر است.
از نظر تعریف، صرع عبارت است از بروز بیش از دو تشنج بدون تحریك در فاصله بیشتر از 24 ساعت.
از نظر اپیدمیولوژیكی، شیوع صرع در جامعه حدود 3 درصد است كه بیش از نیمی از آن از دوره كودكی شروع میشود.
به طور كلی عاقبت تشنج در كودكان خوب میباشد، ولی از آنجا كه تشنج یك بیماری نبوده و تنها علامتی از درگیری سیستم عصبی مركزی است، ضرورت دارد كه در مورد آن بررسی و ارزیابی كامل صورت گیرد. حدود 20-10 درصد موارد تشنج در كودكان، علیرغم درمانهای مكرر باقی مانده و عنوان «تشنج مقاوم به درمان» را به خود میگیرد.
تشنج در نوزادان كه در سن بحرانی از نظر رشد مغز میباشند، به دلایل متابولیك (كمبود قند و كلسیم و یا عوامل متابولیك ارثی مثل افزایش آمونیاك و یا اسیدهای خاص آلی)، سموم (دریافت از مادر)، ساختمانی (اختلال ساختمان مغز به صورت میكروسكوپی و ماكروسكوپی)، عفونی (عفونتهای داخل رحمی و یا عفونت خارج از رحم و بعد از تولد به صورت مننژیت و Sepsis) شایعتر بوده و اغلب با علت خاص همراه میباشد. این مورد، مشابه تشنج كودكان بزرگتر نبوده و شكل خاص خود را دارد. در این سن، به دلیل عدم رشد كامل مغز در نوزادان، تشنج ژنرالیزه وجود ندارد، بروز تشنج معمولا بدون تغییرات وسیع سطح هوشیاری میباشد و شكل آن نیز با بالغین تفاوت دارد، به طوری كه تشخیص مشكل بوده و احتیاج به تجربه كافی دارد، بنابراین موارد زیادی پوشیده میماند.
تشنج پایدار یا Status epilepticus:
عبارت است از تشنج طولانیتر از 30 دقیقه و یا تشنجهایی كه فاصله بین وقوع آنها كمتر از 30 دقیقه باشد. تشنج پایدار به دلیل امكان صدمه مغزی بسیار مهم بوده و باید آن را كنترل كرد. این تشنج میتواند به صورت انواع مختلف باشد.
علل بروز تشنج در كودكان:
هر عاملی كه به هر شكل مانع از ایجاد یك سیستم متعادل جریان الكتریكی در مغز شود، میتواند منجر به بروز تشنج گردد.
عوامل قبل از تولد: ناهنجاریهای مغزی، عفونتهای داخل رحمی، عوامل هیپوكسیك –ایسكمیك (كاهش اكسیژن و خونرسانی به مغز)، ضربه (تروما) و خونریزی.
عفونتها: انسفالیت (تورم نسج مغز)، مننژیت (تورم غشاء مغز) و آبسه مغزی.
عوامل متابولیك: كاهش قندخون، كاهش كلسیم خون، كاهش منیزیم خون، كاهش سدیم خون، افزایش سدیم خون، بیماریهای ذخیرهای مغز، سندرم Rye (اختلال كبدی شدید كه روی مغز اثر میگذارد)، بیماریهای دژنراتیو (تخریبكننده) مغز، پورفیریا (اختلال در سوخت و ساز پروتئینهای بدن) و كمبود یا وابستگی به ویتامین B6.
مسمومیتها: مسمومیت با سرب، كوكائین، مسمومیت دارویی و قطع داروها.
ضایعات جلدی مغزی: مثل توبرو اسكلروزیس، نوروفیبروماتوز و... .
بیماریهای عمومی سیستمیك: واسكولیت عمومی یا مغزی مثل لوپوس، انسفالوپاتی ناشی از فشارخون بالا، نارسایی قلبی و نارسایی كبدی.
دیگر علل: تروما، تومور مغزی، تب بالا، فامیلیال و نامعلوم.
در سنین زیر یك سال و به خصوص در دوره نوزادی (زیر 30 روز اول زندگی) غالب تشنجها علت داشته و باید به جستجوی آن پرداخت. در مواردی كه تشنج در سنین بالاتر از 16 سال شروع میشود نیز بایستی علت را جستجو كرد. در بقیه موارد حداقل حدود 50 درصد علت تشنج را نمیتوان پیدا كرد، گرچه با روشهای جدید بررسی میتوان در موارد زیادی علت تشنج را یافت.
