بیماریهای روماتولوژیک در کودکان
بافت همبند قسمت اصلی بدن انسان را شامل میشود و جزو یکی از چهار بافت اصلی بدن است. این بافت نقش نگهدارنده سلولهای بدن در کنار هم را دارا میباشد و مانند یک ماتریکس یا ماده زمینه آنها را حفظ مینماید. ساختمان اصلی بافت همبند از جنس پروتئین است. دو نوع پروتئین اصلی کلاژن والاستین که اولی دارای انواع مختلفی است و در هر عضو بدن نوع آن نیز متغیر است اما دومی خاصیت ارتجاعی دارد و مثل رشته لاستیکی پس از کشیده شدن به جای خود برمیگردد در ساختمان تاندونها، پوست و عروق نیز دیده میشود. بیماریهای روماتولوژیک به آن دسته از بیماریهای اکتسابی گویند که درگیری یک یا چند مفصل و التهاب بافت همبندی آن (مثل سینوویال، غضروف و تاندون) وجود دارد و گاهی علاوه بر بافت همبند سایر بافتهای بدن را نیز میتواند درگیر نماید.
در این بیماریها بافت کلاژن و الاستین است که دچار صدمه و التهاب میگردند. کلمه روماتو در زبان یونانی به معنی مفصل میباشد تا به حال بیش از 100 بیماری روماتولوژیک در جهان شناخته شده که اگر شروع بیماری قبل از سن 16 سال باشد در گروه بیماریهای روماتولوژیک کودکان و جوانان قرار میگیرد. بیماریهای روماتولوژیک منشأ خود ایمنی دارند به عبارتی سیستم ایمنی بدن علیه بخشی از بافتهای بدن تحریک شده و آن را بیگانه میپندارد و شروع به تخریب آن بافت مینماید. این تخریب گاهی در مفاصل، پوست و عضلات و گاهی در سایر اندامهای داخلی همچون کلیهها، قلب، سلولهای خونی، کبد و... اتفاق میافتد. علائم بیماری روماتولوژیک ناشی از همین درگیری بین سیستم ایمنی و بافتها است که در رأس آن بافت همبند است. از دسته شایعترین بیماریهای روماتولوژیک در کودکان، آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (JIA)، لوپوس اریتماتو (SLE)، آرتریتهای مزمن به دنبال عوامل عفونی، اسپوندیلیت آنکلیوزان، درماتومیوزیت جوانان، اسکلرودرمی، بیماری کاوازاکی، بهجت و هنوخ شوئن لاین را میتوان نام برد.
میزان شیوع
شیوع این بیماریها بین 5 ـ 18 در 000/100 جمعیت کودک متغیر میباشد. شایعترین آنها در کودکان بیماری آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (JIA) میباشد.
علایم بیماریهای روماتولوژیک
در اکثریت این بیماریها دورههای بهبودی و عود مکرر دیده میشود و هدف از درمان افزایش زمان بهبودی و پیشگیری از عود و کاهش عوارض این بیماریها است. علایم شایع غیر اختصاصی همچون تب گاهگاهی، خستگی، درد مفاصل و عضلات و سفتی مفاصل، ضعف عمومی دیده میشود. شایعترین عارضه این دسته بیماریها کاهش قدرت تحرک (mobility) است. اگرچه عوارض دیگری هم بر حسب نوع بیماری در سایر قسمتهای بدن دیده میشود. البته علایم اختصاصی برحسب نوع بیماری روماتولوژیک متفاوت است. مثلا تورم و سفتی مفاصل کوچک در JIA دیده میشود یا در کاوازاکی درگیری عروق کرونر قلب، در لوپوس درگیری کلیهها به صورت گلومرولونفریت و در بهجت درگیری اتاق قدامی چشم و کاهش بینائی را میتوان نام برد.
سیستم ایمنی بدن
عناصری که در سیستم ایمنی سلولی و هومورال بدن نقش دارند شامل غده تیموس، لوزهها، طحال، گرهها و مجاری لنفاوی، آپاندیس، لوزه سوم یا آدنوئید، مغز استخوان و پلاکهای پیر (PEYER PLAQUE) در روده میباشد.
