فرزانه توركمان كارشناس مامايی
حدود 150 سال قبل، برای اولین بار فلج مغزی توسط یك ارتوپد به لیتل تشخیص داده شد.
تعریف فلج مغزی
اصطلاح CP نشانه یك بیماری مخصوص نیست و غالبا به سندرم یا سندرم‌هایی اطلاق می‌شود كه با علائم فلج اندام‌ها به هنگام تولد و یا دوره شیرخوارگی همراه هستند.
فلج مغزی یك اختلال غیرپیشرونده حركتی به علت ضایعات وارده به نسج مغز قبل، یا هنگام تولد و یا بلافاصله بعد از تولد می‌باشد كه یك یا چند اندام را درگیر می‌كند و در نتیجه، فلج یا سفتی عضلانی به وجود می‌آید.
علائم فلج مغزی
در واقع فلج مغزی یك آنسفالوپاتی (اختلال عمومی در عملكرد مغز) ثابت است كه اغلب با اختلال حركتی، صرع، غیرطبیعی بودن تكلم، بینایی و هوش همراه می‌باشد.
بعضی از بیماران فقط یكی از علائم فوق و برخی ممكن است همه عوارض را با هم نشان دهند.
فلج اعضایی مختلف بدن، ضعف شدید عضلانی و عدم هماهنگی حركتی از مهمترین علائم بیماری هستند.
گاهی بیماری چنان خفیف است كه قابل تشخیص نیست و گاهی علائم به‌قدری فراوانند كه بیمار كاملا ناتوان و زمین‌گیر می‌شود.
شیوع فلج مغز
شیوع فلج مغزی تقریبا 2 مورد در هر 1000 تولد زنده می‌باشد.
علل فلج مغزی
اینكه بیماری در چه زمانی از حاملگی به وجود می‌آید مشخص نیست؛ آنچه مشخص است این است كه ضایعه فلج مغزی قبل از اینكه رشد مغز كامل شود به وجود می‌یاد.
اتیولوژی احتمالی صدمات زایمانی در مورد فلج مغزی، فكر متخصصان زنان و كودكان را به خود مشغولل كرده و بر تشخیص عملكرد آنان تاثیر گذاشته است.
متاسفانه بسیاری از پزشكان شناخت كاملی نسبت به عوامل قبل، حین و بعد از زایمان و دوران نوزادی در بروز اختلالات عصبی و فلج مغزی ندارند و در نتیجه بسیاری از متخصصان زنان و زایمان، اطفال و نورولوژیست‌ها هنوز به غلط بسیاری از موارد این بیماری را به آسفكسی زمان زایمان نسبتت می‌دهند.
متاسفانه آسفكسی خود به درستی تعریف نشده و غالبا مبنای تشخیص آن پایین بودن درجه آپگار است كه خود ممكن است ناشی از عواملی نظیر زایمان زودهنگام، داروهای بیهوشی، لوله‌گذاری و ساكشن شدید، بیماری‌های عضلانی، عصبی و قلبی نوزاد باشد.
در نوزادانی كه به علتت عوارض زمان تولد، درجه آپگار آنها 3 یا كمتر است شیوع فلج مغزی تا سه برابر افزایش می‌یابد، اما چنانچه عوارض زمان تولد وجود نداشته باشد، درجات پایین آپگار به تنهایی خطر چندانی ندارد.
علت فلج مغزی در اكثر موارد ناشناخته است و با هیچ اقدام از پیش تعیین‌شده‌ای نمی‌توان از بروز این عارضه كاملا جلوگیری كرد و فقط در 60 درصد موارد می‌توان علت فلج مغزی را به دلایل زیر نسبت داد:
1- نارس بودن (Prematurity): از آنجایی كه سلسله اعصاب مركزی كودك رشد كافی ندارد، آسیب مغزی ناشی از وارد آمدن ضربه ضمن زایمان و اختلال در دستگاه تنفسی و قلبی عروقی می‌تواند منجر به هیپوكسی و افت فشار خون گردد.