مكانیسم (چگونگی) تولید تشنج:
اگرچه مكانیسم اصلی تشنج مشخص نیست، ولی عواملی را میتوان در تولید آن دخیل دانست:
در این مورد میتوان به وسطههای شیمیایی (واسطههای تحریكی مثل آسپارات و گلوتامات، واسطههای مهاری مثل گاما آمینوبوستریك اسید اشاره كرد كه تشنج ناشی از افزایش مواد تحریكی و یا كاهش مواد مهاری و در نتیجه عدم ثبات و تعادل این واسطهها میباشد.
تشنج معمولا از نقاطی از قشر مغز كه به هر دلیلی دارای سلول مرده میباشد، سرچشمه میگیرد.
پدیده تحریك ریز تكراری نیز در این موارد مطرح بوده كه در طولانی مدت تحریكات خیلی كوچك جمع شده و تحریك شدیدتری را ایجاد میكنند.
عدم تكامل مغز نیز كه باعث عدم تعادل جریان الكتریكی بوده و آستانه تحریكپذیری پایینتری را ایجاد میكند، در سنین پایینتر بخصوص در نوزادان در توجیه تشنج موثر میباشد.
همچنین عوامل ژنتیك و ارثی در مواردی از تشنج به اثبات رسیده است.
تقسیمبندی تشنج:
تشنج را میتوان براساس این موارد تقسیمبندی نمود: سطح هوشیاری (موضعی بدون تغییر هوشیاری، پیچیده موضعی همراه با اختلال هوشیاری و یا عمومی بدون هوشیاری)، موضع تولید تشنج (مثل تشنج لب گیجگاهی)، علایم بالینی (تشنج تونیك، كلونیك و...)، به صورت چند عاملی (سندرمی كه چند علامت به همراه تشنج دارد مثل سندرم تشنج زمان تب) و در نهایت تقسیمبندی بینالمللی كه سعی در جمعبندی مطالب بالا دارد.
تقسیمبندی انجمن بینالمللی تشنج:
تشنجهای موضعی (partial)
تشنج پارسیل ساده (Simple partial Seizure): این تشنج با هوشیاری طبیعی همراه بوده و به اشكال مختلف حسی، حركتی، خودكار و روانی دیده میشود.
تشنج پارسیل پیچیده (Complex Partial Seizure): این تشنج با اختلال هوشیاری همراه بوده كه ممكن است قبل از تشنج عمومی اتفاق بیفتد.
تشنجهای عمومی ژنرالیزه:
انواع مختلف این تشنجها عبارتند از:
تشنج كوچك یا Absence (تیپیك یا آتیپیك)
تشنج ژنرالیزه تونیك – كلونیك (غشی بزرگ)
تشنج ژنرالیزه تونیك
تشنج ژنرالیزه كلونیك
تشنج ژنرالیزه میوكلونیك
تشنج ژنرالیزه آلدنیك
اسپاسم شیرخواران
تشنجهای تقسیمبندی نشده
اكنون به تعریف خلاصهای از تشنجات ذكر شده میپردازیم:
تشنج پارسیل تا 40 درصد در بچهها دیده میشود، برحسب محل تولید در قشر مغز میتواند به صورت حركتی، حسی، روانی، ذهنی، رفتاری و خودكار (اتونوم) دیده شود. در زمان تشنج بیمار هوشیار بوده و با دیگران صحبت میكند. به دنبال تشنج خواب آلودگی ندارد.
اغلب موارد تشنج ساده مخصوصا نوع غیرحركتی آن در بچهها پوشیده میماند و مهم آن است كه حتما به وسیله MRI محلیابی شود.
این تشنج میتواند به صورت حركت در قسمتهای مختلف بدن، اختلال رفتاری مثل خندههای بیمورد، اختلال ذهنی، اختلال روانی و یا اختلال سیستم خودكار بدن بروز نماید.
