دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادان
در این مقاله یكی از ناهنجاریهای شایع كه در دوره نوزادی قابل تشخیص است، توضیح داده میشود.ضرورت تشخیص این بیماری توسط اولین معاینهكننده نوزاد كه معمولا متخصص كودكان است واضح است. این بیماری نیاز به درمان در روزهای اول دوره نوزادی دارد و تاخیر در تشخیص آن میتواند نتیجه درمان را تغییر دهد.
اشكال بیماری:
شكل شایع این ناهنجاری كه در 5/1 در هزار از نوزادان در زمینه دو علت عمده به وجود میآید، یكی شلی مفاصل و یكی مسائل مكانیكال و فشارهای وارده به جنین است. این فشارها در ماههای آخر حاملگی با افزایش حجم جنین و تنگتر شدن محیط و در نتیجه جمع شدن بیشتر اندامهای جنین (Moulded baby) در حضور انعطافپذیری مفاصل به تدریج سرفمور را از داخل استابولوم به بیرون میبرد، به همین علت امروزه به جای CDH ترم D.D.H (Developmental dysplasia of the hip) را برای آن به كار میبرند.شكل غیرشایع دررفتگی مادرزادی لگن كه از زمان تشكیل شدن آستابولوم و سر ران در سه ماهه اول دوره جنینی اتفاق میافتد نوع تراتولژیك دررفتگی مادرزادی سر ران است (CDH). این نوع در رفتگی همراه با بیماریهای عصبی عضلانی مثلا آرتروگریپوز، مننگومیلوسل میباشد.شكل دیگری از در رفتگی كه مادرزادی نیست و ربطی به نوزادان ندارد و در سنین بالاتر و در كودكانی كه به علت آدوكسیون شدید هیپ در زمینه اسپاسم عضلات (مثلا سربرال پالسی) و یا فلج عضلات آبدوكتور مثل پولیومیلیت دارند پیدا میشود به تدریج هیپ از جای خود خارج شده و در رفتگی پیدا میكند.
پاتولوژی:
در شكل تراتولژیك بیمار در رادیوگرافیهای دوره نوزادی هم حدود خود استابولوم و سقف آن به راحتی قابل تشخیص نیست و سر فمور در بالاتر از حفره استابولوم واقعی یك استابولوم كاذب برای خود درست كرده است؛ و وقتی بیمار به دقت معاینه شود ناهنجاریهای دیگر همراه آن مثل تغییر شكل اندامهای فوقانی و تحتانی تشخیص داده میشود.
در نوع در رفتگی D.D.H ممكن است فقط دررفتگی كامل یا ناقص مفصل هیپ وجود داشته باشد و یا سایر آثار فشار روی جنین مثل تغییر شكلهای قابل برگشت در پاها مثل پاچنبری قابل برگشت (Flexible) یا تغییر شكل لاله گوش (Bat ear) یا تورتیكولی دیده شود (Moulded baby) تغییرات استخوانی دیگر مثل تغییر شكل سرفمور و استابولوم و كاهش عمق حفره استابولوم به تدریج و به طور ثانوی پیدا شده و پیشرفت میكند – تغییرات بافت نرم مثل كوتاهی عضلات نزدیككننده ران – تغییر شكل كپسول مفصلی هم به تدریج پیدا میشود.
تشخیص:
تشخیص بیماری با معاینات فیزیكی اولیه و استفاده از تصویربرداری است.
معاینه فیزیكی:
با توجه به پاتولوژی گفته شده محدودیت آبدوكشن هیپ علامت با ارزشی است ولی علامت ثابتی نیست محدودیت آبدوكشن در موارد یك طرفه مشخصتر است و در موارد دو طرفه ممكن است كه جلب توجه نكند. به همین علت در ماههای بعدی گاهی مادر متوجه تفاوت آبدوكشن شده و با پزشك مشورت میكند، محدودیت آبدوكشن در بیماریهای دیگر مثل كوكسا وارای مادرزادی و اسكلتال دیسپلازیها هم دیده میشود.كوتاهی اندام در رفته ممكن است در روزهای اول بعد از تولد كه سر ران هنوز خیلی بالا نرفته است و یا در نیمه دررفتگیها واضح نباشد و در ماههای بعدی خود را نشان دهد. این علامت در موارد یك طرفه ارزش دارد و اگر هر دو طرف به یك اندازه دررفتگی داشته باشد وجود ندارد.بعد از راه افتادن كودك عمدهترین علامت لنگش یك طرفه (Trendelenburg) یا دو طرفه (Waddling gait) است.نكته مهم در دررفتگی لگن این است كه درد وجود ندارد و اگر حركات هیپ نوزاد همراه با درد و تحریك نوزاد باشد و رادیوگرافی جابجایی فمور را نشان بدهد و یا ندهد، آرتریتهای چركی اولین تشخیص است.