از طرفی نقص در تكامل كبد خود موجب خونریزی‌هایی شدید می‌شود.
2- آسفكسی شدید: هنوز از مهمترین علل فلج مغزی، قبل از رشد كامل جنین محسوب می‌گردد كه ممكن است در اثر مشكلات زمان زایمان، مانند بند ناف پیچ خورده، پیچیدن بند ناف به دور گردن جنین یا پرولاپس بند ناف، ایجاد شود.
خونریزی‌های قبل از زایمان نیز ممكن است با آسفكسیی شدید همراه باشد. همچنین زایمان‌های متعدد می‌تواند با تاخیر در روند زایمان، به علت وضعیت نامطلوب جایگاه جنین، موجب آسفكسی گردد.
3- تروما: بدیهی است زایمان‌های مشكل و وسایل مكانیكی كه در بیشتر زایمان‌های مشكل مورد استفاده قرار می‌گیرد، تاثیرات نامطلوبی بر مغز جنین خواهد داشت.
موارد زایمان‌های مشكل عبارتند از:
- عدم تناسب سر و شانه جنین با لگن مادر
- زایمان با فورسپس
- زایمان بریج
- زایمان‌های متعدد
4- ناسازگاری گروه خونی RH: سطح بالای بیلی‌روبین غیر كونژوگه باعث فلج مغزی اتتوئید (athetoid) و كری شدید می‌شود.
5- هیپوگلیسمی: پایین بودن قند خون برای مدت طولانی موجب صدمه مغزی و تشنج می‌شود كه بچه‌های نارس و بچه‌های مادران دیابتی بیشتر در معرض این خطر هستند.
6- عفونت ویروسی داخل رحمی: ویروس سرخجه و عفونت سایتومگالو ویروس می‌توانند باعث صدمه مغزی همراه با كری و مشكلات بینایی شوند.
7- مننژیت دوران نوزادی.
8- دلایل ژنتیكی: در این عارضه اصولا ژنتیك نقشی ندارد، مگر در برخی موارد نادر مانند سندرم‌های آتاكسیك و اتتوئید.
9- علل عروقی: صدمه به شریان كاروتید مركزی یا شریان مغزی میانی قبل یا بعد از زایمان كه ممكن است منجر به خونریزی شود.
انواع فلج مغزی
بر حسب اینكه ضایعات بیشتر به چه قسمت‌هایی از مغز آسیب رسانده باشند، سه شكل فلج مغزی وجود دارد:
1- اسپاستیك: نوع شایع آن است كه 65 درصد موارد را تشكیل می‌دهد . كودك مبتلا علاوه بر اینكه ممكن است اختلالات شعوری داشته باشد،دچار اسپاسیته شدید در اندام‌ها به‌خصوص هر دو پا بوده و در راه رفتن مشكل دارد (راه رفتن آنها قیچی‌مانند می‌شود).
در این بیماران رفلكس‌هایی وتری شدید است و بابنسكی دو طرفه وجود دارد. انواع فلج مغزی اسپاستیك عبارتند از:
- همی‌پلژی اسپاستیك: حدود یك‌سوم بیماران دارای همی‌پلژی اسپاستیك مبتلا به صرع می‌باشند و تقریبا 25 درصد آنها اختلالات شناختی مثل عقب‌مانگی ذهنی دارند.
- دی‌پلژی اسپاستیك: اسپاسم در دو طرف ساق‌ها مشاهده شده و با آتروفی اندام تحتانی و رشد نامتناسب اندام فوقانی مشخص می‌شود.
پیش‌آگهی تكامل طبیعی عقلانی این بیماران عالی است و احتمال بروز صرع به حداقل می رسد.
- كوادری پلژی اسپاستیك: شدیدترین فرم فلج مغزی كه در كلیه اندام‌ها همراه با صرع و عقب‌ماندگی ذهنی است كه در كلیه اندام‌ها اختلال نورون‌های حركتی وجود دارد.