همین حالات در تشنج پیچیده موضعی نیز اتفاق میافتد، فقط گیجی و یا اختلال سطح هوشیاری نیز وجود دارد. ممكن است در موارد تشنج پیچیده پیش درآمد (اورا) موجود باشد. در این صورت حتما باید موضعیابی شود. در 75-50 درصد موارد تشنج موضعی پیچیده با اتوماتیسم كه اغلب گوارشی (به صورت مكیدن، بلعیدن و خروج آب از دهان) است همراه میباشد. این تشنج در حدود 2-1 دقیقه طول میكشد. در نوار مغز یا EEG تشنجهای ساده در نقاط خاص ضایعه دیده میشود كه با علایم بالینی میتواند تطبیق داده شود. در بررسی این نوع تشنج ساده یا پیچیده در MRI، میتوان ضایعات مختلف مغز به صورت آب، تومور، خونریزی، كیست، انفاركت و یا اختلال عروقی را پیدا كرد.
تشنج پارسیل خوشخیم همراه با اسپایكهای موضعی در EEG یا تشنج رولاندیك:
یك نوع تشنج خوش خیم در سن 4-3 سالگی و حداكثر تا زمان بلوغ (حدود 15 سالگی) است كه به صورت حركات یك طرفه در خواب و گاهی به صورت عمومی بوده و با تغییر خاص در EEG همراه میباشد. این تشنج میتواند توسط درمان و یا به صورت خود به خود بهبود یابد. بیمار هم از نظر معاینه و تكامل طبیعی است.
تشنجهای ژنرالیزه:
شایعترین و در عین حال جدیترین نوع تشنج، تشنج نوع تونیك – كلونیك ژنرالیزه است كه فرد با یا بدون پیش درآمد (اورا) پس از یك جیغ ناگهانی، حالت بالارفتن چشمها و به زمین افتادن، سپس حالت سفتی تمام بدن و بعد از آن حركات متناوب اندامها را داشته و بعد از مدتی كاملا بیحس شده و به خواب میرود و پس از بیدار شدن احساس سردرد دارد. در زمان حركات (تشنج) ممكن است علایمی مانند افزایش درجه حرارت، ضربان قلب، تنفس و فشارخون همراه با سیاه شدن صورت را داشته و در زمان ختم حركات دچار رنگپریدگی، بیحالی، كاهش درجه حرارت، ضربان، فشارخون و تنفس شود. همچنین بیمار ممكن است بیاختیاری ادرار یا مدفوع و یا هر دو را داشته باشد و خروج كف از دهان را تجربه كند. این نوع تشنج اگر بدون پیش درآمد باشد (نوع اولیه) غالبا از نوع ارثی است، ولی در صورت داشتن پیش درآمد (اورا) حتما باید از نظر علت بررسی شود.
در زمان تشنج تونیك بدون حركات فقط سفتی اندامها وجود دارد. در تشنج میوكلونیك به صورتهای مختلف حركات اندامها را خواهیم داشت. در تشنج آتونیك، در حالی كه بیمار ممكن است اشكال دیگر تشنج را هم داشته باشد، به طور ناگهانی سقوط كرده و به زمین میافتد كه اغلب با اختلال یادگیری هم همراه میباشد.
تشنج absence یا صرع كوچك:
یك تغییر ناگهانی كوتاه مدت هوشیاری، گفتاری و حركتی میباشد كه به صورت مات زدن، وقفه حركتی یا كلامی، عدم توجه، عدم تمركز و پلك زدن مكرر بوده كه بعد از 5 سالگی بیشتر در دخترها دیده میشود و اغلب بدون اورا میباشد. این تشنج كمتر از 30 ثانیه طول میكشد و ممكن است به دفعات مكرر در روز اتفاق بیفتد. در این مورد معمولا معاینه و تكامل چشمی بوده و EEG طرح خاصی دارد. این تشنج در كودكان اغلب همراه با تشنج ژنرالیزه بوده و به دلیل شكل خاص آن میتواند مخفی بماند.
تشنج اسپاسم شیرخواران:
این تشنج مخصوص دوره شیرخوارگی (از 2 ماهگی تا یك سالگی بوده) و به ندرت بعد از یك سالگی شروع میشود، بیشتر در اول و آخر خواب و به صورت حركات مكرر باز شدن (اكستانسیو) و یا خم شدن (فلكسیو) بوده، اغلب همراه با علت (در حدود 85 درصد موارد) و گاهی بدون علت (در حدود 15-10 درصد موارد) است. این تشنج معمولا با عقبماندگی ذهنی همراه بوده، به سختی قابل كنترل است و با شكل خاص EEG به صورت هیپس آریتمی (Hypsarrythmia) همراه میباشد.