با این یافتههای بالینی معاینه فیزیكی ممكن است تشخیص را روشنتر كند. اگر تست ارتولانی (Ortolani) كه تست هیپ در رفته است مثبت باشد تشخیص قطعی است. انجام این تست به این صورت است كه معاینهكننده ران نوزاد را به طوری در دست میگیرد كه چهار انگشت روی تروكانتر بزرگ و شصت در ناحیه تروكانتر كوچك قرار گرفته و هر دو ران به هم نزدیك است و به تدریج هر دو ران را آبدوكشن میدهیم اگر سر داخل حفره بیافتد همراه با صدایی است كه احساس میشود تست بعدی Barlow است كه با فشار شصت دست روی نزوكانتر كوچك ابتدا سر را از حفره بیشتر خارج كرده و سپس با آبدوكشن هر دو هیپ مجددا سر ران را داخل حفره میبریم به این ترتیب میگوییم تست بارلو تست هیپ قابل در رفتن است.
تصویربرداری:
قدیمیترین وسیله تشخیصی در رفتگی رادیوگرافی است ولی رادیوگرافی در دوره نوزادی به این علت كه هنوز سر فمور استخوانی نشده و بخش زیادی از قسمت ران و قسمت استابولوم مفصل هیپ غضروفی است تفسیر را مشكل میكند ولی سونوگرافی چون قسمتهای غضروفی را به خوبی نشان میدهد وسیله استاندارد تشخیص دررفتگی در چهار ماه اول بعد از تولد است. در سونوگرافی هیپ روش آقای گراف و معیارهای تشخیصی آن به عنوان روش خوب پذیرفته شده است. آقای گراف میزان دیسپلازی و در نتیجه روش درمان را مشخص میكند. انجام سونوگرافی در كشور اتریش زادگاه آقای گراف برای همه نوزادان انجام میشود و این عمل توانسته است میزان دررفتگی لگن را كه بعدا تشخیص داده میشود به نصف برساند. در بقیه كشورها سونوگرافی برای نوزادانی انجام میشود كه معاینه فیزیكی مثبت باشد و یا سابقه فامیلی وجود داشته باشد.
درمان:
درمان در ماههای اول تولد بسیار ساده است به این ترتیب كه آبدوكشن هیپ سبب میشود به تدریج دیسپلازی درمان شود. این درمان با استفاده از دستگاه پاولیك (Pavlik Harness) كه در عین آبدوكشن سر ران داخل حفره حركت هم میكند به تدریج به مفصل هیپ شكل طبیعی میدهد. این درمان معمولا تا شش ماهگی قابل انجام است ولی به تدریج با كوتاهتر شدن عضلات نزدیككننده ران همانگونه كه انجام تست ارتولانی مشكلتر میشود و سرجا نمیرود درمان با پاولیك هم مشكل میشود در نتیجه نیاز به جراحی برای آزاد كردن عضلات نزدیككننده ران دارد كه سر داخل حفره بیافتد. این عمل هم تا 12 ماهگی قابل انجام است و بعد از آن باید حفره مفصل هیپ را در جراحی باز كرده و سر را داخل حفره قرار داد معمولا از سن 18 ماهگی به بعد عمل استخوانی لازم است و این عملها هم تا حدود 8-7 سالگی نتیجه قابل قبول دارد و بعد از آن نتیجه این عمل هم درخشان نیست و به این ترتیب اهمیت تشخیص زودهنگام دررفتگی مشخص میشود.