مشكلات و ناتوانی‌های گفتاری و بینایی به طور اختصاصی در این گروه كودكان شایع است. این كودكان اغلب حركات مكررر غیرارادی دارند.
2- دسیتونیك یا اتتوئید: تقریبا 20 درصد موارد را تشكیل می‌دهد و بیمار دچار حركات آتتوزی است.
بچه‌ها در این حالت هایپوتون هستند و كنترل اندام‌ها در آنها ضعیف است. تغذیه آنها نیز ممكن است مشكل باشد.
همچنین ریزش آب دهان در آنها واضح است. حركات اتتوئید ممكن است تا یكك سالگی آشكار شوند.
تكلم به دلیل درگیری ماهیچه‌های ازوفاژیال كامل نیست و جملات معمولا كامل بیان نمی‌شوند.
3- آتاكسی: این نوع فلج مغزی كمتر از همه دیده می‌شود و بیشتر به علت اختلال در نسج مخچه‌ای به وجود می‌آید.
مشكلات همراه معمول: چون صدمات مغزی تقریبا وسیع است، اغلب با مشكلات عصبی مانند مشكلات بینایی، شنوایی، تكلمی، حركتی، حسی، رفتاری، عقب‌ماندگی ذهنی و صرع همراه می‌باشد.
برای آموزش بیماری، تجربه و اطلاعات كافی مربیان از اهمیت خاصی برخوردار است؛ زیراا ممكن است بعضی از مبتلایان بهره‌هوشی طبیعی یا بالایی داشته باشند.
طبق آمار دو درصد افراد معلول تیزهوش هستند كه در شناسایی آنها غفلت می‌شود.
تیزهوشانی كه معلولیت آنها ممكن است اختلالی در آموزش، یادگیری و پیشرفت آنها ایجاد كند باید هر چه زودتر شناسایی و با بهبود معلولیت تا حد امكان برای زندگی آینده آماده شوند.
مهمترین علائم در پیشگویی بروز فلج مغزی
مهمترین علائم عبارتند از: اختلالات مادرزادی كوچك و بزرگ، وزن كم هنگام تولد، وزن كم جفت یا وضعیت‌های غیرطبیعی جنین از جمله: صورت، بریچ و عرضی.
انجام زایمان به كمك وسائلی از قبیل فورسپس تحتانی، میانی یا حتی فوقانی و زایمان به روش C/S با فلج مغزی ارتباطی ندارد؛ اما وزن كم هنگام تولد و نارس بودن جنین با عوارض پابرجای عصبی در ارتباط است.
خونریزی داخل بطنی از ریسك فاكتورهای قوی برای فلج مغزی است. بیش از 40 درصد نوزادان كم‌وزن مبتلا به فلج مغزی، خونریزی درجه 3 یا 4 دارند.
نوزادان پسر بیشتر از دختران و سفیدپوستان بیشتر از سیاه‌پوستان مبتلا می‌شوند.
در مقایسه با شنیدن متناوب صدای قلب جنین، مانیتور الكترونیكی دائم ضربان قلب جنین در پیشگویی و كاهش خطر بروز فلج مغزی كارایی ندارد.
چون بیشتر نوزادانی كه از نظر عصبی غیرطبیعی بودند و آپگار آنها پایین بود PH شریان نافی طبیعی داشتند، محققان نتیجه گرفتند كه هیپوكسی حین زایمان علت بروز عوارض عصبی نیست.
تشنج و آپنه مكرر (آنسفالوپاتی ایسكمیك شدید) از علائم مهم پیش‌بینی بروز فلج مغزی در آینده محسوب می‌گردد.
تمامی مبتلایان به آنسفالوپاتی شدید به علت هیپوكسی‌پری‌ناتال دچار عوارض پا برجای عصبی می‌شوند و تا زمانی كه تشنج یا صرع همراه با فلج مغزی تظاهر نكند فلج مغزی با هیپوكسی پری‌ناتال ارتباطی ندارد.