بعضی از سندرمهای تشنجی:
تشنج زمان تب ساده
عبارت است از یك بار تشنج ژنرالیزه در كمتر از 5 دقیقه در كودك 6 ماه تا 6 سال با تب بالاتر از 5/39 درجه سانتیگراد در 24 ساعت اول تشنج. این تشنج غالبا خوشخیم بوده و از نظر تكامل و معاینه نكتهای ندارد. بهترین روش جهت پیشگیری از بروز تشنج در زمان تب استفاده از قرص دیازپام میباشد.
تشنج زمان تب پیچیده:
هر كدام از عوامل فوق اختلال داشته باشند این نوع تشنج را ایجاد میكند كه نیاز به بررسی و درمان دارد.
تشنج همراه با اختلال گفتاری:
در این موارد بیمار پس از به دست آوردن مهارت كلامی در حدود 18 ماهگی آن را از دست میدهد كه غالبا با بررسی EEG و درمان مناسب میتوان آن را كنترل كرد.
تشخیص تشنج:
برای تشخیص تشنج، گرفتن شرح حال دقیق از شاهد تشنج و یا استفاده از دوربین، گرفتن شرح حال حاملگی، زایمان، تروماها، داروها، حوادث زندگی، معاینه كامل عمومی و عصبی بیمار میتواند به پزشك كمك نماید.
تایید تشنج نیز توسط انجام EEG مناسب، آزمایشات تكمیلی و در نهایت MRI یا CT-scan و درمان مناسب دارویی میباشد.
در هنگام بروز تشنج، چه باید كرد؟
بیمار را باید به یك طرف خواباند، سر را به اندازه 30 درجه بلند كرد، ترشحات را پاك كرده، دهان را باز نمود و airway پلاستیكی مناسب در دهان وی گذاشت، اكسیژن را با سوند بینی به او رساند و سرم قندی به بیمار وصل كرد و از آمپول دیازپام به میزان 5/0-3/0 میلیگرم برای هر كیلوگرم و حداكثر 10 میلیگرم در هر نوبت به صورت تزریق آهسته داخل ورید و یا تنقیه استفاده كرد. در این زمان باید وسائل خطرناك را از دسترس بیمار دور نمود. در مواردی كه بیمار در خیابان است، انتقال او به محل امن، خواباندن او به یك طرف، بلند كردن سر به اندازه 30 درجه و پاك كردن ترشحات كافی است. سپس باید اورژانس را خبر كرد. در این زمان از گذاشتن هر چیز در دهان او باید خودداری نمود.
در صورت ادامه تشنج، استفاده از داروهای تزریقی ضروری است.
از داروهای ضد تشنج نسل اول میتوان به فنوباربیتال، فنی توئین، پریمیدون، كاربامازپین، والپروات سدیم و بنزودیازپینها اشاره نمود
داروهای جدیدتر عبارتند از: لاموتریژین، گاباپنتین، ویگابانترین، پیراستام، اكس كاربامازپین، توپیرامات، تیگابائین و... كه بر حسب نوع و شدت تشنج به كار میروند. اغلب استفاده از یك دارو كافی است و باید حداقل از آخرین تشنج به مدت دو سال استفاده شود. قطع و وصل دارو نیز تدریجی میباشد. به طور معمول انجام آزمایشات بررسی گلبولهای سفید و قرمز خون و پلاكت و بررسی كبد به طور دورهای (حداقل هر 6-4 ماه یك بار) همراه با معاینه عمومی و عصبی بیمار ضروری است.
در موارد عدم اثربخشی از دو یا سه دارو به طور همزمان استفاده میشود.
در صورت مقاومت به درمان، از رژیم كتوژنیك (استفاده از چربی به جای قند در رژیم غذایی)، گذاردن الكترود بر روی عصب 10 مغزی و یا جراحی استفاده میشود.
عاقبت بیماری اغلب خوب بوده و مهم این است كه كیفیت زندگی بیمار با كنترل بیماری، آموزش و تحرك مناسب بالا برود.
معمولا انجام فعالیتهای ورزشی به جز در مواردی كه برای بیمار ایجاد خطر مینماید (مانند شیرجه، شنای زیر آب و كوهنوردی) منعی ندارد.
لازم به ذكر است كه با فرد بیمار بایستی به صورت عادی برخورد شود تا همانند یك انسان معمولی رشد نماید.