Case neport
بیمار خانم 40 ساله‌ای است كه به علت ضایعه‌های پاپولار و ندولار متعدد به رنگ پوست و شفاف در ناحیه صورت به ویژه در نواحی چین نازولابیال، ریشه بینی، پلك فوقانی و پیشانی مراجعه كرده است. در برخی نواحی صورت ضایعه‌ها به رنگ قرمز زرد یا كبود رنگ نیز مشاهده می‌شود. ضایعه‌ها از حدود 20 سال قبل به وجود آمده و در طی این مدت بر تعداد آنها افزوده شده است. این ضایعه‌ها ابتدا در ناحیه ریشه بینی و چین نازولابیال ایجاد شده و پس از آن سایر نواحی صورت از جمله پلك‌ها و ناحیه پیشانی را نیز درگیر كرده است. بیمار هیچ‌گونه علامتی را از جمله خارش ذكر نمی‌كند. در ضمن در مواجهه با عوامل محرك مانند نور آفتاب، علایم روی نمی‌دهد. سایر نواحی پوست، فاقد ضایعه‌های مشابه است. در معاینه مخاط‌ها، مو و ناخن‌ها نیز نكته غیرطبیعی مشاهده نشد. سابقه ضایعه‌های مشابه در سایر اعضای خانواده وجود نداشته است. بیمار از نظر سلامت عمومی مشكلی ندارد و داروی خاصی نیز مصرف نمی‌كند. در معاینه پاپول‌ها و ندول‌های متعدد شفاف به رنگ پوست و در برخی نواحی اریتماتو با قطر 1 تا 5 میلی‌متر مشاهده می‌شود كه روی برخی از آنها میلیا وجود دارد. ضایعه‌های مزبور به تعداد بیشتر در ناحیه ریشه بینی، چین نازولابیال، پلك فوقانی، پیشانی و به تعداد كمتر در سایر نواحی صورت مشاهده می‌شود. از ضایعه‌های به رنگ پوست و اریتماتوی بیمار دو نمونه جداگانه بیوپسی به عمل آمد.
تشخیص شما چیست؟
تشخیص: تریكواپیتلیومای متعدد
Multiple Trichoepithelioma
بحث
تریكواپیتلیوما یك هامارتوم از منشا فولیكول مو و شامل جزایر نارس سلول‌های بازالوئید به همراه تمایز فولیكولی ابتدایی و كانونی است. در این بیماری ممكن است ضایعه‌ها منفرد یا متعدد باشند. ضایعه منفرد به صورت ندولی منفرد صاف و معمولا روی صورت تظاهر می‌كند كه می‌تواند مشابه كارسینوم سلول پایه‌ای غیرزخمی باشد. تریكواپیتلیومای متعدد حالت وراثتی دارد و به صورت ضایعه‌های كیستی یا ندول‌هایی روی صورت به ویژه لب فوقانی، چین نازولابیال و پلك‌ها بروز می‌كند.
سایر نواحی مانند پوست سر، گردن و تنه نیز ممكن است درگیر شوند. ضایعه‌هایی به صورت پاپول‌ها و ندول‌های متعدد كوچك صاف براق و تا حدی شفاف و سفت تظاهر می‌كنند. قطر هر ضایعه از 2 تا 4 میلی‌متر و به رنگ پوست یا تا حدودی قرمز است. اغلب ضایعه‌ها معمولا در گروه‌های جداگانه‌ای آرایش می‌یابند و روی صورت توزیع قرینه‌ای دارند. ضایعه‌ها در طی دوران كودكی یا نهایتا اوایل بلوغ ایجاد می‌شود و اغلب در زنان بروز می‌كند. گزارش‌های نادری از تبدیل تریكواپیتلیوما به كارسینوم سلول پایه‌ای وجود دارد اما به نظر نمی‌رسد كه یك همراهی حقیقی باشد. تریكواپیتلیومای متعدد به صورت اتوزومی غالب به ارث می‌رسد و ژن مسوول آن روی كروموزوم 9p21 قرار دارد. جالب توجه است كه ژن ملانوم خانوادگی نیز روی همین لوكوس واقع است اما به نظر نمی‌رسد كه ملانوم با تریكواپیتلیوما همراهی داشته باشد. ژن مسوول كارسینوم سلول پایه‌ای در ناحیه متفاوتی موسوم به 9q22 قرار دارد. در مواردی كه كارسینوم سلول بازال به همراه تریكواپیتلیومای متعدد خانوادگی رخ می‌دهد احتمالا آسیبی بر ژن این كارسینوم روی كروموزوم 9q وارد شده است. به هر حال رشد مداوم و اولسراسیون ضایعه‌ها تبدیل تریكواپیتلیوما را به كارسینوم سلول بازال مطرح می‌كند.
در برخی موارد ضایعه‌های منفرد یا متعدد تریكواپیتلیوما در سایر نواحی بدن به ویژه ناحیه اطراف مقعد گزارش شده است كه با تمایز بدخیمی به كارسینوم سلول‌های بازال در ضایعه‌های بزرگتر همراه بوده است.
از نظر بافت‌شناسی تریكواپیتلیوما، كیست‌های شاخی خاصی را به همراه نوارها یا توده‌های سلول‌های رویانی مشابه سلول‌های لایه بازال یا سلول‌های غلاف خارجی ریشه مو نشان می‌دهد. كانون‌های سلولی حاوی مواد كلوئید یا شاخی گرانولری است كه تشكیل كیست می‌دهد. كلسیفیكاسیون مواد كیستی و واكنش سلول ژانت جسم خارجی ممكن است مشاهده شود. گاهی از نظر نمای بافت شناختی تشابه زیادی بین تریكواپیتلیوما و كارسینوم سلول بازال وجود دارد كه در مواردی تمایز این دو را مشكل می‌كند.
هرگونه شك به بدخیمی نیازمند برداشت كافی از ضایعه و ارزیابی بافت شناسی است. در موارد دیگر به خصوص در ضایعه‌های متعدد درمان رضایت‌بخش مشكل است و تنها از نظر زیبایی اهمیت دارد. روش‌های الكتروفولكوراسیون ((Electro fulguration و Electrodessication نتایج قابل قبولی داشته است. كرایوتراپی با نیتروژن مایع در پاره‌ای اوقات در مورد ضایعه‌های كوچك موثر بوده است. DermAbrasion نیز سودمند است اما ضایعه‌ها به عود تدریجی تمایل دارند.
