زندگی آنلاین؛ مجله اینترنتی سبک زندگی

سيستيك فيبروزيس چيست؟

سیستیك فیبروزیس و یا CF یك بیماری ارثی مادرزادی در كودكان است كه به صورت عفونت و درگیری سیستم‌های مختلف بدن خود را نشان می‌دهد. علت بروز علائم این بیماری اختلالاتی است كه در ارگان‌های ترشح كننده موكوس بوجود می‌آِید، شایع‌ترین عضو درگیر در این بیماری سیستم تنفسی است كه بصورت سرفه‌های اولیه خود را نشان می‌دهد، به مرور سرفه‌های بیمار شدید‌تر شده و حالت عفونی و چركی پیدا می‌كند، گروهی از بیماران به تناوب دچار عفونت‌های حاد تنفسی می‌شوند. در كودكان تكرار این عفونت‌ها باعث تنگی نفس، اختلال رشد و ناتوانی در وزن گرفتن می‌شود. با بدتر شدن و تشدید علائم عفونت، كودك نیاز به بستری جهت درمان دارد.

 علائم

 سیستم گوارشی یكی دیگر از محل‌های درگیر بیماری است كه در گروهی از نوزادان به صورت علامت اولیه یبوست خود را نشان می‌دهد. در گروه زیادی از كودكان بیمار، به علت اشكالات ترشحی غده لوزالمعده علائم سوءجذب و سوءتغذیه به صورت مدفوع زیاد و بدبو و چرب دیده می‌شود، كه باعث اختلال در وزن‌گیری كودك و كاهش وزن می‌شود. همچنین نفخ شكم و برخی از انواع كم‌خونی‌ها بوجود می‌آید. در تعدادی از بیماران اختلال عملكرد غده لوزالمعده باعث بروز دیابت می‌شود. كودكان مبتلا نسبت به سایر كودكان به نسبت بیشتری دچار علائمی مثل فتق و یا عدم نزول بیضه می‌باشند. با افزایش سن، این كودكان دچار تاخیر علائم بلوغ بوده و در دوران بزرگسالی هردو جنس با احتمال ناباروری روبرو هستند. در گیری غدد عرق در كودكان باعث دفع نمك زیاد در بیماران شده كه در برخی زمان‌ها بخصوص در فصول گرم سال و یا ابتلای كودك به عفونت‌های حاد اسهال و استفراغ منجر به از دست رفتن نمك می‌شود. بعلاوه والدین هنگام بوسیدن كودك متوجه مزه شور بر روی پوست او می‌شوند.

علائم نادر

 از سایر علائم نادر‌تر بیماری می‌توان به پولیپ بینی، بیماری‌های سینوسی بینی، گرفتگی بینی، كمبود گروهی از ویتامین‌ها، بعضی از بیماری‌های پوستی و برخی از علائم بیماری‌های كبدی اشاره نمود.

تشخیص

 برای تشخیص این بیماری علاوه بر وجود علائم مشخصه‌ای كه ذكر شد از آزمایش خاصی بنام تست عرق استفاده می‌شود. برای این كار غدد عرق بطور موضعی ابتدا تحریك شده سپس عرق ترشح شده جمع‌آوری گردیده و مورد آزمایش قرار می‌گیرد. همچنین از روش‌های تشخیصی دیگری مثل عكس‌برداری ریوی، بررسی عملكرد غده لوزالمعده و تست عملكرد وضعیت تنفسی در موارد خاصی استفاده می‌شود.

درمان

 برای درمان بیمار بر اساس علامت اصلی بیماری اقدام می‌شود. در موارد عفونت‌های تنفسی علاوه بر مصرف به موقع و مناسب آنتی‌بیوتیك و یا سایر داروهای استنشاقی  فیزیوتراپی كمك كننده است. انجام واكسیناسیون علیه گروهی از عفونت‌ها ضروری است. در كودكان نوشیدن مرتب مایعات بخصوص در فصول گرم سال و یا هنگام ابتلا به اسهال و استفراغ توصیه می‌شود. گروهی از بیماران هنگام تشخیص بیماری بشدت دچار سوء‌تغذیه و یا اختلال رشد بوده و نیاز به رعایت رژیم‌های غذایی خاص دارند، بعلاوه مصرف بعضی از ویتامین‌ها در این كودكان ضروری است. یكی دیگر از اقدامات مناسب و مفید مصرف آنزیم‌های غده لوزالمعده است كاهش یافته این آنزیم‌ها به صورت اشكال دارویی در دسترس است.  به هر حال این بیماری گرچه در موارد بسیار شدید كشنده می‌باشد، ولی سایر مبتلایان با استفاده از درمان‌های مناسب و به موقع طول عمر بیشتری پیدا می‌كنند، ولیكن علاوه بر مراقبت‌های كامل پزشكی بصورت چند جانبه، نیاز به حمایت‌های روانشناختی و اجتماعی مناسب دارند.