فقط 20 درصد بچه‌های مبتلا به فلج مغزی، علائم آسفكسی پری‌ناتال را نشان می‌دهند، در حالی كه بیش از نیمی از آنان دچار ناهنجاری‌های جنینی، وزن كم هنگام تولد، میكروسفالی یا سایر عوامل توجیه‌كننده اختلالات مغزی می‌باشند.
تشخیص: با گرفتن تاریخچه خانوادگی و معاینه بالینی باید مسائلی همچون یك بیماری پیشرونده CNS شامل اختلالات دژنراتیو، تومور طناب نخاعی و دیستروفی عضلانی را رد كرد.
یك EEG زمینه‌ای و سی‌تی‌اسكن می‌تواند محل و وسعت ضایعات ساختمانی یا مالفور ماسیون‌های مادرزادیی همراه را نشان دهد.
مطالعات بیشتر شامل انجام آزمایش‌های شنوایی و عملكرد بینایی است.
مشاوره: مشاوره اولیه والدین مهم و در عین حال كاری مشكل است. بعد از مطرح شدن تشخیص فلج مغزی آنها می‌خواهند بدانند كه فلج مغزی برای فرزند آنها به چه معنی است.
اغلب در مراحل اولیه، پیش‌بینی راه رفتن، صحبت كردن و توانایی ذهنی مشكل است و نیاز به زمان و تجربه دارد.
یكی از مهمترین مشكلات تشخیصی تعیین میزان پیشرفت دفرمیتی در سنین بلوغ است.
درمان: فیزیوتراپی و گفتار درمانی اهمیت فوق‌العاده‌‌ای دارد، ولی مدركی در دست نیست كه نشان دهد درمان فیزیكی از پیشرفت فلج مغزی جلوگیری و یا آن را كاملا اصلاح می‌كند.
در سطح وسیع نشان داده شده است كه این اقدامات در تكامل حركتی بچه موثر بوده‌اند.
والدین باید درخصوص فعالیت‌های ساده مثل تغذیه، حمل كردن، حمام كردن، بازی‌های خاص جهت ایجاد اثرات مطلوب در افزایش تونیسیته عضلات آموزش ببینند.
در صورتی كه بیمار دچار تشنج شود، داروهای ضدصرع می‌توانند این حملات را كنترل كنند؛ هر چند كه گاهی مواقع درمان بسیار مشكل است.
در صورت وجود دفورمیته‌های تاندونی در پاها، جراحی پلاستیك و ارتوپدی تا حد زیادی به بهبود وضع این بیماران كمك می‌كند.
مشكلات رفتاری مشخص ممكن است به طور قابل توجهی در بچه‌های فلج مغزی وجود داشته باشد كه تشخیص زودرس و درمان آنها توسط یك روانشناس لازم می‌باشد.
استرابیسم و نیستاگموس و آتروفی عصب بینایی در كودكان مبتلا به فلج مغزی شایع است و چشم‌پزشك در این مورد كمك زیادی می‌تواند به بیمار بكند.
درمان دارویی:
مصرف داروها گاهی اوقات كمك‌كننده است، اما مصرف طولانی‌مدت لازم نیست. برای تسكین اسپاسم عضلانی،دیازپام می‌تواند موثر باشد (دوز واحد شبانه اغلب موثرتر است) كه برای جلوگیری از عوارض جانبی آن بهتر است ابتدا با دوزهای خیلی كم شروع شود.
باكلوفن یك داروی ضداسپاسم دیگر می‌باشد كه بیشترین تاثیر آن در موارد اسپاسیتی نخاعی است.
اثرات جانبی این دارو عبارتند از: سردرد، آنورزی، افت فشارخون و اثرات عصبی و روانی. این دارو را می‌توان برای شل كردن عضلات، در موارد خاص مانند استفاده از ارتز زانو و پا مصرف و به تدریجج كم كرد.