البته برخی از این عوامل در دوران کودکی نقش مهمتری داشته و با افزایش سن کودک و بزرگسالی غیرفعال و حتی کوچک میشوند همانند آپاندیس، تیموس، لوزهها
بنابراین سیستم ایمنی مجموعهای از سلولها، پادتنها و ارگانهایی در بدن هستند که هدف آنها نگهداری و مراقبت و حفظ بدن از تهاجم میکروارگانیسمهای عفونی مثل ویروسها، باکتریها و قارچها و کشتن آنها میباشد.
اگر سیستم ایمنی بخوبی فعالیت ننماید بدن را مستعد عفونت یا برعکس دچار آلرژی مینماید.
بیماریهایی که با عملکرد نامناسب سیستم ایمنی در بدن ایجاد میشوند عبارتنداز:
1ـ سرطانهای سیستم ایمنی مثل لوسمی ولنفوم
2ـ بیماریهای خود ایمنی مثل بیماریهای روماتولوژیک یا دیابت جوانان یا کم خونی اتوایمون
3ـ بیماریهای ناشی از نقص ایمنی سلولی مثل ایدز
4ـ آلرژیها (پاسخ ایمنی نسبت به یک ماده خارجی بیش از حد انتظار که سبب بروز حساسیت نسبت به آن ماده در بدن میگردد).
در بیماریهای خود ایمنی، آنتیژنهای خودی به عنوان بیگانه شناسایی شده و سیستم ایمنی بخش بدن سریعاً به آن حملهور شده و سعی در نابودی آن مینمایند.
بیماریهای خودایمنی که مفاصل، عضلات و بافتهای همبند اطراف آن را مورد هدف قرار میدهند، در دسته بیماریهای روماتولوژیک قرار میگیرند.
همچنان که ذکر گردید گاهی در بیماریهای روماتولوژیک، سایر ارگانهای داخلی نیز درگیر میباشند.
چه عواملی سبب تحریک سیستم ایمنی و ایجاد بیماریهای روماتولوژیک در انسان میشوند؟
تحریک بیش از حد سیستم ایمنی و پاسخ خودایمن میتواند بر اثر عواملی همچون عوامل ژنتیکی و فامیلی، تروما، عفونتها، بالاخص عفونتهای ویروسی اختلالات با منشأ عصبی، اختلالات متابولیک، استرس، تأثیرات هورمونی و عوامل محیطی (شیمیایی، اشعه، داروها و ...) باشد. در هر حال بیشتر دانشمندان علوم پزشکی معتقدند که هنوز عوامل ناشناخته بسیاری وجود دارند.
تشخیص بیماریهای روماتولوژیک
همچنان که اشاره شد طیف متعددی از این بیماریها وجود دارد لذا تشخیص با شرح حال و معاینه بالینی، آزمایشات سرولوژیک، نمونهگیری، آزمایشات آسیبشناسی و تصویربرداری انجام میگردد و گاهی بیمار علائم چند بیماری روماتولوژیک را همزمان نشان میدهد مثل سندرم شارپ که همراهی علایم سه بیماری اسکلرودرمی، لوپوس و پلی میوزیت دیده میشود. گاهی هم از ابتدا بیماری تابلوی خاصی از یک بیماری را نشان نداده و به صورت نامشخص تا مدتها باقی میماند یا ممکن است پس از گذشت چندسال پزشکان موفق به تشخیص قطعی گردند. در هر حال در هر بیمار با تشخیص بیماری روماتولوژیک باید سایر بیماریها همچون بدخیمیها، عفونتها، مشکلات متابولیک، ارتوپدی کنار گذاشته شود. بدیهی است درمان بیماری روماتولوژیک طولانی مدت است و اساساً تشخیص قطعی قبل از شروع درمان از اهمیت خاصی برخوردار میباشد.